Image

Pljučni emfizem

Emfizem je bolezen, za katero je značilno razširitev prsnega koša. Ime te kronične bolezni izvira iz besede emphysao - napihniti (grško). Kot posledica bolezni se uničijo sepse med alveoli in končne veje bronhijev se razširijo. Pljuča nabreknejo, njihova prostornina se poveča, zračne praznine se tvorijo v tkivu organa. To vodi k razširitvi prsnega koša, pridobi značilno barčasto obliko.

Mehanizem poškodbe pljuč pri emfizemu:

Alveoli in bronhiole so raztegnjeni, povečani za 2-krat.

Stene posod postanejo tanjše, pride do raztezanja gladkih mišic. Izginotje kapilar moti prehrano v akinusu.

Presežek zraka v alveolarnem lumnu ne predstavlja kisik, temveč mešanica izpušnih plinov z visoko vsebnostjo ogljikovega dioksida. Zaradi zmanjšanja območja tvorbe izmenjave plinov med krvjo in kisikom se čuti pomanjkanje kisika;

Zdravo pljučno tkivo je izpostavljeno pritisku iz povečanih območij, prezračevanje tega organa je moteno s pojavom kratke sape in drugimi simptomi bolezni.

Privede do povečanja intrapulmonalnega tlaka, kar povzroči stiskanje pljučnih arterij. V tem primeru desni oddelki srca doživljajo nenehno povečano obremenitev za premagovanje tega pritiska, kar je osnova za sočasno prestrukturiranje srčne mišice v obliki kroničnega pljučnega srca;

Povzroča lakoto tkiva in znake odpovedi dihanja..

Ko govorimo o patogenezi pljučnega emfizema v klasični različici, ga lahko označimo takole: kršitev izstopa zraka prevlada nad kršitvijo njegovega vstopa v alveole. Zaradi tega zrak vstopi v pljuča in jih ne more izstopiti v isti prostornini. V poznejših fazah procesa trpijo tako vdihavanje kot tudi vdihavanje. Pljuča so nenehno napihnjena in vsebujejo visokotlačni zrak z visoko koncentracijo ogljikovega dioksida. Ti so, kot bi bili, izključeni iz akta dihanja.

Vzroki za emfizem

Vzroki za to patologijo so razdeljeni v dve skupini.

Kršitev elastičnosti in trdnosti pljučnega tkiva:

Prirojene strukturne značilnosti pljučnega tkiva. Tlak v alveolih narašča zaradi popuščanja bronhiolov zaradi napak pri rojstvu.

Neuravnoteženost hormonskega ravnovesja. Gladke mišice bronhiole izgubijo sposobnost krčenja zaradi neravnovesja med estrogeni in androgeni. Posledica tega je raztezanje bronhiolov in nastanek praznin v pljučnem parenhimu.

Vdihavanje onesnaženega zraka s primesmi tobačnega dima, premogovega prahu, smoga, toksinov. Najbolj nevarne nečistoče so žveplovi in ​​dušikovi oksidi - stranski produkti za predelavo goriva v avtomobilih in emisije termoelektrarn. Mikro delci teh spojin se odlagajo na stene bronhiolov. Vplivajo na žile pljuč, ki hranijo alveole, poškodujejo ciliarni epitelij in aktivirajo alveolarne makrofage. Poleg tega se poveča raven nevtrofilcev in proteolitičnih encimov, kar vodi v uničenje sten alveolov.

Prirojena insuficienca antitripsina alfa-1. Ta patologija vodi do dejstva, da proteolitični encimi pridobijo nenavadne funkcije zanje - namesto da bi uničili bakterije, uničijo stene alveolov. Običajno naj bi antitripsin alfa-1 nevtraliziral te manifestacije takoj, ko se pojavijo..

Spremembe, povezane s starostjo. Krvni obtok starejše osebe se spremeni na slabše, občutljivost na strupe iz zraka se poveča. Pri starejših ljudeh se pljučno tkivo po pljučnici počasneje obnavlja..

Okužbe dihal. Ko se pojavi pljučnica ali bronhitis, imunost spodbudi aktivnost zaščitnih celic: makrofagov in limfocitov. Stranski učinek tega procesa je raztapljanje beljakovin sten alveolov. Poleg tega strdkov sputuma ne dopušča izstopa zraka iz alveolov, kar vodi v raztezanje tkiv in prelivanje alveolarnih vrečk.

Povišanje tlaka v pljučih:

Nevarnosti pri delu. Stroški poklica glasbenikov pihal, steklenih pihal - povečan zračni tlak v pljučih. Dolgotrajna izpostavljenost tem škodljivim učinkom vodi do motenj krvnega obtoka v stenah bronhijev. Zaradi šibkosti gladkih mišic del zraka ostane v bronhijih, pri vdihavanju se mu doda naslednji del. To vodi v votline..

Kronični obstruktivni bronhitis. S to patologijo je popuščanje bronhiole oslabljeno. Izdihujoči zrak ne pusti popolnoma pljuč. Zaradi tega se tako alveoli kot majhni bronhi raztegnejo, sčasoma se v pljučnih tkivih pojavijo votline..

Obstrukcija lumena bronhijev s tujki. Povzroča akutno obliko emfizema, saj zrak ne more uiti iz tega segmenta pljuč.

Natančen vzrok za pojav in razvoj te patologije še ni ugotovljen. Po mnenju znanstvenikov na pojav emfizema vpliva več dejavnikov..

Znaki in simptomi pljučnega emfizema

Cianoza - vrh nosu, ušesne mečke, nohti postanejo modrikasto. Z razvojem bolezni koža in sluznica postaneta bleda. Razlog - majhne kapilare niso napolnjene s krvjo, stradanje s kisikom je določeno.

Dispneja ekspiratornega značaja (s težavami pri izdihu). Manj in neopazno ob začetku bolezni napreduje naprej. Zanj sta značilna težak, stopenjski izdih in nežen vdih. Zaradi nabiranja sluzi je izdih podolgovat in napihnjen. Diferenciacija od dispneje pri srčnem popuščanju - se v položaju za hrbtenico ne poveča.

Intenzivno delo mišic, ki zagotavljajo dihanje. Da bi zagotovili delovanje pljuč med vdihom, se mišice, ki spuščajo diafragmo in dvignejo rebra, intenzivno stisnejo. Ob izdihu pacient napne trebušne mišice, ki dvignejo diafragmo.

Otekanje vratnih žil. Pojavi se zaradi povečanja intratorakalnega tlaka med kašljanjem in izdihom. Z emfizemom, zapletenim s srčnim popuščanjem, maternične vene nabreknejo pri vdihavanju.

Obarvanost obraza med kašljanjem. Zahvaljujoč temu simptomu so bolniki z emfizemom dobili vzdevek "Pink Panthers." Količina izcedka med kašljem je majhna.

Izguba teže. Simptom, povezan s prekomerno aktivnostjo dihalnih mišic..

Povečanje velikosti jeter, njegovo prolaps. Pojavi se zaradi stagnacije krvi v posodah jeter in izpuščanja diafragme.

Spremembe videza. Pojavijo se pri bolnikih z dolgotrajnim kroničnim emfizemom. Simptomi: kratek vrat, štrleča supraklavikularna fosa, prsni koš v obliki prsi, nagnjen želodec, medrebrni presledki, ki jih vdihnemo med vdihom.

Vrste emfizema

Emfizem razvrstimo v več kategorij..

Po naravi tečaja:

Ostro. Povzroči lahko pomembne fizične napore, napad bronhialne astme, vdor tujega predmeta v bronhialno mrežo. Pojavi se napihnjenost pljuč in prekomerno raztezanje alveolov. Stanje akutnega emfizema je reverzibilno, vendar zahteva nujno zdravljenje.

Kronično Spremembe v pljučih se pojavijo postopoma, v zgodnji fazi lahko dosežete popolno ozdravitev. Brez zdravljenja vodi v invalidnost.

Primarni emfizem. Poreklo je povezano z prirojenimi lastnostmi telesa. Gre za neodvisno bolezen, diagnosticirano celo pri novorojenčkih in dojenčkih. Slabo zdravljenje, ki napreduje s pospešenim tempom.

Sekundarni emfizem. Poreklo je povezano s prisotnostjo obstruktivne pljučne bolezni v kronični obliki. Pojav bolezni lahko ostane neopažen, povečani simptomi vodijo v invalidnost. Če bolezni ne zdravimo, je velikost pojavljajočih se votlin lahko pomembna, zasedajo cele režnje pljuč.

Difuzna oblika. Poškodba tkiva in uničenje alveolov se pojavita po celotnem pljučnem tkivu. Hude oblike bolezni lahko povzročijo presaditev organa darovalca..

Osrednja oblika. Spremembe parenhima se diagnosticirajo okoli žarišč tuberkuloze, brazgotin in mesta, kjer je zamašen bronhus. Simptomi emfizema so manj izraziti.

Glede na anatomske značilnosti glede na akinus:

Panacinarna (vezikularna, hipertrofična) oblika. Diagnosticiran pri bolnikih s hudim emfizemom. Vnetja ni, je odpoved dihanja. Med poškodovanimi in oteklimi acini ni zdravega tkiva.

Centrilobularna oblika. Destruktivni procesi vplivajo na osrednji del akinusa. Zaradi širitve lumena bronhijev in alveolov se razvije vnetni proces, sprosti se velika količina sluzi. Pojavi se vlaknasta degeneracija sten poškodovanih akinijev. Neokrnjeni parenhim pljuč med območji, ki so pod uničenjem, opravlja svoje funkcije brez sprememb.

Periacinarna (parasepitalna, distalna, perilobularna) oblika. Razvija se s tuberkulozo, s to obliko so prizadeti skrajni odseki akinusa v bližini pleure. Lahko povzroči zaplet - rupturo prizadetega območja pljuč (pnevmotoraks).

Perikubična oblika. Zanj so značilni manjši simptomi, ki se manifestirajo v bližini vlaknatih lezij in brazgotin v pljučih..

Bulozna (vezikularna) oblika. V bližini pleure ali po celotnem parenhimu nastanejo bule (mehurčki) s premerom 0,5–20 cm, ki nastanejo namesto poškodovanih alveolov. Lahko pokvari, se okuži, stisne okoliška tkiva.

Inercialna (podkožna) oblika. Zaradi rupture alveolov se pod kožo tvorijo zračni mehurčki. Na limfnih poteh in vrzeli med tkivi se premikajo pod kožo glave in vratu. Zaradi rupture mehurčkov, ki ostanejo v pljučih, se lahko pojavi spontani pnevmotoraks..

Zaradi pojava:

Senilni emfizem. Pojavi se zaradi starostnih sprememb žil, kršitev elastičnosti sten alveolov.

Lobarni emfizem. Opazimo ga pri novorojenčkih, pojavlja se zaradi obstrukcije enega od njihovih bronhijev.

Bulozni emfizem

Pod buloznim pljučnim emfizemom se razume kritična kršitev strukture pljučnega tkiva, pri kateri pride do uničenja interalveolarne sepse. V tem primeru se oblikuje ena velika votlina, napolnjena z zrakom. Bulozni emfizem se lahko pojavi ob ozadju splošnega emfizema kot ene od skrajnih stopenj njegovega razvoja, razvije pa se lahko tudi na ozadju zdravega okoliškega pljučnega tkiva. K takšni bulozni transformaciji prispevajo vnetni in gnojni procesi v pljučih, zlasti s kroničnim potekom (kronični absces, bronhiektazije, tuberkulozni žarišči). Mehanizem njenega pojavljanja ima na začetku emfizem vikarne narave, ki se sčasoma spremeni v bulo.

Če je bulozni emfizem na površini pljuč predstavljen z enojnimi bulami, oseba običajno ne ve za njegov obstoj. Za diagnozo ni na voljo, niti z rentgenskim pregledom. Drugačna je situacija z več bulami po celotni površini pljučnega tkiva. Takšni bolniki imajo vse simptome pljučnega emfizema, vključno z znaki dihalne odpovedi ene ali druge stopnje..

Nevarnost buloznega emfizema se pojavi s hudim redčenjem površinske membrane bule. V tem primeru obstaja izjemno veliko tveganje rupture. To je mogoče z nenadnimi spremembami pritiska v prsih (kašelj, fizični stres). Ko se bula pretrga, zrak iz pljuč hitro vstopi v plevralno votlino. Obstaja nevarno stanje, imenovano pnevmotoraks. Hkrati zrak, ki se nabira v plevralni votlini, ustvarja visok pritisk, kar stisne prizadeta pljuča. Če je okvara pljučnega tkiva dovolj velika, se ne more zapreti sam, kar vodi v nenehen pretok zraka v plevralno votlino. Ko njegova raven postane kritična, začne vstopati v mediastinum in podkožje, kar povzroči razvoj podkožnega in emfizem mediastinuma. To je zelo nevarno, saj lahko povzroči dekompenzirano odpoved dihanja in srčni zastoj..

Diagnoza emfizema

Zdravniški pregled

Ob prvih simptomih ali sumu na emfizem pacienta pregleda pulmolog ali terapevt.

Pregled poteka po naslednji shemi:

Prva faza je zgodovina. Približne teme vprašanj za pacienta:

Kako dolgo traja kašelj?

Pacient kadi? Če je tako, za koliko časa, koliko cigaret porabi na dan?

Ali je opaziti kratko sapo?

Kako se pacient počuti s povečanim fizičnim naporom;

Tolkala je posebna tehnika tapkanja prsnega koša s prsti desne roke skozi dlan leve roke, nameščenega na prsih. Možni simptomi:

Omejena gibljivost pljuč;

»Zavihan« zvok nad območji povečane zračnosti;

Prolaps spodnjega roba pljuč;

Težava določanja meja srca.

Avskultacija - poslušanje prsnega koša s fondoskopom. Možne manifestacije bolezni:

Prigušeni srčni zvoki zaradi absorpcije zvoka zaradi pljučnega parenhima, napolnjenega z zrakom;

Ko se pridružite bronhitisu - suhe rase;

Tahikardija - poskus kompenziranja srca zaradi kompenzacije stradanja s kisikom zaradi povečanega srčnega utripa;

Krepitev drugega srčnega tona kot posledica povečanega krvnega tlaka v pljučnem obtoku, kot znak poškodbe desne polovice srca;

Hitro dihanje s frekvenco 25 ali več vdihov na minuto, kot znak preobremenitve dihalnih mišic in odpovedi dihanja.

Instrumentalne metode za diagnozo emfizema

Rentgen - preučevanje pljuč s pridobivanjem njihovih slik na posebnem filmu z uporabo rentgenskih žarkov. Slika je posneta v neposredni projekciji, ko se študija izvede v bolnikovem položaju, obrnjenem proti aparaturi. Pri analizi slike zdravnik ugotovi patologijo pljuč in stopnjo širjenja procesa. Po potrebi razjasnite diagnozo, določite slikanje z magnetno resonanco in računalniško tomografijo, spirometrijo.

Indikacije za študijo:

Sihanje, plevralno trenje med poslušanjem prsnega koša,

Sum na tuberkulozo ali pljučnico, bronhitis, emfizem;

Kontraindikacije: dojenje in nosečnost.

Povečanje pljuč, njihovo vsiljevanje, stiskanje mediastinuma;

Preglednost prizadetih območij;

Razširjeni medrebrni prostori;

Spremembe žilnega sistema pljuč;

Izpustitev spodnjega roba pljuč in diafragme;

Zaznavanje bullas in dihalnih poti.

Magnetnoresonančno slikanje (MRI) pljuč je študija, ki zajame razlike v absorpciji radijskih valov v celicah človeškega telesa. Magnetnoresonančno slikanje zagotavlja informacije o prisotnosti tekočine in žariščih patologije, o stanju bronhijev. Če želite ustvariti polno sliko, se izvajajo rezine debeline 1 cm, na določene dele telesa se vnese kontrastno sredstvo. Pomanjkanje raziskav - natančne vizualizacije preprečuje prisotnost zraka v majhnih bronhijih in alveolih. Študija se izvaja v pol ure. Pomanjkanje izpostavljenosti omogoča MRI nosečnicam.

Indikacije za:

Simptomi kažejo na prisotnost cist, tumorjev, vendar jih rentgen ni pokazal;

Sum na sarkoidozo, pljučno tuberkulozo;

Povečane bezgavke v projekciji pljuč;

Pri razvoju dihalnih organov obstajajo nepravilnosti.

Duševne bolezni, ki preprečujejo ohranjanje dolgega mirujočega položaja;

Strah pred zaprtim prostorom;

Huda debelost;

Prisotnost vsadkov, srčnega spodbujevalnika, ni odstranjenih drobcev.

Simptomi emfizema, ki jih določi MRI:

Bule in votline različnih velikosti;

Stiskanje zdravega tkiva;

Povečanje količine tekočine v pleuri;

Poškodbe alveolov in njihovih kapilar;

Računalniška tomografija (CT) pljuč. Metoda računalniške tomografije temelji na odsevu rentgenskih žarkov v telesu človeškega telesa. Izhod je plastna računalniška slika strukture pljuč. Za večje informacije uvajamo kontrastno sredstvo. Postopek traja približno 20 minut. V tem obdobju se pljuča skenirajo z rentgenskim sevalnikom. Pomanjkljivost te metode je pomembna izpostavljenost pacienta.

Izpopolnjevanje podatkov rentgenskega pregleda;

Sum na emfizem;

Priprava na bronhoskopijo ali biopsijo pljuč;

Obrazložitev potrebe po operaciji;

Difuzna sprememba pljučnega tkiva.

Posamezna nestrpnost kontrastnega medija;

Pljučni emfizem: kaj storiti, ko človek napihne

Bolniki z boleznimi pljuč poznajo manifestacije dihalne odpovedi. Zasoplost, zmanjšana toleranca pri vadbi, suh kašelj in kaheksija lahko povzročijo povečano pljučno zračnost. Kaj je pljučni emfizem, zakaj se razvije, kako se diagnosticira in zdravi? Odgovore na ta vprašanja boste našli v našem podrobnem pregledu in videoposnetku v tem članku..

Opis

Izraz "pljučni emfizem" v medicini združuje številne patološke procese, za katere je značilna povečana vsebnost zraka v pljučnem tkivu. Takšno kronično bolezen spremlja kršitev procesov zunanjega dihanja, pa tudi izmenjave plinov v alveolih.

  • predelne stene med alveoli so uničene;
  • poveča se premer distalnih vej bronhijev in bronhiolov;
  • poveča se količina pljučnega tkiva, v njem se pojavijo zračne praznine.

Pljuča dobesedno nabreknejo, se raztezajo za seboj in prsnim košem, ki dobi značilno obliko v obliki sode.

Zanimivo je. Ime patologije izvira iz grške besede "emphysao" - "napihniti", "napihniti".

Emfizem - koda ICD 10 - J43.9 - dokaj pogosta patologija pri starejših. Skupaj z bronhialno astmo in kroničnim obstruktivnim bronhitisom je vključen v skupino KOPB.

Vse skupaj spremljajo kršitve prevodnosti zraka skozi dihala, kar določa podobnost njihovih kliničnih manifestacij. Vendar ima vsaka nosologija svoje značilnosti, ki jih je treba upoštevati med diferencialno diagnozo..

Vzroki in patogeneza

Vse pomembne vzroke emfizema lahko razdelimo v dve veliki skupini.

Tabela 1: Možni vzroki emfizema:

SkupinaEtiološki dejavnikOpis
Motnje, povezane z izgubo elastičnosti pljučnega tkivaPrirojene nepravilnosti dihalRazlične napake v tvorbi bronhiolov v prenatalnem obdobju lahko privedejo do zmanjšanja bronhiolov in povečanja tlaka v alveolih
Dedna pomanjkljivost antitripsina za Alpha-1Zmanjšanje koncentracije snovi povzroči patološko aktivacijo proteaz in uničenje pljučnih alveolov
Hormonsko neravnovesjeKršitev fiziološkega razmerja med moškimi in ženskimi spolnimi hormoni vodi do raztezanja bronhiolov
Živijo v okolju prikrajšani regijiTobačni dim, smog, premogov prah, dušikovi in ​​žveplovi oksidi se odlagajo na stene majhnih bronhijev, kar povzroča uničenje in "napihnjenost" pljučnega tkiva
Pogoste pljučne okužbeRazvoj pljučnice ali bronhitisa sproži kaskad imunskih odzivov, namenjenih uničenju patogenih bakterij. Stranski učinek te dejavnosti je uničenje alveolarne stene z lastnimi makrofagi ali nevtrofili
Starostne spremembePri starejših se krvni obtok pljučnega tkiva poslabša, regenerativne sposobnosti telesa se zmanjšajo
Motnje, ki jih povzroča povečan pritisk v pljučihNevarnosti pri deluZvišan tlak v alveolih nastane med delom na:
  • puhala za steklo;
  • godbeniki.
Kronični obstruktivni bronhitisGusti viskozni sputum in obstrukcija bronhijev povzročata oslabljenost v pljučnem drevesu, pa tudi prekomerno razširitev bronhiolovObstrukcija lumena tujega telesaPreprečuje, da bi zrak zapustil en sam segment ali reženj pljuč in povzročil akutni emfizem

V patogenezi bolezni lahko ločimo več zaporednih procesov:

  1. Povečan lumen, preobremenjeni alveoli in bronhiole.
  2. Redčenje sten posod, ki oskrbujejo akinus, motnje krvnega obtoka.
  3. Zmanjšanje območja tvorbe izmenjave plinov zaradi polnjenja nekaterih alveolov s plinsko mešanico, ki vsebuje visok odstotek CO2.
  4. Povečanje pojavov lokalne hipoksije.
  5. Stiskanje delujočega pljučnega tkiva s povečanimi območji, oslabljeno prezračevanje.
  6. Povečan intrapulmonalni tlak, prestrukturiranje krvnega sistema in nastanek HPS - kronično pljučno srce.
  7. Hipoksija vseh organov in tkiv, pojav znakov odpovedi dihanja.

Preprosto povedano, z emfizemom se pojavi nekakšna "stagnacija" zraka v pljučih. Zaradi opisanih razlogov vstopi v alveole in jih ne more pustiti v isti količini. V poznejših fazah sta proces izdiha in vdih moten..

Razvrstitev

V medicini je običajno razlikovati več klasifikacij patološkega sindroma.

Glede na izvor se zgodi:

  • vikar (kompenzacijski), ki se razvije po resekciji dela pljuč;
  • senilna, nastala na podlagi starostne vpletenosti telesa;
  • primarna, ki je redka in jo spremlja huda atrofija alveolarne stene;
  • intersticijski, ki nastane zaradi rupture alveolov (na primer s hudim kašljem).

Razširjenost patologije je razdeljena na difuzno in žariščno. Z žariščno obliko se spremembe pljučnega parenhima pojavijo okoli patoloških žarišč tuberkuloze, kicatricialnih sprememb.

Za običajni emfizem je značilno uničenje alveolov vzdolž celotne pljučne površine in je povezano s hudimi kroničnimi boleznimi. Difuzni emfizem pri otrocih se pojavi zaradi obstrukcije enega od velikih bronhijev.

Glede na anatomske značilnosti razlikujemo naslednje možnosti razvoja patologije:

  • oklepna - je težko, za katero je značilna razširjena lezija in odsotnost zdravega pljučnega tkiva med otečenimi akiniji;
  • centrilobularno, pri katerem destruktivni procesi prizadenejo le osrednje območje akinusa;
  • za panlobularni emfizem je značilna enakomerna lezija pljučnega lobula in obsežnejša območja uničenja;
  • periacialni (pogostejši s tuberkulozo) - spremlja poškodba pretežno distalnega akinusa v bližini pleure;
  • bulozna - značilna je tvorba bullae - velikih mehurčkov, katerih premer lahko doseže 5-200 mm.
  • intersticijski, pri katerem pride do rupture alveolov in v intersticijskih tkivih (interlobularno tkivo, vzdolž bronhijev) se nabira zrak;
  • subpleural, ki ga spremlja kopičenje zraka pod pleuro;
  • intersticijski (podkožni), za katerega je značilno kopičenje sproščenega zraka pod kožo.

Simptomi: kako je povečana zračnost pljučnega tkiva

Glede na obliko in razširjenost lezije imajo lahko simptomi patologije različno resnost.

Med pogoste znake bolezni spadajo:

  • kratka sapa
  • včasih - kašelj z redko sluznico sputuma;
  • prsni koš;
  • zmanjšanje amplitude gibanja HA med dihanjem;
  • respiratorna depresija;
  • manifestacije dihalne odpovedi:
    1. širitev medrebrnih prostorov;
    2. protruzija supraklavikularnih fos;
    3. cianoza;
    4. otekanje vratnih žil;
    5. zabuhlost obraza.

Opomba! Pri bolnikih s primarnim emfizemom lahko pogosto opazimo sindrom "hlač" - pokrivanje ust na izdihu z napihnjenimi obrazi.

Primarno povečanje zračnosti v alveolih vedno poteka težje kot pri sekundarnem. Spremlja ga huda kratka sapa in hudo nelagodje bolnika. Vendar ima plinska sestava krvi pri sekundarnih oblikah bolezni izrazitejše motnje.

Progresivni potek pljučnega emfizema lahko privede do zapletov, kot so:

  • odpoved dihanja;
  • pljučna hipertenzija;
  • srčno popuščanje (predvsem zaradi dilatacije desnega prekata): hepatomegalija, ascites, edem.

Pomembno! Bulozni emfizem lahko sproži ponavljajoče se epizode spontanega pnevmotoraksa.

Diagnostična načela

Diagnosticiranje pljučnega emfizema zahteva celostni pristop. Če ima bolnik pritožbe ali klinične manifestacije bolezni, ga mora zdravnik pregledati: terapevt ali pulmolog.

Standardna medicinska navodila vključujejo naslednji diagnostični algoritem:

  • Zbiranje pritožb in anamneza. V tej fazi je za strokovnjaka pomembno, da ugotovi, ali ima pacient kratko sapo in kašelj ter kako dolgo zdrži.
  • Tolkala. Zdravnik lahko s posebno tehniko tapkanja po prsih s prsti ugotovi:
    1. omejena mobilnost pljučnega tkiva;
    2. »Zabojni« zvok med tolkali v območjih z večjo zračnostjo;
    3. zmanjšanje meja relativne dolgočasnosti srca;
    4. prolaps spodnjega pola pljuč.
  • Avskultacija z medicinskim stetoskopom. Identificirano:
    1. Povečan iztek;
    2. Tahipne - povečanje
    3. Utišanje srčnih tonov;
    4. Slabljenje dihanja;
    5. Včasih - suhe repe po celotni pljučni površini;
    6. Kompenzacijska tahikardija.
  • Instrumentalne raziskave:
    1. Roentgenografija;
    2. MRI
    3. CT
    4. Scintigrafija;
    5. Spirometrija;
    6. Vršna pretočna metričnost;
    7. Analiza krvnega plina.

Opomba! Če je težko postaviti diagnozo na podlagi rezultatov R-grafije, se bolniku lahko dodeli sodobnejša vrsta pregleda. Na CT ali MRI so slike bolj jasne, obstaja pa tudi možnost, da se naredi večplastna slika pljuč..

Značilnosti zdravljenja

Med glavnimi cilji zdravljenja emfizema so:

  • boj proti osnovni pljučni bolezni;
  • preprečevanje zapletov;
  • izboljšanje kakovosti življenja pacienta.

Splošna priporočila

Obvezni ukrepi zdravljenja za vse bolnike s povečano zračnostjo alveolov vključujejo zdravljenje osnovne bolezni, preprečevanje okužb dihal in prenehanje kajenja. Terapevtska dieta za emfizem vključuje delno prehrano v majhnih obrokih.

Uporabni izdelki so:

  • vse vrste žit;
  • nepredelana sezonska zelenjava in sadje - korenje, squash, buča, brokoli, vse agrume itd.;
  • suho sadje (fige, slive, suhe marelice);
  • morski sadeži;
  • viri visokokakovostnih beljakovin - pusto meso, ribe, mlečni izdelki, stročnice;
  • zeliščni čaji in decokcije listov gloga, šipka, lipe.

Koristne so tudi redne vaje za gimnastiko, ki bodo izboljšale prezračevanje in zmanjšale hipoksijo..

Tabela 2: Vaja za vadbo:

Začetni položajOpis vajeMnožica izvršitve
Stoji naravnost, stopala so široka na ramiGloboko vdihnite, pri tem pa napihnite želodec. Ko izdihnete, se nagnite naprej in povlecite v trebuh čim bolj..5-6 minut
Ležanje na hrbtu (na trdi podlagi)Vdihnite, nekaj sekund zadržite dih in nato izdihnite zrak, medtem ko masirate želodec.
Stojite naravnost, roke na pasuNaprej izmenično vdihnite nekaj kratkih sunkovitih izdihov

Opomba! To vrsto vaj je treba izvajati 3-4 krat na dan..

Poleg tega lahko hoja, plavanje, kolesarjenje zmanjšajo manifestacije dihalne odpovedi in nasičijo telo s potrebnim kisikom. V tem primeru med fizičnim naporom dihajte z nosom in ne z usti.

Zdravila

Načrt terapije z zdravili pripravi zdravnik posebej za vsakega pacienta. Glavne skupine zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju, so predstavljene v spodnji tabeli.

Tabela 3: Bistvena zdravila za pljučni emfizem:

Farmakološka skupinaMehanizem delovanjaZastopniki
Zaviralci A1-antitripsinaZmanjšanje števila proteaz, ki uničujejo pljučne alveoleProlastin
Mukolitiki
  • Izboljšano izločanje sluzi;
  • Zmanjšanje kašlja.
Aletilcistein
Ambroksol
Antioksidanti
  • Preprečevanje lipidne peroksidacije;
  • Upočasnitev procesa uničenja sten alveolov.
Tokoferol
Zaviralci fosfodiesteraze
  • Sprostitev gladkih mišic bronhijev;
  • Zmanjšanje edema sluznice.
Theopec
Antiholinergiki
  • Oviranje spazma mišic bronhijev;
  • Izboljšanje FEV, VC itd..
Atrovent
Teofilini
  • Širitev bronhijev;
  • Znižana pljučna hipertenzija.
Teofil
GCS (glede na indikacije)
  • Izrazit bronhodilatacijski učinek;
  • Zmanjšanje vnetja.
Prednizon

Vdihavanje

Pomembno je tudi vdihavanje. Za odpravo pojavov hipoksije je indicirano dihanje skozi kisikovo masko. Za čim večji učinek je pomembno, da postopek nadaljujemo vsaj 18 ur zapored.

Sočasno kronično vnetje zahteva imenovanje inhalacij z nebulizatorjem: z emfizemom v kombinaciji z bronhitisom lahko vdihnete raztopino Ambroxol, Belodual ali drugih bronhodilatatorjev.

Kadar bo morda potrebna operacija

Kirurško zdravljenje emfizema se izvaja redko, le v primeru neučinkovite terapije z zdravili.

Glavne indikacije za delovanje so:

  • več bullae, ki zavzemajo več kot 1/3 površine pljuč;
  • kratko sapo;
  • razvoj akutnih zapletov bolezni: pnevmotoraks, hemoptiza, maligna neoplazma;
  • potreba po pogostih hospitalizacijah;
  • postopno poslabšanje.

Med kirurškimi tehnikami, ki se uporabljajo pri zdravljenju emfizema, so najpogostejše:

  • presaditev pljuč;
  • odstranitev dela pljučnega tkiva s torakoskopijo ali abdominalno operacijo.

Kot rezultat kirurškega posega se obnovi prezračevanje pljuč, zmanjša se sapo in znatno poveča se toleranca za telesno aktivnost.

Pomembno! Kontraindikacije za operacijo lahko štejemo za hudo kaheksijo, sočasne bolezni v fazi dekompenzacije, senilno starost.

Po statističnih podatkih sta emfizem in pnevmoskleroza najpogostejši bolezni, ki povzročata kronično odpoved dihanja. V tem primeru so patološke spremembe, ki se zgodijo z njimi, večinoma nepopravljive. Torej, za pulmologa ostane le, da upočasni njihovo napredovanje, zmanjša resnost DNK in olajša bolnikovo stanje.

Prognoza za emfizem je v veliki meri odvisna od:

  • pravočasna diagnoza in ustrezno zdravljenje osnovne bolezni;
  • celostni pristop k zdravljenju sindroma povečane zračnosti pljuč in njegovih zapletov;
  • skladnost s pacienti vseh predpisanih priporočil;
  • značilnosti poteka in trajanja bolezni.

Običajno se manifestacije emfizema zlahka popravijo, ko bolnik zavrne slabe navade (zlasti kajenje), pravočasno prepreči zaplete in pljučne okužbe. Pomembno pri uspehu terapije je tudi življenje v čistem zračnem okolju..

Vprašanja do zdravnika

Vzroki za sapo

Moj oče je star 78 let. Pritoži se na močno pomanjkanje sape, ki mu ne omogoča mirnega gibanja po hiši. Oče so odpeljali na kliniko, naredili kardiogram - normalno. Terapevt je predlagal, da ima emfizem, ki ga je poslal na pregled (rentgen, preiskave). Kaj je ta bolezen? Ne gre za raka?

Zdravo! Pljučni emfizem je resno stanje, ki ga spremlja povečanje zračnosti alveolov in njihovo poznejše uničenje. Najpogosteje se diagnosticira pri starejših moških.

Razloge je veliko. To so genetske okvare, dolgotrajno kajenje in kronični bronhitis. Trditev, da je emfizem pljučni rak, je napačna, včasih pa se te resne bolezni diagnosticirajo pri bolnikih skupaj.

Zato je postaviti natančno diagnozo očetu in ugotoviti vzrok pomanjkanja sape je mogoče šele po celoviti diagnozi.

Preprečevanje bolezni

Moja prijateljica že nekaj mesecev kašlja, zadnje čase pa jo muči huda zasoplost. Odšel je k zdravnikom, bil pregledan in diagnosticiran je bil emfizem. Pojasnil mi je, da je to posledica kopičenja zraka v pljučih. Vendar me skrbi. Je pljučni emfizem nalezljiv? In kako se zaščititi pred to boleznijo?

Zdravo! Ne, emfizem ni nalezljiva bolezen, zato je tveganje, da ga zboli od prijatelja, nič. Preprečevanje bolezni je sestavljeno v opuščanju kajenja, pravočasnem zdravljenju okužb dihalnih poti, ohranjanju zdravega načina življenja, hoji na svežem zraku.

Širitev pljuč

Pri oblikovanju vzorca korenin pljuč sodelujejo bezgavke, žile, bronhi in v manjši meri pljučno tkivo (intersticij). Zato povečanje korenin pljuč vedno povzroči kakršna koli sprememba teh tvorb..

Klinična merila za povečanje korenin pljuč pri otrocih so pogosto povsem določena, vendar pri odraslih niso zelo izrazita: normalna perkusijska zadušljivost v večini primerov ni določena, bronhialno dihanje je le redko avsultacijsko. Na ravni torakalnih vretenc se določi bronhofonija, ki je normalno slišna do vretenc II - III, včasih celo pred V - VI (simptom Espina) (d'Espine). Toda ti simptomi se pri odraslih izražajo veliko manj jasno kot pri otrocih. Povečanje korenin pljuč se kaže s kroničnim bitonalnim, vztrajnim kašljem, zlasti v odsotnosti bronhitisa in pljučnih procesov in če je izključen traheitis

Diagnoza koreninske širitve je zato postavljena predvsem radiološko, vendar je razlikovanje možno le s široko uporabo kliničnih podatkov. Ali so korenine pljuč normalne ali patološko razširjene, je včasih zelo težko odločiti radiografsko, v mejnih primerih pa ta odločitev pogosto ni brez subjektivnosti. Desni koren je že fiziološko bolj izrazit kot levi, na katerem se delno prekriva senca srca.

V diferencialno diagnostičnem smislu je priporočljivo razdeliti povečanje korenin pljuč na enostransko in dvostransko, čeprav se nekatere bolezni pojavljajo tako z enostranskim temnenjem korenin kot z dvostranskim.

Zastojna pljuča.

V kongestivnih pljučih povečanje korenin povzroči širitev pljučnih žil, ki se radialno konvergirajo iz oboda v korenine. Zato razmejitev koreninskega območja od pljučnega tkiva ni ostra, kar skoraj vedno omogoča razlikovanje od tumorja. Gostota sence postopoma v obliki ventilatorja upada proti obodu. Obe strani sta ponavadi enakomerno prizadeti.V primerih stagnacije na območju korenin pljuč, radiološko izražene, so v pljučih skoraj vedno avsultatorni znaki stagnacije: srednje veliki mehurčki v obeh pljučih, zlasti v spodnjih oddelkih, predvsem na desni; desni plevralni izliv morda še ni izrazit.

Prisotnost drugih pojavov, ki kažejo na srčno bolezen - povečano srce ali spremembo njegove konfiguracije, auskultatorni znaki srčne bolezni ali galopovega ritma in drugi simptomi hemodinamičnega srčnega popuščanja - olajšajo diferencialno diagnozo. Seveda zastoji v pljučih najdemo predvsem v primerih odpovedi levega prekata ali ob prisotnosti težav pred tem delom srca, tj. S hipertenzijo, aortno insuficienco in mitralnimi napakami.

Povečanje korenin pljuč zaradi širjenja pljučnih arterij. Povečanje korenin z ostrimi obrisi zaradi širjenja pljučnih arterij najdemo s kompleksom Eisenmenger (sede na vrhu aorte), z veliko okvaro septuma in v večini primerov z razširitvijo pljučne arterije.

Ponavadi je jasno vidno pulziranje razširjene pljučne arterije, kar omogoča razlikovanje od kongestije v koreninah pljuč in limfoma. Okvaro septuma atrija in v hudih primerih v septumu prekata pogosto spremlja izrazita širitev pljučne arterije. Z limfomi, ki se nahajajo neposredno na aorti, je treba vedno upoštevati možnost prenosa pulzacije. Starejša je pacientova starost, manjša je verjetnost, da bo ta diagnoza postala..

Okužbe brez tuberkuloze:
- Vsak kronični bronhitis katere koli etiologije lahko spremlja povečanje korenin pljuč, kar je pogosto glavni simptom, v teh primerih pa bazalne bezgavke niso tako ostro definirane kot pri pravih limfomih. Takšno povečanje korenin se pojavi z astmatičnim in emfizematoznim bronhitisom, včasih z bronhiektazijo. Posebej jih povečajo v primeru silikoze..
S psevdolitnim infiltratom s pozitivno Wassermanovo reakcijo se lahko pljučni infiltrat umakne v ozadje v primerjavi s povečanjem korenin pljuč, zlasti pri otrocih, kar je služilo kot razlog, da Fanconi govori o radikalni bronhopnevmoniji.

- Tuberkuloza bezgavk. Slika se spreminja glede na to, ali gre za cvetoče (primarne ali sekundarne) tuberkuloze ali stare ozdravljene, pogosto kalcificirane, ozdravljene oblike. Za cvetočo tuberkulozo bazalnih bezgavk so značilne ostro razmejene tuberoidne bazalne vozle, enojne ali dvostranske. V nekaterih primerih je primarna lezija še vedno vidna v pljučih, v drugih primerih le okrepljen vzorec na omejenem območju.
Včasih pljučni fokus sploh ni več viden. To sliko je včasih težko ločiti od sarkoidoze in, ker potek postopka še ni znan, od tumorjev, zlasti od limfogranulomatoze. V takih primerih je treba diagnozo postaviti skoraj izključno. Tuberkulozne mikobakterije skoraj nikoli ni mogoče najti. ROE je lahko zmerno pospešen, manjši od običajnega. Formula levkocitov lahko ostane normalna. Pozitiven Mantouxov test še posebej govori proti sarkoidozi. Pri aktivni tuberkulozi je močno pozitiven.

Z enkratnim radiogramom in kliničnimi podatki v večini primerov zelo malo, se običajno ni mogoče odločiti, ali je tuberkuloza bazalnih bezgavk aktivna, vendar je to mogoče s serijskimi radiografi. Če se slika v tednih ali mesecih spremeni na slabše ali boljše, potem z negativnimi rezultati kliničnega preskušanja, moramo postopek obravnavati kot aktiven..

Sočasni pojav nodosuma eritema z razširjenimi koreninami pljuč govori bolj o sarkoidozi kot tuberkulozi koreninskih vozlišč.

Posebne težave nastanejo zaradi sprememb bazalnih bezgavk med slabljenjem ali že tihega procesa. Korenine pljuč v teh primerih dajejo praviloma sliko razvalennosti brez ostrih obrisov. Diferenciacijo je treba izvajati predvsem s kroničnimi nespecifičnimi procesi. Vsi znaki so lahko odsotni, tako subjektivni kot objektivni. Zlasti v teh primerih je vprašanje aktivnosti postopka mogoče rešiti le s pomočjo serijskih posnetkov. Če nasprotno obstajajo kalcifikacije v bazalni regiji, potem na splošno lahko varno postavite diagnozo ozdravljenega tuberkuloznega radikalnega procesa.

Širitev pljuč

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991–96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Poglejte, kaj je "pljučni emfizem" v drugih slovarjih:

Emfizem - emfizem... Wikipedia

Pljučni emfizem - Pljučni emfizem LUNG EMPHYSEMA (iz grškega polnila emfizem z napihnjenostjo, napihnjenost), širitev pljuč z zmanjšanjem njihove gibljivosti, oslabljeno dihalno in krvno funkcijo. Nastane kot posledica kroničnega bronhitisa, bronhialne astme in... Ilustriranega enciklopedičnega slovarja

LUČNA EMFIZEMA - (iz grškega polnila z emfizemom, napihnjenost), širitev pljuč z zmanjšanjem njihove gibljivosti, okvarjena dihalna in krvožilna funkcija. Pojavi se zaradi kroničnega bronhitisa, bronhialne astme in drugih bolezni. Zdi se...... Sodobna enciklopedija

Emfizem pljuč - (grško emfizem polnjenje z zrakom, napihnjenost, od emphysáo napihne) različne pljučne lezije, za katere je značilen presežek zraka v njih. Zgodi se prirojeno in pridobljeno, omejeno in razpršeno, akutno in kronično... Velika sovjetska enciklopedija

LUČNA EMFIZEMA - (Emphysema pulmonum), pljučna bolezen, za katero je značilna povečana vsebnost zraka v njih. Obstaja širitev pljučnih alveolov, raztezanje njihovih sten in povečanje volumna pljuč (alveolarna E. l.); včasih ?? ruptura alveolarnih sten in... Veterinarski enciklopedični slovar

emfizem pljuč - (iz grško. emphýsēma polnjenje z zrakom, napihnjenost), razširitev pljuč z zmanjšanjem njihove gibljivosti, oslabljene dihalne in krvne funkcije. Vzroki: kronični bronhitis, bronhialna astma itd. Manifestacije: kratka sapa, cianoza, kašelj itd. * * *... Enciklopedični slovar

LUČNA EMFIZEMA - (iz grško. Emfizem polnjenje z zrakom, napihnjenost), razširitev pljuč z zmanjšanjem njihove gibljivosti, oslabljene dihalne in krvne funkcije. Razlogi: kronični. bronhitis, bronhialna astma itd. Manifestacije: zasoplost, cianoza, kašelj itd... Naravoslovje. enciklopedični slovar

Pljučni emfizem - Pljučni emfizem je bolezen dihalnih poti, za katero je značilna patološka ekspanzija zračnih prostorov terminalnih bronhiolov, ki jo spremljajo destruktivne spremembe alveolarnih sten; ena izmed pogostih oblik kronične... Wikipedia

Emfizem - I Emfizem (grško emphysēma napihnjenost) je kopičenje in raztezanje zraka ali tkivnega plina organa ali zraka. Razlikujemo pljučni emfizem (pljučni emfizem), podkožni, mediastinalni in tkivni emfizem v primeru anaerobne okužbe s plinom: emfizem...... Medicinska enciklopedija

EMPHYSEMA - EMPHYSEMA, emfizem (iz grško. Napihnjen Empliy SaO). Ta beseda označuje US Pat. stanje, pri katerem je v organu (pljučih) povečana vsebnost zraka ali kopičenje, ki ni značilno za dano tkivo. V skladu s tem pravijo o E....... veliki medicinski enciklopediji

Poglavje 20. Spreminjanje korenin pljuč. Mediastinalna ekspanzija

Mednarodna imena

Korenine (vrata) pljuč tvorijo posode, bronhi in LU. Zato je pri razširitvi vrat pljuč treba izključiti pogoje, povezane z lezijami teh struktur. Klinični znaki razširjenih pljučnih vrat pri odraslih se pojavijo pozno, vendar pri otrocih, zlasti mlajših otrocih, tudi razmeroma majhna poškodba mediastinuma vodi v kašelj, zasoplost in motnje hemodinamike.

Neumnost zvoka tolkal je značilna za povečanje LU. Nad torakalnimi vretenci (do TV–VI) bronhofonija je določena (znak D'Espine), običajno jo slišimo samo nad TII–III. Bitonalno obstojen kašelj kaže na stiskanje bronhusa LU. Diagnoza "poškodbe vrat pljuč" je postavljena večinoma radiografsko, tudi s CT. vendar je DD možen le s kliničnimi podatki. Za praktične namene se z DD uporablja pogojno (ker se lahko pojavijo številne bolezni z enojnimi in dvostranskimi lezijami), ki razdelijo proces na enostransko in dvostransko povečanje velikosti pljučnih vrat..

Enostranska poškodba korenin pljuč

Tuberkuloza pljučne žleze pljučnih vrat v naših razmerah pri otrocih in mladih je morda najpogostejši vzrok za enostranske (in dvostranske, a tudi veliko manj pogoste) spremembe pljučnih vrat. LU jasno omejen, policikličen, gomoljast. Čeprav se kazefikacija LU začne šele nekaj tednov po primarni okužbi, je radiološka dinamika sprememb LU pri tuberkulozi počasna. Po 12-18 mesecih se pojavijo vidni vključki kalcija. Sčasoma se LU "skrčijo", postanejo gostejši, majhne homogene kalcifikacije pa ostanejo na svojem mestu. Kalcifikacije obstajajo več let, vendar ne ostanejo nespremenjene. Sčasoma pod ugodnimi pogoji pride do njihove postopne in popolne resorpcije. V redkih primerih kalcin lahko vdre v bronhus, kar povzroči moteč kašelj (če ostane fiksiran v spajkovanem LU; diagnosticiran je bronhoskopsko) ali očisti grlo kot bronhoitis. V neugodnih situacijah lahko mikobakterija tuberkuloza vztraja več let znotraj kalcifikacij. Širjenje tuberkuloznega procesa na mediastinum opazimo pri majhnih otrocih, ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo in bolnikih z AIDS-om. Mikobakterije iz sputuma in vode za izpiranje bronhijev se ne sejejo, razen relativno redkih primerov vdora kauznih mas iz LU v bronhije. Mantouxova reakcija je pozitivna, vendar je pri hudi tuberkulozi ali v ozadju virusnih okužb pri 7-10% bolnikov reakcija Mantouxa negativna. Dejavnost tuberkuloznega bronhoadenitisa je določena z vrsto radiografskih slik in dinamiko klinične slike. Kalcifikacije v pljučnih vratih so značilne predvsem za tuberkulozni bronhoadenitis, čeprav so možne s silikozo in Beckovo boleznijo. Enostranski specifični bronhoadenitis, zlasti "tumorsko obliko", je včasih težko ločiti od limfomov in sarkoidoze.

Glede na nujnost diagnoze je bronhialni rak seveda na prvem mestu med drugimi vzroki enostranske širitve korenin pljuč. Bronhogeni karcinom predstavlja več kot 20% vseh primerov pljučnih tumorjev. Enostranska ekspanzija pljučne korenine v 25-30% primerov je edini prvi simptom bronhialnega raka. To je lahko primarni tumor ali metastaza majhnega perifernega bronhokarcinoma v LU. Karcinom bronhijev je ena najpogostejših oblik (do 40% vseh malignih tumorjev) karcinomov pri moških (70–90% vseh bolnikov z bronhialnim rakom je moških), v zadnjem času pa ga zaradi kajenja odkrijejo pri ženskah (do 2 % vseh kadilcev razvije bronhialni rak). 98% vseh bolnikov z bronhokarcinomom je kadilo. Verjetnost bronhialnega raka se poveča med globokim vdihavanjem med kajenjem, kar poveča stik tobačnega dima s sluznico bronhijev. Tveganje za razvoj karcinoma se močno poveča, ko začnete kaditi do 15. leta in kadite 20 ali več cigaret na dan. 50% vseh primerov bronhialnega raka se diagnosticira pri bolnikih, mlajših od 65 let, 40% - 65–75, 10% - nad 75 let. Zelo majhno število primerov pljučnega raka (15% pri moških, 5% pri ženskah) je povezano z okoljskimi dejavniki (azbestoza, arzen, kromati, nikelj, ionizirajoče sevanje, gorčični plin itd.), Vendar ti dejavniki vplivajo tudi na kajenje.

Bronhogeni karcinom (zlasti njegove vrste, kot sta adenokarcinom in bronhoalveolarni karcinom), je povezan s pljučno fibrozo. Glavni patofiziološki pogoji za nastanek bronhialnega raka so poškodbe DNK, aktiviranje celičnih onkogenov in stimulacija rastnega faktorja. Povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je 6 mesecev, le 25% bolnikov živi 1 leto, le 5% moških in 10% žensk preživi 5-letni mejnik. In situ diagnoza bronhialnega raka je casuistry, ker se karcinom razmeroma dolgo razvija asimptomatsko in takrat simptomi niso zelo specifični. Manifestacija je odvisna od lokacije tumorja in narave širjenja. Klinični simptomi sprva spominjajo na sliko kroničnega bronhitisa, in ker je večina bolnikov z bronhialnim rakom težki kadilci, je v tej fazi težko opaziti kaj novega v svojem normalnem stanju. Le predhodna neobičajna stabilnost pretoka in celo njegovo napredovanje, dodajanje drugih simptomov nas naredi, da razmišljamo o bronhialnem tumorju. Kašelj moti bolnike ponoči ali zjutraj, sputum sprva ni. Ko se prvič obrnete na zdravnika, že 40–80% bolnikov poroča o kašlju s sluznico ali sluznico, kri v sputumu, sprva v obliki žil. Hemoptiza (izmet velike količine krvi s sputumom) se pojavi redko in le, ko tumor napade v posodo. Pri 10–70% bolnikov je izguba telesne teže, pri skoraj 50% - kratka sapa in bolečina v prsih, v 20% - limfadenopatija, hepatomegalija (zlasti z adenokarcinomom), bolečine v kosteh (metastaze v kosteh potrjujejo scintigrafija in povečanje aktivnosti alkalne fosfataze v serum), prsti v obliki bobničnih palic, 2-10% imajo možganske simptome (metastaze v možganih odkrijejo obdukcijo pri 30% bolnikov, ki so umrli za bronhokarcinomom, v polovici primerov pa se klinično ne manifestirajo), v 20% - vročino, pri 18 % - zmanjšan apetit. 3% bolnikov se pritožuje zaradi disfagije (predvsem s centralnim rakom bronhijev s hudo infiltracijo tumorja in / ali metastazami v LU mediastinuma in vrat) ali zaradi občutka tujega telesa v bronhijih. V dinamiki se simptomi povečajo, poveča se hemoptiza, pridruži se oportunistična okužba. Kalivost srčnih vej vagusnega živca pri levostranskih tumorjih lahko privede do srčnih aritmij in napadov angine (srčni prvenec bronhialnega raka se razlikuje od poganjkov tumorja perikardija in srca pri tumorjih trstnega segmenta, s tumorji mediastinalnega mediastinuma). Ekstrapulmonarne metastaze (plevralna vpletenost, mediastinalna širitev) prav tako podpirajo diagnozo bronhialnega raka. Stiskanje metastaz ponavljajočega se živca vodi v hripavost glasu (5%). Supraklavikularne metastaze so značilne, redkeje - interkostalne. Sprememba ESR ni značilna. Anemija se razvije pozno. Klinična slika različnih vrst bronhokarcinomov je skoraj enaka.

Pri raku bronhijev se paraneoplastične reakcije pojavijo zgodaj (nevropatija, miopatija, endokrinopatija, hipertrofična osteoartropatija). Lahko so pred drugimi simptomi in služijo kot pokazatelj bronhialnega raka (tabela 20.1).

Tabela 20.1

Paraneoplastični sindromi pri bronhialnem raku

SistemSindrom
Kostni sistem
  • Osteoartropatija
Nevromuskularni
  • Polimiozitis / dermatomiozitis
  • Periferna nevropatija
  • Eaton-Lambertov sindrom
  • Subakutna degeneracija možganov
  • Spinalna cerebralna degeneracija
  • Encefalopatija
Srce
  • Aseptični endokarditis
Krvne žile
  • Trussov sindrom (migracijski tromboflebitis)
  • Dissiminirana intravaskularna koagulacija
  • Trombocitopenija, mieloftis
Endokrina
  • Hiperkalcemija
  • Hipofosfatemija
  • Cushingov sindrom
  • Nezadostno izločanje antidiuretičnega hormonskega sindroma
  • Somatostinoma sindrom (slabost, bolečine v trebuhu, driska, diabetes mellitus, holelitiaza)
  • Ginekomastija
  • Tirotoksikoza

Radiološko je možnih več različic širjenja tumorja. Nekateri karcinomi imajo jasne konture, kar povzroča težave pri DD z limfomi in tuberkuloznim bronhoadenitisom. V drugih primerih se karcinom radialno širi v parenhim. Sprva je možno tvorbo karcinoma kot okroglasto jasno omejene tvorbe, nato se izgubi jasnost obrisov, karcinom se razširi na pljučni parenhim in začne spominjati na podobo krempljeve ptičje šape. Metastaze se pojavijo zelo hitro, tudi majhni periferni karcinom se hitro in zgodnje metastazirajo (tabela 20.2).

Tabela 20.2

Najpomembnejša področja metastaz pri bronhialnem raku, simptomi, diagnoza

Metastaze na organskih temahNajpomembnejše oblike hematogene metastaze pri raku bronhijev, simptomi, diagnostične metode
JetraMajhne posamezne metastaze odkrijejo le v specializiranih študijah. Več metastaz spremljajo šibkost, občutek teže v desnem hipohondriju, slabost in bruhanje. Laboratorijske - koagulacijske motnje, povečana aktivnost alkalne fosfataze, transaminaz, LDH. Zastojna zlatenica (metastaze v jetrnih vratih) - povečanje jeter, povečana aktivnost alkalne fosfataze, portalna hipertenzija. Hepatomegalija vodi do odpovedi dihanja, motenj prebavil.

Diagnoza: ehokardiografija, scintigrafija, CT, NMR, redkeje laparoskopija, porografija, biopsija jeterOkostjeSistemske metastaze - osni skelet in tesne kosti. Haphazard - periferna cevasta dolga

in kratke kosti. Manifestirajo se z dolgočasno bolečino v mirovanju, lokalno bolečino med udarci ali pritiskom, spontanimi zlomi z obsevanjem bolečine vzdolž živcev in / ali prečno paralizo. Posebej intenzivna bolečina je značilna za kalitev metastaz v periosteumu. Masivna metastatska lezija vodi v pancitopenijo.

Diagnoza: radiografija (pozna diagnoza), scintigrafija s Tc, CT, NMR, določanje dnevnega izločanja kalcija v urinu, aktivnost alkalne fosfatazeLedviceKlinika je določena glede na položaj in velikost metastaz. Kalitev v kolektivnem sistemu - bolečina, kolike, hematurija, tumorske celice v urinski usedlini. Velike metastaze v parenhimu - odpoved ledvic, stiskanje sečnice - obstruktivna uropatija z dodatkom okužbe. Kalivost v posodah - delna ali popolna blokada.

Diagnoza: ekskretorna radiografija, ehokardiografija, CT, NMR, dinamična nefroscintigrafija, angiografija, dopplerografija, citologija usedlin v urinuNadledvične žlezeOdvisno od obsega metastaz, delne ali popolne insuficience nadledvične žleze (šibkost, adinamija, hipotermija, hipotenzija, hipoglikemija, slabokrvnost, slabost, driska, dehidracija, pomanjkanje soli). Z enostranskimi metastazami kompenzacijsko povečanje kontralateralne nadledvične žleze. Tumorsko krvavitev z uničenjem nadledvične žleze - slika nadledvične apopleksije (Waterhouse sindrom).

Diagnoza: zmanjšana bazalna hitrost presnove, anemija, levkopenija z relativno limfocitozo in eozinofilijo, motnje elektrolitov, ehokardiografija, CT, NMR, selektivna angiografija, določanje kortikosteroidov (v krvi, njihovo izločanje z urinom), tudi po obremenitvi z ACTHMožganiGlavobol, omotica, osebnostne spremembe in duševne motnje (zlasti pri poškodbah čelnega in časovnega režnja), slabost, okvara vida, Jacksonova epilepsija, paraliza, simptomi "izgube" lobanjskih živcev. Tečaj je progresiven, klinično asimptomatski, če so prizadete cone brez..

Diagnoza: EEG, odmev, CT, NMRŠčitnicaPalpable vozlišča, asimetrično povečanje režnja, občutek pritiska (premik sapnika in požiralnika), hipotiroidizem ali kompenzacijski evteroidni strumi.

Diagnoza: ehokardiografija, scintigrafija

Terminalno locirani rak, ki se nahaja blizu pleure (ponavadi skvamozen, zelo redko adenokarcinom), se pojavi s Pancostovim sindromom (4–5% vseh primerov bronhialnega raka), ki ga včasih imenujemo tudi Pancostov tumor. Pojavi se skoraj izključno pri moških. Rak se širi zelo hitro dormalno, raste v parietalni plevri, rebrih, brahialnem pleksusu, v medrebrnih in prsnih mišicah. Simptomatologija sestoji predvsem iz infiltrativne lezije mehkih tkiv nad kupolo pleure, Hornerjevega sindroma, nato se pojavijo bolečine, prisilni položaj telesa, parestezija, delna paraliza, atrofija (sindrom brahialnega pleksusa). Pancost tumor (sindrom) DD se izvaja s tumorji vratu (vključno s tumorji vratne hrbtenice), zgornjega mediastinuma in pleure, nevrološkimi sindromi v obliki nevritisa ustreznega pleksusa in cervikoobrahialnimi simptomi drugačne geneze.

V kasnejših fazah klinična in radiološka slika bronhokarcinoma simulira atelektazo, bronhopnevmonijo, sindrom srednjega režnja, empiem itd. Skupaj z radiološkimi pregledi diagnozo bronhokarcinoma potrdijo s citološkim pregledom sputuma, kar je še posebej pomembno za centralni skvamozni (epitelijski) rak. Delež pozitivnih ugotovitev doseže 70–90%, lažno pozitivnih - 2-3%. Zelo pomembna je fibrobronhoskopija, ki omogoča uporabo sodobne tehnologije za pregled celo podsegmentarnih bronhijev. Pri centralnem raku bronhijev bronhoskopija s ciljno biopsijo služi kot osnova za diagnozo v 68% primerov. Od vseh vrst raka bronhijev je 79% drobnoceličnih, 40% skvamoznega epitelijskega raka in 33% velikih celic. Hkrati se le 17% adenokarcinomov nahaja na sredini. Periferni rak ni bronhoskopsko dostopen, zato je treba uporabiti biopsijo transtorakalne punkcije. Histopatološki izvidi skupaj s kliničnimi in rentgenskimi žarki služijo kot podlaga za določitev stopnje tumorja, izbiro taktike zdravljenja in prognoze. Stadij bronhokarcinoma se določi, tako kot pri drugih tumorjih, po načelu TNM.

Eden vodilnih simptomov bronhialnega raka je hemoptiza. Hemoptoe - izcedek velike količine krvi, hemoptis - majhna količina. Hemoptis je opazen pri 6% starejših ljudi in pri 30% bolnikov z ledvično boleznijo.

Oba stanja zlahka ločimo od hemathemeze (krvavega bruhanja). S hemoptoe se kri odvaja s kašljem, škrlatno, svetlo, penasto, s primesjo sputuma, ne strjevanjem, alkalno reakcijo. Med hemathemezo se kri odteče z zacetkom, temno, delno prebavljeno ("kavna moka"), reakcija je kisla, vonj je kisel, možen je primesi hrane. Hemoptoe je treba razlikovati od krvavitev iz dlesni, iz ust, nazofarinksa, iz razširjenih žil sapnika in bronhijev. Hemoptoe velja za kritičnega, kar zahteva najhitrejši možni poseg z izgubo 600 ml krvi v 48 urah.

Vzroke za hemoptizo lahko pogojno zmanjšamo na naslednje:

  • traheobronhialne motnje: akutni traheobronhitis (zlasti gripa), še posebej močan kašelj (ruptura sluznice bronhusa), kronični bronhitis, bronhiektazija, rak bronhijev in bronhoadenoma, invazivni mediastinalni tumor, endobronhialne metastaze, cistična fibroza, traheobronhialna travma aspira, aspira, aspira, aspira, aspira, aspira, aspira telengiektazija bronhijev;
  • bolezni srca in ožilja: pljučni infarkt, stenoza leve AV luknje, kongestivno srčno popuščanje, pljučna embolija (pri starejših bolnikih - na 2. mestu po bronhialnem raku), anevrizma aorte ali pljučne arterije, pljučna arteriovenska fistula, pljučna varikoza vene, PH, pljučna stenoza, sindrom vrhunske vene kave, maščobna embolija;
  • žariščne pljučne spremembe: akutna ali kronična ne-tuberkulozna pljučnica, lipoidna pljučnica, tuberkuloza, paragonimijaza, pnevmokonioza, pljučni absces, pljučna endometrioza, pljučna kontuzija, aspergilom, sekvestracija pljuč, metastaza tumorja, Wegenerjeva granulomatoza;
  • difuzne pljučne lezije: idiopatska pljučna hemosideroza, sindrom Goodpasture, uremična pljuča, Wegenerjeva granulomatoza;
  • hematološke bolezni: antikoagulantna terapija, hemofilija, trombocitopenija, levkemija, limfoproliferativne bolezni, diseminirani intravaskularni koagulacijski sindrom;
  • idiopatska krvavitev;
  • iatrogeni (bronhoskopija, biopsija pljuč, srčna kateterizacija).

Če sumite na hematopoezo oziroma hematoptozo naštetih skupin glavnih možnih vzrokov, je treba izvesti naslednja dejanja:

  • Splošni obvezni ukrepi. Če želite vzeti anamnezo, oceniti klinično stanje, opraviti splošni krvni test, določiti koagulacijo in čas krvavitve, protrombinski čas in delni tromboplastinski čas, narediti rentgen, določiti količino izgube krvi skozi pljuča, opraviti bronhoskopijo.
  • Verjetne traheobronhialne lezije. Zberite sputum za mikobakterije, glive, parazitoze, citološke študije. Bronhoskopija, bronhografija.
  • Bolezni srca in ožilja. Sestava krvnih plinov, EKG, ehokardiografija, prezračevanje in perfuzijska sposobnost pljuč, angiopulmonografija, aortografija, srčna kateterizacija.
  • Fokalne pljučne lezije. Pregled sputuma na mikobakterije, glive, parazite. Citološki pregled. Tomografija. Precipitini aspergillusa. Biopsija pljuč.
  • Difuzne pljučne bolezni. Pregled sputuma na mikobakterije, parazite, glive. Citološki pregled. Preostali dušik v krvi, kreatinin, antinuklearni faktor (ANF), RF, komplement, protitelesa na membrani glomerularne kleti, krioglobulini, biopsija pljuč z imunofluorescenco.
  • Hematološke bolezni. Podroben koagulogram, pregled kostnega mozga.

Bronhoadenoma je karcinoid ali valj. Klinični simptomi so podobni bronhokarcinomu. 85% vseh bronhoadenov izvira iz glavnih ali segmentnih bronhijev, zato povzročajo enostransko širjenje korenine pljuč, širitev mediastinuma ali izgledajo kot osrednja zaobljena tvorba. Skleda vpliva na ženske. Najzgodnejši simptom je vztrajen suh kašelj, včasih odvisno od položaja telesa. V ½ primerih opazimo hemoptoe. Značilna je ponavljajoča se bronhialna obstrukcija z atelektazo, bronhopnevmonijo, akutno respiratorno odpovedjo. Dolgotrajna obstrukcija vodi do poststenotične bronhiektazije in abscesov. Radiografsko, bronhografsko in s CT preiskavo se odkrije zmanjšanje lumena bronha do njegove popolne prekrivnosti. Diagnoza je postavljena bronhoskopsko, vendar tveganje za obsežne krvavitve omeji zdravnikova izbira biopsije.

Z DD-jem bronhialnega raka štejejo številna stanja, ki se lahko pojavijo s spremembo korenin pljuč. V izoliranih procesih v vratnem območju, metastazi raka drugih organov, atipičnih virusnih in bakterijskih pljučnicah, ne popravljajočih segmentalnih in lobarskih atelektaz v primeru lezije LN, zvito tuberkulozno pljučnico, glivično pljučnico, izolirano nodularno obliko silikoze, cilindrično bronhiektazo, prosto in zaklepano lungijo., sindrom srednjega režnja z dodatnimi v. azygos, enostranski limfom, bronhoadenoma, sifilitski gumi, hondroma, hamartoma, eozinofilni infiltrat in ehinokokoza.

Benigni tumorji so običajno asimptomatski. Pogosto ga odkrijejo po naključju med dispanzernimi pregledi. Benignost določajo histološka podobnost tumorskega tkiva in "matere", počasna rast, nagnjenost k tvorbi kapsul in odsotnost metastaz. Benigni tumorji so predstavljeni s hamartomi, retikulociti, angiomi, nevrogenimi tumorji, fibroepitelnimi polipi in papilomi. Radiološko benigni tumorji imajo jasne konture. Klinično sliko ne določa histološka vrsta tumorja, temveč njegov položaj z možnim stiskanjem sosednjih organov, intra- ali ekstrabronhialna rast. Najprej je kašelj, zasoplost, nato občutek tesnosti za prsnico, mogoče stiskanje žil. Tumorji izvirajo večinoma iz sprednjega medijastinuma in so predstavljeni predvsem s timomi. Toda timom lahko prihaja ne samo iz sprednjega superiornega medistinuma, temveč tudi iz vrat pljuč. Pojavi se v kateri koli starosti, najpogosteje enostransko, redkeje - dvostransko. V ¼ primerih maligni. V 30–50% primerov opazimo miastenijo gravis, medtem ko pri hudi miasteniji gravis odkrijemo timom v 10%. V zadnjem mediastinumu - simpatineuromi. Nepravilne kalcijeve usedline so značilne za dermoidne formacije. Tubroidna tvorba, ki se nahaja intrapulmonalno, kar je jasno vidno med rentgenskim pregledom bolnika in njegovih zasukov za zaslonom, značilno za hondromo. Dermoidne ciste lahko povzročijo pomembne diagnostične težave, če ne vsebujejo radiopakičnih struktur (kot so zobje) in ni gosto gosto okolje zaradi atelektaze ali stiskanja pljuč. Hilusna razporeditev ehinokokne ciste ali dlesni je izjemno redka, zato je pri DD praktično ne upoštevamo. Perikardni divertikulum po desni (redko levi) konturi srca lahko simulira tumor na korenini pljuč. Divertikulum ima zelo jasne konture, ko izdihnete, senca divertikuluma pride naprej, pri globokem vdihu praktično izgine. CT omogoča razlikovanje opisane tvorbe od krvnih žil in anevrizme.

Dvostransko povečanje vrat pljuč

Kongestivna vrata pljuč se prepoznajo po razširjenih pljučnih žilah, ki potekajo radialno na obod. Lezija je simetrična, potemnitev pljučnih polj se postopoma zmanjšuje na obod. Meja med vratom pljuč in pljučnim tkivom je mehka, kar razlikuje stacionarna vrata od njihovih sprememb na tumorju. Ob znatnih zastojih v pljučih, predvsem v bazalnih odsekih z globokim vdihom, se slišijo fino mehurčasti krepantni podganji, čeprav se pri ekstremnih stopnjah hiperhidracije in znatnem razširitvi vrat slišijo tudi srednje mehurčasti podočnjaki, ki se od pnevmoloških razlikujejo po večji zvočnosti in jasnosti. DD je lažje, če zdravnik upošteva stanje srca: razširitev meja, avsultatorni znaki okvare, simptomi srčnega popuščanja, ritem galopa.

Širitev vrat pljuč zaradi razširjenih pljučnih arterij je opaziti zaradi prirojenih nepravilnosti z levo-desno šanto, s primarnim PH, pljučne anevrizme. Starejši je bolnik, manjša je verjetnost, da so spremembe posledica prirojene srčne bolezni. Pulzacija razširjenih pljučnih arterij omogoča njihovo ločitev od kongestivnih vrat pljuč in limfomov.

Upoštevati je treba, da limfom, ki se nahaja blizu aorte, pulzira zaradi prenosnih gibov iz aorte.

Bolezen Behnier-Beck-Schaumanna (sarkoidoza) je eden najpogostejših vzrokov za dvostransko širitev vrat pljuč. Običajno se pojavi pri starosti 20–40 let, pogosteje med prebivalci Severne Evrope in osebami črne rase, ki živijo v Ameriki. Tveganje za nastanek sarkoidoze v času prebivalstva je še posebej veliko na Švedskem (1,15% pri moških, 1,6% pri ženskah) in pri temnopoltih, ki živijo v Ameriki (2,4%). Bolezen je redko akutna, pogosto kronično poteka z generalizirano primarno lezijo limforetikularnega sistema s nagnjenostjo k fibrozi. Histološko bolezen temelji na granulomu z epitelioidnimi in velikanskimi celicami brez siraste nekroze, čeprav so možne druge vrste nekroze. Tuberkuli niso patognomoni, saj jih lahko odkrijemo v bezgavkah, ki jih prizadenejo metastatski tumorji, pa tudi tuberkuloza, sifilis, glivične okužbe, berilioza, alergijski alveolitis, bolezen mačjih prask, primarna biliarna ciroza, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, granulomatoza, granulomatoza tujki. Vzroki za sarkoidozo niso znani. Nekoč so ga skušali povezati z mikobakterijami tuberkuloze človeškega tipa, nato z atipičnimi mikobakterijami. Trenutno obstaja stališče, da je sarkoidoza posledica lokalne hiperaktivnosti T-pomagačev, ki jo povzročajo neznani razlogi. Disregulacija imunosti v pljučih se v tem primeru razlikuje od hematoloških manifestacij. V pljučih se aktivirajo makrofagi in T-limfociti. Makrofagi sproščajo IL-1. Ta posledično stimulira T4 limfocite in jih spodbudi k delitvi. Alveolarno razmerje T4 / T8 se pomakne v prid T4 in doseže 12,3 v tekočini za izpiranje s hitrostjo 1,8. Aktivirani T limfociti stimulirajo B celice, ki začnejo intenzivno sintetizirati protitelesa. Zato s sarkoidozo opazimo povečanje humoralne imunoreaktivnosti, zlasti hipergammaglobulinemije. V nasprotju z zelo aktivnim imunološkim procesom v pljučih se v periferni krvi odkrijejo blokada celične imunosti, limfopenija, zmanjšanje števila T-limfocitov v obtoku, zmanjšanje njihove citotoksičnosti in pomanjkanje proizvodnje IL-1 in IL-2. Sarkoidoza se začne kot difuzni alveolitis zaradi intenzivnega razmnoževanja T-limfocitov. Skladno s tem se kot pomanjkanje imunosti T-celic razvije kožna reakcija, zlasti na tuberkulin. Toda hkratna uporaba prednizona in antigena lahko okrepi kožno reakcijo (paradoksalna tuberkulinska reakcija). Patološke, anatomske, citološke študije (predvsem alveolarna lavazna tekočina) kažejo, da je sarkoidoza sistemska bolezen. Že na začetku bolezni so prizadeta pljuča in drugi organi, rentgenska slika pa lahko ostane nespremenjena. Razlikujemo naslednje stopnje bolezni:

1. Poraz LU vrata pljuč brez sprememb v pljučih.

2. Poškodbe pljučnih vrat in pljuč pravilno.

3. Poškodba pljuč brez povečanja LN (v 15–25% primerov).

4. Pljučna fibroza (razvije se po 2 letih ali več). Prepoznajte jih pri 25–35% bolnikov.

Kožna oblika sarkoidoze (kožni sarkoid Darier-Rossi) se redko razvije (tabela 20.3). Videti je kot eritem nodosum, nepravilno oblikovane žarišča infiltracije. Sarkoidoza se lahko začne in nadaljuje akutno (Lefgrenov sindrom), subakutno in kronično. Akutni potek sarkoidoze se začne z vročinsko in celo močno vročinsko temperaturo z mrzlico, izgubo teže, povečano utrujenostjo, levkocitozo in znatno povečanim ESR. Večinoma se na nogah pojavi eritem nodosum, razvijejo se artritisi in artralgija. Očesne lezije (8-60%) se zmanjšajo na iridociklitis, suh konjunktivitis. Spremembe v pljučnih vratih so 93–97% simetrične. Mantouxov test je pozitiven pri 55% akutnih primerov. V primerih kroničnega poteka so možna obdobja poslabšanja in remisije. Radiološko določene razširjene policiklične korenine pljuč zaradi povečanega LN. V 85–93% primerov so poškodbe korenin simetrične. V nasprotju s tuberkuloznim bronhoadenitisom so spremembe LN pri Beckovi bolezni stabilne in trajajo dlje časa: slika se ne sme spreminjati 10 let ali več. V polovici vseh primerov so v srednjih poljih pljuč občutljivi majhni žariščni infiltrati razporejeni z metulji, ki jih je treba razlikovati od miliarne tuberkuloze in silikoze. Popolna radiološka remisija v pljučih se razvije pri 70–80% bolnikov. Če spremembe v pljučih trajajo 2 leti ali več, remisije pri teh bolnikih ni več mogoče pričakovati. Več kot polovica vseh bolnikov v času diagnoze je asimptomatska ali poročajo o nespecifičnih in blagih motnjah. Torej, 33% primarnih bolnikov se pritožuje zaradi neproduktivnega kašlja in kratke sape, ki sta obvezna za pnevmofibrozo in se seveda ne razlikujeta od pnevmofibroze druge etiologije. Funkcionalni testi pljuč so se precej zgodaj spremenili. V izotopskih študijah, tudi v primeru nespremenjene rentgenske slike, zaznamo zmanjšanje difuzijske sposobnosti in elastičnosti. Sorazmerno s spremembami v pljučih se povečuje omejitev. Če se sarkoidoza ne razvije akutno, potem med rentgenskim posnetkom slučajno odkrijemo spremembo LU.

Tabela 20.3

Lokalizacija sarkoidoze

LokalizacijaDelež primerov,%
Oči5-60
Živčni sistem9–10
Slednjače5
Žleze slinavke4-8
Usnje5–25
Krajnji, sluznica, periferna LU10
Sluzna membrana bronhijev100
Mediastinal LU100
Pljuča60–95
Jetra60
Srce4-6
Prebavni trakt1–2
Ledvice5–25
Mišica5–25
Kosti5–20

Anemijo odkrijejo v krvi 20% vseh bolnikov, levkopenijo v 32%, eozinofilijo pa v 6–7%. Hipergammaglobulinemija, odvisno od trajanja in resnosti postopka, spremlja 20–65% bolnikov in je še posebej izrazita pri posameznikih iz negroidne rase. Pomembna hiperkalciemija je odkrita pri 3–17% bolnikov, hiperkalciurija pa pri 20–65%. Toda nefrokalcinoza z odpovedjo ledvic je redka, še redkeje pa specifična poškodba ledvic z Beckovimi vozlišči.

Jetra in vranica prizadenejo v 75% primerov (granulomi v jetrih glede na perkutano biopsijo). V večini primerov gre za klinično tihe spremembe. Opazimo rahlo povečanje velikosti organov. Hepatomegalija se oblikuje pri 6-8% bolnikov. Zlatenica se razvije izjemno redko. Poškodba jeter se kaže s povečanjem alkalne fosfataze in gama-glutamil transpeptidaze.

V 25% primerov se spremenijo srčna mišica (aritmija, kongestivno srčno popuščanje, perikarditis) in skeletne mišice.

Kombinirana lezija slinaste žleze z uveitisom, parezo obraza, očesnimi simptomi in zvišano telesno temperaturo je znana kot uveoparotidni sindrom. V 5–7% primerov se razvijeta periferna paraliza in pareza. Zelo redko se ob visoki aktivnosti bolezni razvije Junglingov multipli cistični osteitis (glej povišana telesna temperatura, tuberkuloza), večinoma s poškodbami falange prstov in prstov..

Redka lokalizacija: genitalije, ščitnica in obščitnica, nadledvične žleze, hipofiza, trebušna slinavka, krvne žile, kostni mozeg, sinovialne membrane.

Diagnoza "sarkoidoze" skupaj s klinično in radiološko sliko temelji na funkcionalnih testih, histoloških in imunskih študijah. Gallijeva scintigrafija pljuč je zelo občutljiva, vendar ni specifična. Citološki pregled vode za izpiranje bronhijev (tekočina za izpiranje) s tipizacijo celic ima diagnostično specifičnost 93–94% in občutljivost 55% primerov. Povečanje števila limfocitov na 30-50% vseh celic v lavazni tekočini in T4 limfocitov na 80% števila levkocitov je značilno za sarkoidozo. Za nadziranje terapije in prognoze se uporablja dinamično določanje citološke sestave tekočine za izpiranje. Značilno za sarkoidozo je povečanje lizocima periferne krvi. Koncentracija sečnine v serumu je zvišana, ni pa simptomov protina.

Bolj aktivna sarkoidoza, pogosteje je negativna Mantouxova reakcija. Pri kroničnem poteku sarkoidoze je reakcija Mantouxa pogosteje pozitivna. Za histološko preverjanje uporabimo periferne LN (biopsija materničnega vratu materničnega vratu daje pozitiven rezultat 80%), bronhialno sluznico (verjetnost pozitivnih rezultatov je 50%). Pri akutni sarkoidozi (Lefgrenov sindrom) za DD z limfomi je možna mediastinoskopija s ciljno biopsijo (pozitivni rezultati v 90%). Difuzno poškodbo pljuč lahko potrdimo z transbronhialno biopsijo (pozitivni rezultati pri 96% bolnikov).

Za diagnozo "sarkoidoza", nadzor nad njeno aktivnostjo, je prikazano določanje ACE aktivnosti. Pri 60% bolnikov se poveča aktivnost ACE (dva standardna odstopanja), kar ustreza aktivnosti makrofagov. Aktivnost tkivne ACE se maksimalno poveča v LN, manj pogosto in manj v pljučih. Določanje ravni ACE v cerebrospinalni tekočini je priporočljivo za diagnozo sarkoidoze centralnega živčnega sistema. Toda testi niso specifični.

Aktivnost ACE se lahko poveča s histoplazmozo, akutno miliarno tuberkulozo, hepatitisom, limfomom. Po izključitvi redkejših bolezni je občutljivost testa 85%, specifičnost pa 89%. Lažni pozitivni rezultati so pri zdravih posameznikih opaženi v 4% primerov.

Reakcija Nikkerson-Kwaym ima visoko občutljivost (80%) in specifičnost. Za to se subkutano daje sterilna suspenzija človeških tkiv iz Beckovega vozlišča. Po 1 mesecu pacient razvije tipičen Beckov vozlič, preverjen histološko. Primerjalna počasnost pri pridobivanju rezultatov, relativna obolevnost in možnost prenosa nekaterih zelo resnih bolezni (vključno z AIDS-om) v sodobnih pogojih omejujejo uporabo reakcije Nikkerson-Kwaim.

Najprej se spomnite Hodgkinovega in ne-Hodgkinovega limfoma. LN vrat pljuč v njih je prizadet dvostransko, vendar ne simetrično, kar lahko napačno dojemamo kot enostransko lezijo. Enostranska lezija pri limfomih je zelo malo verjetna. Diagnoza se postavi na podlagi klinične slike: povečanje LN drugih skupin, splenomegalija, vmesna temperatura. S Hodgkinovim limfomom se v krvi opazijo eozinofilija in huda limfopenija, čeprav limfocitoza ne nasprotuje diagnozi. Limfopenija in eozinofilija nista značilni za uvod s porazom posameznega LU. Odločilno za diagnozo in prognozo je histološki pregled. Možna je biopsija perifernih LN in mediastinoskopija s ciljno biopsijo. Samo histološki pregled nam omogoča zanesljivo razlikovati Hodgkinove in ne-Hodgkinove limfome od drugih redkejših oblik limfogranulomov, saj klinična rentgenska slika ne omogoča DD (glej poglavje Limfadenopatija).

Levkemija se lahko pojavi s povečanjem LN vrat pljuč. Diagnoza na podlagi krvne slike in trepanobiopsije.

Širjenje korenin pljuč je določeno tudi za druge bolezni, ki se pojavijo z lezijami LU. Zlasti včasih pri otrocih to zaznamo z nalezljivo mononukleozo, rdečkami itd..

Pri dešifriranju vzrokov za povečanje mediastinalnega pomena je CT zelo občutljiva tehnika kot tradicionalna tomografija. Ko se mediastinum potemni, je skupaj s tumorji samega medijastinuma treba izključiti metastaze zaradi bronhokarcinoma, hipernefroma, sarkoma itd..

Tumorji mediastinuma se diagnosticirajo na podlagi rentgenskih sprememb, klinične predstavitve, punkcijske biopsije (perkutana, torakoskopija, mediastinoskopija). Mediastinoskopija je endoskopski pregled mediastinuma. Uporabljajo se za razjasnitev geneze mediastinalnih mas (limfomi, granulomatozni procesi), pa tudi za razjasnitev razširjenosti pljučnega raka, predvsem takrat, ko se z rentgenom ali CT ugotovi povečanje LN. Mediastinoskopija se opravi skozi supraternalni dostop in omogoča pregled (in po potrebi odvzem biopsijskih vzorcev) nadrejenega zadnjega mediastinuma, paratrahealnega in peribronhialnega LN, območja bifurkacije sapnika in pljučnih vrat.

  • nezmožnost izvajanja splošne anestezije;
  • anevrizma aortnega loka;
  • sindrom superior vena cava;
  • predhodno obsevanje mediastinal, mediastinoskopija, srednja sternoskopija, traheostomija.

Zapleti so bili zabeleženi pri 0,3-0,7% bolnikov in so predstavljeni s krvavitvami, kilotoraksom in parezami glasilk (rana laringealnih živcev).

Mediastinalne tumorje odlikuje njihova lokalizacija (anteriorni, srednji in zadnji posnetek mediastinuma), embriološka histogeneza (mezo-, ekto- in endoblastični, pa tudi mešanega izvora. Od benignih mezoblastičnih tumorjev se najpogosteje odkrijejo lipomi, nato fibromi, limfangiomi in na koncu - fibroidi. Maligni mezoblastični tumorji (liposarkom, fibrosarkom, leiomiosarkom), razen limfomov, so redki. Ektoblastični tumorji vključujejo nevromo, ganglionevromo, nevrofibrom), ki jih odkrijemo tako pogosto kot timome. Vztrajni timus žleze izgleda kot neintenzivna, jasno določena zatemnitev. Timovi se pojavijo v skoraj polovici primerov z miastenijo gravis. Z malignimi timičnimi tumorji, ki vsebujejo vsaj all vseh tumorjev timusa, se pogosto diagnosticira paraneoplastični sindrom (aplastična anemija, levkopenija, trombocitopenija, hipogammaglobulinemija, Cushingov sindrom). Z levkemičnimi lezijami mediastinuma diagnoza na podlagi splošne klinične slike, krvnih preiskav in trepanobiopsije običajno ni težavna.

Klinična slika mediastinalnih tumorjev je v veliki meri določena z lokalnim pritiskom tumorskega vozla in hitrostjo njegove rasti. Večina masnih procesov mediastinuma poteka asimptomatsko. Ob pojavu bolečine ali drugih pritožb vas pomisli na maligni proces. Opaženi so obsesivno trdovraten kašelj, hemoragični izpljunki, oteženo požiranje, zasoplost, srčne motnje. Kršitve venskega krvnega pretoka: stagnacija krvi v zgornjem delu prsnega koša, vratu in glave, venah zgornjega dela trebuha (sindrom vrhunske vene kave) se lahko razširi. S kršitvami venskega odtoka je verjetnost malignih tumorjev mediastinuma velika, manj verjetno je anevrizma aorte, kronični mediastinitis, lokalni tromboflebitis. Nevrološki znaki: medrebrna nevralgija, pareza ponavljajočega se živca, poškodba vagusnega živca, simptomi stiskanja simpatičnega debla (Hornerjev simptomski kompleks) - slinjenje, anizokorija, pordelost polovice obraza. Nevrološki znaki so značilni za maligne tumorje..

Radiološki znaki, ki niso absolutni in patognomonični, usmerjajo zdravnika k smiselnim diagnostičnim iskanjem. Jasno definirane zaobljene tvorbe so benigni tumorji. Policiklični nepravilni obrisi - maligne tvorbe. Sprednji sprednji mediastinum je benigna in maligna struma, teratoma, timoma, tumorji obščitničnih žlez, lipoma, sarkoma, angioma, limfangioma, limfoma. Sprednji sprednji mediastinum so pleuroperikardijalne ciste, diafragmalna kila, Morgagni in Leriche hernija. Sekundarni mediastinum - limfom, limfosarkom, bronhogene in perikardialne ciste, lipoma, metastaze bronhialnega raka pri LN, granulomi (tuberkuloza, sarkoidoza), teratoidne ciste. Zadnji mediastinum na vrhu so simpatikonevrinomi, kordomi, bronhogene ciste, tumorji požiralnika, meningocele, metastaze.

Pri otrocih zadnji mediastinum na splošno predstavlja do 40% vseh prostorninskih tvorb mediastinuma. Po naših podatkih je ta frekvenca še višja in doseže 50%. Zadnji mediastinum predstavlja 35% mediastinalnih tumorjev.

Od teh novotvorb je do 80% ali več nevrogenih tumorjev. Slednje lahko predstavljamo nevroblastomi (najpogosteje), ganglineuroblastomi (bolj diferencirani, s histološkimi znaki nevroblastomov in benignimi ganglionevromi. Pri otrocih, starejših od 1 leta, je prognoza spodbudna) in ganglionevromi (pojavljajo se predvsem pri starejših otrocih, prognoza je dobra).

Nevroblastoma, ki predstavlja približno 60% nevrogenih tumorjev zadnjega mediastinuma pri otrocih, si zasluži posebno pozornost in ločeno obravnavo. Mlajši kot je otrok, večja je verjetnost prisotnosti tega določenega tumorja. Prepoznajte predvsem pri otrocih, mlajših od 3 let, v 20% primerov se primarni fokus nahaja v prsih. Tumor je izjemno maligen, vendar je prognoza ugodnejša, če tumor odkrijemo v 1. letu življenja.

Mikroskopsko tumor sestavlja majhne zaobljene celice, ki spominjajo na Evingov sarkom, rabdomiosarkom, limfom, levkemični infiltrati.

Pred stiskanjem okoliških tkiv, oddaljenimi metastazami ali paraneoplastičnimi reakcijami nevroblastom teče brez kliničnih manifestacij. V polovici vseh naših opazovanj so bili otroci sprejeti v bolnišnico z prvotno napačno diagnozo "zgornja lobarna pljučnica".

Diagnoza tumorja temelji na njegovi vizualizaciji. Odmevne študije so priporočljive kot kvalificirane na prvi stopnji diagnoze ali dinamike. S paravertebralnim pristopom se določi nehomogena tvorba s kalcifikacijami. Rentgen v neposredni projekciji, ki razkriva tvorbo, ne omogoča določitve njenega izvora. V stranskih projekcijah je možen DD med vnetno in tumorsko boleznijo. Glavna vrednost pripada CT in MRI. Te študije so nujno potrebne za predoperativno preverjanje mase zadnjega mediastinuma. Kalcifikacija tkiv je značilna za nevroblastom. Ker lahko paravertebralne mase povzročijo stiskanje hrbtenjače, je potrebna CT-mielografija ali MRI. Slednje je še posebej potrebno kot rutinska študija pri majhnih otrocih z mioklonsko encefalopatijo, Hornerjevim sindromom ali heterokromijo šarenice, saj ima 50% teh otrok tumorje zadnjega mediastinuma. MRI v načinu T-2 razkrije metastaze v vretencih, ki so videti kot signali visoke intenzivnosti.

Čez mediastinum so lahko lipomi, fibromi, fibrosarkomi, ksantomi, limfangiomi, hemangiomi. Intenzivnost temnenja kosti ali kosti v tvorbi je teratoma. Sinhrono gibanje tvorbe z dihanjem je intratorakalna struma. Spremembe vretenc in reber - nevrinoma, anevrizme aorte, malignega tumorja.

Pri DD-ju mediastinalnih tumorjev je treba spomniti, da lahko metastaze napačno štejemo za primarni tumor. Napačne diagnoze tumorjev mediastina lahko vključujejo aortno anevrizmo, hilarno torakalno votlino, bronhialne, pljučne in perikardialne ciste, tuberkulozno lezijo LU, sarkoidozo, megaezofag, flegmon, absces, mediastinitis.

Razvoj akutnega mediastinitisa olajšajo ohlapna vlaknina mediastinuma, obilo limfnih prehodov, stalno gibanje požiralnika, sapnika, srca in dihalna nihanja krvnega tlaka. V sodobnih razmerah se mediastinitis pojavlja s tumorjem ali postradiatorsko perforacijo požiralnika ali sapnika, poškodbami požiralnika s strani tujkov, njegovimi opeklinami, neskladjem šivov po kirurških posegih, redko po instrumentalnih posegih ali poškodbah. Pomembno je, da se okužba širi prevertebralno (spondilitis), paratrahealno in paraezofagealno (paratonsilarni absces, širjenje okužbe iz trebušne votline). Prehod gnojnega procesa z empiemom pleure ali pljuč ni izključen. Bolezen se začne akutno z visoko vročino, splošno hudo stanje, tahikardijo, intenzivno bolečino za prsnico, ki seva v ramena, jugularno foso, epigastrično regijo. Strmovanje je možno. Kašelj je suh, zelo boleč, ponavljajoče se boleče bruhanje, pogosto sunkovito dihanje, zadušitev. Pareza ponavljajočih se in phrenicnih živcev, tromboza superiorne vene cave niso izključene. Perforacija požiralnika lahko povzroči mediastinalni emfizem in podkožni emfizem. V krvi - levkocitoza, nevtrofilija s strupeno zrnatostjo, povečana ESR. Radiološko se mediastinum razširi, njegove konture so meglene, retrokardijalni in retrosternalni prostori so zatemnjeni. V srednjem mediastinumu z emfizemom, razsvetljenjem. Če sumite na perforacijo požiralnika, lahko opravite študijo z vodotopnimi kontrastnimi sredstvi, ki se absorbirajo v vodi (v nobenem primeru z barijevim sulfatom!).

DD mediastinitis je lahko kompleksen. Treba je izključiti miokardni infarkt. Če se bolezen začne v spodnjem mediastinumu, potem velika verjetnost napačne diagnoze akutne trebušne bolezni. Šok zagotavlja dodatne dokaze v prid napačnega sklepa o perforirajočem črevesju dvanajstnika ali želodcu. V težkih primerih ne morete zavrniti mediastinalne punkcije.

Po perforaciji požiralnika se lahko razvije akutni mediastinalni absces, ki se kaže z radiološko jasnimi obrisi. Akutna bolečina pri požiranju, splošni simptomi vnetja pomagajo razlikovati absces od tumorja. Bistveno večje težave nastanejo pri DD abscesu in okuženi cisti. Izjemno resen zaplet je absces, ki vdre v sapnik, požiralnik (ezofagotrahealna fistula) ali v žile (smrtna krvavitev).

Aortne anevrizme ni težko diagnosticirati, če se razširi na velike odseke aorte. Splošna oblika aorte se ne spremeni in se razlikuje od konfiguracije tumorja. Toda v primerih lokalne ekspanzije DD-ja iz tumorjev, zlasti timomov, je lahko težko. Ripple ne pomaga vedno razlikovati med tema dvema boleznoma. Velika anevrizma pulsira šibko, tumor, ki se nahaja neposredno nad aorto, niha zaradi prenosa pulsacije. V prid anevrizme kažeta pomanjkanje aortne zaklopke in aortna konfiguracija srca. Ob znatnem razširitvi aortnega loka, "sedečem pohodu" na bronhialnem drevesu, vsak srčni utrip spremlja "počep" larinksa (Oliverjev simptom je Cardarelli). Vzroki anevrizme aorte so lahko Marfanov sindrom, sifilis (v korist sifilitske anevrizme, širitev drugih delov aorte je tudi znak Toma - Kinbeka), cistična medianekroza (razpravlja se o njenem razmerju z Marfanovim sindromom), glivična okužba, ateroskleroza (z in brez hipertenzije), travma (izjemno redka). Anevrizma, ki že dolgo obstaja, povzroči odvajanje vretenc in reber. Aneurizma naraščajoče aorte se odlično prikaže z ultrazvokom, spuščanje prsnega koša je mogoče prikazati:

  • Standardna radiografija. Metoda ni dovolj specifična. Potrebni so prenosi z več osi ​​zaslona.
  • Aortografija. Metoda je travmatična. V primeru trombozirane anevrizme lahko dajejo lažno negativen rezultat, popolnoma enak kot pri pregledu z eno ravnino in lokaciji največjega premera anevrizme v sagitalni smeri. Težko je določiti stratifikacijo anevrizme. Uporablja se za oceno stanja glavnih vej aorte.
  • CT Zelo zanesljiv.
  • NMR Najbolj zanesljiva metoda.

Torakalni strumi se praviloma razvijejo v povezavi z običajnimi zunaj torakalnimi, lahko pa so tudi neodvisni. Z njo niso vedno znaki hiper- ali hipotiroidizma. Klinični znaki niso nespecifični (kratka sapa). V prid stermalnim strumom sta premik in zoženje sapnika, gibanje navzgor med požiranjem. Toda o diagnozi je težko govoriti le z rentgensko sliko, saj je podobna rentgenska slika opažena tudi z anevrizmo brahiocefalnega debla. Potrebna je scintigrafija s 131 I ali CT.

Flegmona mediastinuma (gnojni mediastinitis), tuberkularni absces iz tuberkuloze je treba namerno izključiti s seznama pogojev, ko odkrijemo tumorsko podobno tvorbo mediastinuma. Medtem ko se flegmon s svojo značilno hudo zastrupitvijo in visoko vročino precej zlahka razlikuje od tumorja, s puščajočim tuberkuloznim hladnim abscesom lahko nastanejo velike težave pri poskusu razlikovanja od tumorja. Klinična zgodovina tuberkuloze (kostna tuberkuloza brez predhodne pljučne tuberkuloze je največja blagajna), Mantouxovi testi in identifikacija kostnih lezij nad uhajanjem so ključni. Absorbirajoča tuberkuloza LU mediastinuma se diagnosticira pri bolnikih z imunosupresijo (AIDS), pojavlja se kot prenos okužbe z zapora pljuč. Lahko maligno teče v galopu in vdre v druge organe.

Redke različice medistinalne poškodbe so ustavno določene megaezofage. Pritožbe zaradi težav s požiranjem morda niso. Rentgenska kontrastna študija požiralnika vam omogoča, da pravilno ugotovite vzrok dvostranske ekspanzije mediastinuma.

V zelo redkih primerih je ekspanzija mediastinuma posledica dela debelega črevesa, ki je podvržen ezofagoplastiki..

Kot različica Ormondove bolezni (idiopatska retroperitonealna fibroza) je poznana idiopatska mediastinalna fibroza. Klinično je poudarjen sindrom superiorne vene kave. Mediastinum je radiološko razširjen, zatemnjen. Diagnozo potrdijo izključitev in biopsija. Kortikosteroidi lahko privedejo do remisije.