Image

MALFUNKCIONALNE BOLEZNI

Malformacije pljuč so bile znane že dolgo, toda do sredine 20. stoletja so jih opisovali predvsem kot kasuistična opazovanja. Kot so bile pridobljene izkušnje s kirurškim zdravljenjem pljučnih bolezni in razvojem povezanih disciplin (bronhologija, angiologija itd.), So ugotovili, da so prirojene pljučne nepravilnosti veliko pogostejše.

Prirojene nepravilnosti so vztrajne morfološke spremembe v organu ali organizmu, ki presegajo meje variacij v njihovi zgradbi in nastanejo v maternici kot posledica motenega razvoja zarodka, ploda ali včasih po rojstvu otroka kot posledica kršitve nadaljnje tvorbe organov. Velika večina nepravilnosti je povezana z dedno patologijo. Osnova monomutne malformacije je mutacija enega gena, ki se otrokom prenaša od staršev v skladu z Mendelovimi zakoni. Multimutantne nepravilnosti nastanejo kot rezultat kombiniranih učinkov genskih mutacij in okoljskih dejavnikov. Posebno skupino sestavlja več nepravilnosti, ki jih povzročajo numerične in strukturne mutacije kromosomov. Le 3–5% vseh nepravilnosti je povezanih z delovanjem teratogenih dejavnikov.

Malformacije nastanejo kot posledica motenj procesov razmnoževanja, selitve in diferenciacije celic, smrti posameznih celičnih mas, upočasnitve njihovega resorpcije, motenega oprijema tkiv. Zaustavitev ali upočasnitev razmnoževanja celic vodi v aplazijo ali hipoplazijo organa. Napake na membrani veljajo za enega od mehanizmov tkivne hipoplastične displazije..

Pričakuje se oslabitev imunološkega nadzora diferenciacije tkiv na določenih stopnjah razvoja zarodkov in ploda..

Obstajajo 4 stopnje okvarjenega razvoja embrionalnih pljuč. Prva stopnja vključuje pljučno agenezo kot odsotnost primarne bronhialne ledvice. V drugi stopnji pride do kršitve razvoja primarne bronhialne ledvice, kar vodi v nerazvitost glavnega bronhusa in pljučne aplazije. Te okvare se pojavijo v 3. do 4. tednu embrionalnega obdobja. Tretja stopnja kršitve se pojavi 30-40. dan intrauterinega razvoja in je značilna prisotnost hipoplazije pljuč. Končno četrto stopnjo (II-V mesec prenatalnega obdobja) določa kršitev razvoja majhnih bronhijev in vodi do policistične pljučne bolezni.

Posebna pozornost je namenjena displaziji tkiv, ki so nagnjeni k nastanku bronhiektazije in razvoju kroničnega vnetja dihal. To so lahko prirojene ultrastrukturne spremembe ciliarnega epitelija sluznice bronhialnega drevesa, nerazvitost ali odsotnost bronhialnega hrustanca, mišičnih vlaken.

Podatki o pogostosti okvar pljuč so precej nasprotujoči si. Pri bolnikih s kroničnimi pljučnimi boleznimi so nepravilnosti odkrite v 1,4-14,6%. Hkrati med morfološkim pregledom pljuč, odstranjenih pri otrocih zaradi kroničnih vnetnih bolezni, odkrijejo malformacije do 50%. Razlike so posledica pomanjkanja enotne definicije malformacij, razvoja pljuč, težav pri diferencialni diagnozi predporodnih in poporodnih sprememb, zlasti na podlagi izrazitega suppurativnega procesa, in pogosto subjektivne ocene diagnostičnih meril.

Anomalije in okvare drugih organov ter očitne nepravilnosti v istem ali drugem pljuču pričajo v prid prirojene geneze bronhopulmonalnih lezij. V prihodnosti je mogoče pričakovati, da bo zmanjšanje števila pridobljenih oblik kronične pljučnice v povezavi z uspešnim zdravljenjem akutne in dolgotrajne pljučnice povečalo delež malformacij pljuč.

Za določitev anatomskega in funkcionalnega stanja pljuč je trenutno sprejeta naslednja terminologija: norma, variante norme, razvojna anomalija, malformacija, deformacija organov.

V klinični praksi se pojma "malformacija" in "anomalija" pogosto štejeta kot sopomenki. Vendar pa je treba nepravilnost obravnavati kot nekakšno anomalijo, pri kateri v organu niso le grobe anatomske spremembe, ampak tudi kršitev njegove funkcije. Pri anomalijah se porodne okvare običajno ne manifestirajo klinično in ne vplivajo na delovanje organa (npr. Anomalija razvejenosti bronhijev).

Klinični pomen malformacij pljuč je posledica dejstva, da je le majhen del malformacij pljuč lahko asimptomatski. Sem spadajo enojne pljučne ciste majhne velikosti, hamartohondroma, sapnik bronhusa, delež neparne vene, osamljeni primeri cistične ali preproste hipoplazije. V večini primerov se ob ozadju napake razvije okužba in slika kroničnega pljučnega vnetja ali suppuration postopoma. V otroštvu ali adolescenci se znaki kronične pljučne bolezni postopoma pojavijo in napredujejo..

Nekatere poroke se počutijo takoj po rojstvu. Ob prisotnosti prirojenega sporočila med dihali in prebavnim traktom (bronhopulmonalna ali traheoezofagealna fistula) ima novorojenček pogosto akutno asfiksijo, atelektazo pljuč ali hudo sesalno pljučnico. Pri prirojenem emfizemu lobarja akutno napihnjenost nerazvitega dela pljuč spremlja stiskanje normalno razvitih segmentov, kar vodi v akutno odpoved dihanja.

Postopoma naraščajoče spremembe delovanja pljuč opazimo z malformacijami pogosteje pri odraslih, manj pogosto v adolescenci. To je posledica poznega prepoznavanja napak pljuč zaradi težav pri njihovi diagnozi..

Za malformacije pljuč je značilen počasen benigni potek, progresivno vnetje ali suppuration, skoraj vedno pa ima kronični potek. V nekaterih primerih lahko prirojeno patologijo v pljučih presodimo le domnevno, kljub uporabi sodobnih diagnostičnih raziskovalnih metod.

Takšni bolniki se dolgo in neuspešno zdravijo ambulantno ali v TBC s pljučnico, kroničnim bronhitisom in tuberkulozo..

Za prepoznavanje okvar pljuč je običajno potreben celovit pregled (kontrast bronhijev, pljučnih žil, anamneza in klinična ocena dinamike procesa).

KLASIFIKACIJE LUGIH DEFEKTOV

Obstaja veliko klasifikacij prirojenih malformacij in malformacij pljuč. Nedvomno bodo opisane nove možnosti za nepravilnosti in nepravilnosti in razjasnjena številna sporna vprašanja razvrščanja (sheme, združitve), ki jih bomo dopolnili in izboljšali.

Vsaka razvrstitev, primerna za klinike in morfologe, bi morala temeljiti na kliničnem in morfološkem načelu, ki odraža topografske in anatomske značilnosti nepravilnosti.

V nekaterih razvrstitvah so različne nepravilnosti razvrščene glede na naravo patoloških motenj. Na primer, anomalije, za katere je značilna dilatacija bronhijev (sindrom Mounier-Kuhn, Cartagenerjev sindrom, družinske bronhiektazije), so združene v splošno skupino. Skupaj s tem poudarimo pomanjkljivosti, povezane z bronhialno stenozo. Kongenitalni lobarni emfizem in Williams-Campbell sindrom združuje skupni simptom - kršitev tonusa bronhialne stene. Podrobno so značilne številne anomalije razvejevanja bronhijev.

V drugih skupinah so vse lezije, ki jih spremlja prisotnost votlin (bronhogene ciste, bronhiektazije, lobarni emfizem itd.), Združile v splošno skupino ali vključujejo stopnjo motenega razvoja pljuč in število pljučnih struktur, ki tvorijo anomalijo, sodelovanje bronhoepitelnega razvejanja, pljučnih žil, parenhima in dr.

Mednarodna klasifikacija bolezni ICD-10 (Mednarodna statistična klasifikacija bolezni in zdravstvenih težav, 10. revizija, ki jo je sprejela 43. Svetovna zdravstvena skupščina):

XVII Prirojene nepravilnosti, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99)

Prirojene nepravilnosti dihal (Q30-Q34)

Q32. Prirojene nepravilnosti sapnika in bronhijev

Izključuje: prirojena bronhiektazija (Q33.4).

Q32.0 Prirojena traheomalacija.

Q32.1 Druge nepravilnosti sapnika.

Q32.2 Kongenitalna bronhomalacija.

Q32.3 Prirojena stenoza bronhijev.

Q32.4 Druge prirojene okvare bronhusa.

Q33 Prirojene okvare pljuč.

Izključuje: cistične bolezni pljuč, pridobljene ali nedoločene.

Q33.1 Dodatni pljučni reženj.

Q33.2 Sekvestracija pljuč.

Q33.3 Pljučna ageneza.

Q33.4 Prirojene bronhiektazije.

Q33.5 Ektopično pljučno tkivo.

Q33.6 Hipoplazija in pljučna displazija.

Izključuje: pljučno hipoplazijo, povezano s prezgodaj zanositvijo (P28.0).

Q33.7 Druge prirojene okvare pljuč.

Q33.8 Prirojena malformacija pljuč, nedoločena.

Q34 Druge prirojene okvare dihal.

Najpopolnejša klinična klasifikacija okvar pljuč je naslednja:

1. Okvare, povezane s nerazvitostjo telesa kot celote ali njegovih anatomskih, strukturnih, tkivnih elementov:

1.2. Aplazija pljuč.

1.3 Preprosta hipoplazija pljuč.

1.4. Hipoplazija pljučnega cističnega (policističnega).

1.5. Traheobronhomegalija (Mounier-Kuhnov sindrom).

1.6 Williamsov sindrom - Campbell.

1.7 Prirojeni emfizem lobarjev.

1.8 Kongenitalni enostranski emfizem (Macleodov sindrom).

2. Napake, povezane s prisotnostjo presežnih (dodatnih) disembriogenetskih formacij:

2.1. Dodatna pljuča (režnja) z normalno oskrbo s krvjo.

2.2. Dodatna pljuča (režnja) z nenormalno preskrbo s krvjo (ekstraseviranje zunaj polja).

2.3. Pljučna cista.

2.4. Pljučne ciste z nenormalno preskrbo s krvjo (intralobularna sekvestracija).

2.5. Hamartoma in druge prirojene tumorske tvorbe.

3. Nenavadna lokacija anatomskih struktur pljuč, ki imajo včasih klinični pomen:

3.2. Obrnjen položaj pljuč.

3.3. Trahealni bronh.

3.4. Delež neparne vene.

4. Lokalizirane (omejene) strukturne motnje sapnika in bronhijev;

4.2. Divertikulumi sapnika in bronhijev.

4.3. Traheo - in bronhoezofagealne fistule.

4.4. Kombinacije naštetih anomalij.

5. Anomalije krvnih in limfnih žil pljuč:

5.1. Stenoza pljučne arterije in njenih vej.

5.2. Anevrizme pljučne arterije in njenih vej.

5.3. Krčne pljučne vene.

5.4. Lokalizirane arteriovenske fistule (anevrizme).

5.5 Več arteriovenskih fistul (brez jasne lokalizacije) (Osler-Randujev sindrom).

5.6. Limfangijektazije in druge nepravilnosti limfnega sistema pljuč.

domov

Malformacije pljuč

Kršitve procesa embriogeneze pljuč kot posledica vpliva različnih teratogenih dejavnikov na plod povzročajo nastanek različnih nepravilnosti pljuč.

Znano je, da prenehanje rasti bronhopulmonalnih ledvic v zgodnjih fazah (4. teden) vodi v agenezo enega ali obeh pljuč; zamuda pri razvoju bronhopulmonalnih ledvic v 5. tednu povzroči pojav aplazije ali globoke hipoplazije pljuč, v 5-6. tednu - pojav ageneze, aplazije ali hipoplazije režnja. Tako je varno reči, da je stopnja okvarjenega razvoja pljuč obratno povezana s starostjo ploda, pri kateri je bil izpostavljen teratogenim dejavnikom.

Najpogostejše pomanjkljivosti, povezane z razvojem anatomskih, strukturnih in tkivnih elementov pljuč, vključujejo agenezo in aplazijo pljuč, hipoplazijo, prirojeno emfizem lobarja; do malformacij, povezanih s prisotnostjo prekomernih disembriogenetskih formacij, je dodatno pljuč z nenormalno oskrbo s krvjo (spinalna sekvestracija), pljučna cista, hamartom. Med pljučne žilne malformacije kliničnega pomena in povezane v večji meri s pulmologijo je treba imenovati arteriovenske fistule.

Ageneza in aplazija pljuč

Agenezo je treba razumeti kot odsotnost pljuč hkrati z odsotnostjo glavnega bronhusa. Aplazija - odsotnost pljuč ali njegovega dela v prisotnosti oblikovanega ali vestigialnega bronhusa.

Z dvostransko agenezo ali aplazijo pljuč otroci niso sposobni preživeti, z enostransko malformacijo lahko normalno živijo in se razvijajo.

Klinična slika teh napak je zelo podobna in se kaže s simptomi, kot so dihalna asimetrija, motnost tolkalnega zvoka, pa tudi odsotnost ali znatno oslabitev dihanja, zaznana z auskultacijo na prizadeti strani, klinični in radiološki simptomi premika mediastinalne strani na bolno stran. Na panoramskem rentgenskem slikanju prsnega koša je možno popolno zatemnitev polovice prsne votline. Sčasoma pa se lahko simptom mediastinalne kile pridruži zaradi premika dela pljuč na nasprotno stran. Takšna klinična in radiološka slika spominja na atelektazo novorojenčkov, v diferencialni diagnozi, s katero se lahko uporabljajo dodatne raziskovalne metode, kot so bronhoskopija, bronhografija, angiopulmonografija.

Za te okvare praviloma ni potrebno kirurško zdravljenje.

Hipoplazija pljuč

Hipoplazija pljuč je nerazvitost vseh njegovih strukturnih elementov. Nerazvitost lahko prizadene oba pljuča, celotno pljuče ali njegov del (reženj, segment). V zvezi s tem postane jasno, da izraz "hipoplazija" združuje številne pomanjkljivosti, katerih oblika je odvisna od stopnje embriogeneze, na kateri se je diferenciacija strukturnih elementov pljuč ustavila ali se je zavlekla.

Večina klinikov opisuje dve najpogostejši obliki hipoplazije pljuč - preprosto in cistično..

Za preprosto obliko hipoplazije je značilno enakomerno zmanjšanje pljučnega volumna ali režnja, zoženje bronhijev in krvnih žil. Klinična oblika te okvare je, tako kot pri mnogih drugih oblikah, odvisna od obsega lezije in prisotnosti (odsotnosti) vnetnih sprememb v začaranih ali sosednjih delih pljuč. V tem primeru se lahko pojavijo znaki dihalne odpovedi, asimetrija prsnega koša in dihalna asimetrija, klinični in radiološki simptomi premika mediastinalnih organov proti zmanjšanim pljučem. V različni meri lahko oslabljeno prezračevanje, izločanje in drenažno funkcijo bronhijev spremljajo ustrezni klinični in radiološki simptomi: motnje tolkalnega zvoka s oslabitvijo dihanja, prisotnost suhih in mokrih žuljev različnih velikosti in sprememba preglednosti pljučnega tkiva. Vendar je glavni dejavnik, ki določa klinično sliko, gnojno-vnetni proces v hipoplastičnem delu pljuč, ki precej pogosto spremlja okvare pljuč. Na večkratne vnetne bolezni pljuč ustrezne lokalizacije so najpogosteje razlog, da sumimo na prisotnost okvare. Izvajanje v teh primerih dodatnih in posebnih študij (bronhoskopija, bronhografija, angiopulmonografija, skeniranje pljuč) praviloma omogoča razjasnitev diagnoze. Med bronhoskopijo se določijo resnost in lokalizacija vnetnih sprememb, različice izcedka bronhijev in stopnja zoženja ust itd. Na bronhogramu se praviloma opazi deformacija bronhialnega drevesa. Angiopulmonografija odkrije znatno izčrpavanje pretoka krvi. Radiološke metode omogočajo določitev stopnje funkcionalne okvare (prezračevanje in pretok krvi) na območjih, ki ustrezajo lokalizaciji okvare..

Cistična hipoplazija pljuč (prirojena policististoza) je malformacija, pri kateri terminalni oddelki bronhialnega drevesa na ravni subsegmentalnih bronhijev ali bronhiolov predstavljajo širitev cistiformne oblike različnih velikosti.

Klinična slika cistične oblike hipoplazije se ne razlikuje veliko od preproste, kljub temu pa je na radiografiji mogoče določiti več tankostenskih zračnih votlin, ki običajno ne vsebujejo tekočine, na območju, ki ustreza okvari. Dolg obstoj takšnih votlin, kopičenje bronhialnih izločkov v njih, njegova stagnacija in okužba praviloma povzročajo gnojno-vnetni proces. Najbolj značilna je v tem primeru intoksikacija, moker kašelj z gnojnim sputumom, odpoved dihanja, pa tudi simptomi, ki jih povzroča sprememba volumna pljučnega tkiva zaradi njegove nerazvitosti in vnetnega procesa v njem. Radiološko se v tem obdobju lahko pojavi več nivojev tekočine v cističnih votlinah. S podaljšanim obstojem vnetnega procesa se pogosto pojavijo težave pri diferencialni diagnozi cistične hipoplazije in bronhiektazije (s sakularno bronhiektazo).

Kirurško zdravljenje hipoplazije - odstranitev prizadetega dela pljuč. Bodite pozorni na največjo olajšanje akutnega vnetnega procesa pred operacijo, ki omogoča zmanjšanje odstotka pooperativnih zapletov in izboljšanje rezultatov kirurškega zdravljenja.

Morfološka potrditev diagnoze pljučne hipoplazije bi morala biti osnova za nenehno spremljanje takšnih bolnikov v pooperativnem obdobju, saj ne morejo izključiti prisotnosti manj izrazitih motenj v strukturnih elementih preostalih delov pljuč, kar posledično lahko privede do nastanka vnetnih sprememb na njih.

Prirojeni emfizem lobarjev

Za to malformacijo je značilno raztezanje dela pljuč (ponavadi enega režnja). Za njegovo označevanje se uporabljajo tudi izrazi "prirojena emfizem lobarjev", "lokalizirani emfizem", "obstruktivna emfizem" in "hipertrofični emfizem". Pravi vzroki primeža ostajajo nejasni. Vendar nekateri avtorji njegovo pojavljanje pripisujejo aplaziji hrustančnih elementov bronhijev, hipoplaziji elastičnih vlaken, hipoplaziji terminalnih in dihalnih bronhiolov gladkih mišic ter drugim motnjam v strukturnih enotah pljučnega tkiva. Ti dejavniki ustvarjajo predpogoje za nastanek zaklopnega mehanizma, ki prispeva k čezmernemu napihnjenosti ustreznega dela pljuč in razvoju dihalnih motenj.

Klinika in diagnoza. Klinične motnje nastanejo zaradi prisotnosti in resnosti simptomov respiratorne in srčno-žilne odpovedi. Pri patogenezi dihalne odpovedi imajo vlogo naslednji dejavniki: izklop velikega obsega pljučnega tkiva iz dihalne funkcije (pomanjkanje dihalne funkcije v začarano razvitem delu pljuč in propad normalno oblikovanih delov kot posledica stiskanja prezahtevnih delov začaranega pljuča), pa tudi pomemben odstotek krčenja krvi v strnjenem delu pljuča.

Povečanje intratorakalnega tlaka in premik mediastinalnih poti, ki se pri tej malformaciji pogosto srečujeta, sta še en patogenetski mehanizem, ki pri takih bolnikih povzroči srčno-žilne motnje.

Obstajajo dekompenzirane, subkompenzirane in kompenzirane oblike prirojenega emfizema lobarja. V dekompenzirani obliki se okvara manifestira že od rojstva. Dokaj pogosto se opazi pogosta cianoza, zasoplost, dihalna asimetrija (zaostanek pri dejanju dihanja otekle polovice prsnega koša), anksioznost otrok, pogost suh kašelj, napadi asfiksije. med hranjenjem Odločilna diagnoza je rentgenski pregled, pri katerem lahko pride do povečanja prosojnosti pljučnega tkiva do popolnega izginotja pljučnega vzorca, premika mediastinuma, včasih z mediastinalno kilo, predobremenitvijo zdravih delov pljuč v obliki trikotne sence atelektaze. Zadnji simptom je izjemno pomemben pri diferencialni diagnozi s pnevmotoraksom:

Roentgenogram. Kongenitalni lobarni emfizem zgornjega režnja levega pljuča pri enomesečnem dojenčku

Pljučni vzorec v zgornjem reženju levega pljuča je slabo zasleden, mediastinalni organi so zamaknjeni v desno, kupola diafragme je sploščena

Najbolj prepričljive znake lokalizacije emfizema najdemo med angiopulmonografijo, ki jo lahko opravimo le v primerih, ko bolnikovo stanje omogoča, to je s subkompenziranimi kopelmi in kompenziranimi oblikami, v tem primeru pa se izčrpano vaskularno omrežje in sosednja žila v stisnjenih odsekih pljuč določijo v območju povečane preglednosti ( slika 3 9)

Angiopulmonogram istega bolnika

Na območju prizadetega režnja pljuč vaskularni vzorec skoraj ni določen

S kompenzirano obliko prirojenega emfizema lobarja so lahko našteti simptomi izjemno blagi, spremenljivi, opazni le pri izkušenem zdravniku. Pogosto je samo nastanek vnetnih sprememb v začaranem razvitem delu pljuč ali kolaps na drugih oddelkih razlog za rentgenski pregled, ki vam omogoča natančno diagnozo.

Zdravljenje. Edino pravilno zdravljenje te malformacije je operativno - odstranitev začaranega režnja.

Kongenitalna solitarna cista

Za to malformacijo je značilna prisotnost cistične tvorbe, ki je nameščena centralno, to je v bazalni coni ali bližje obodu. V literaturi lahko najdete druga imena "bronhogena cista", "bronhialna cista." Ta imena so upravičena, saj mikroskopske študije sten cistične tvorbe v večini primerov omogočajo, da se v njih razkrijejo hrustančne plošče, valjasti epitelij, elastična in mišična vlakna itd. Embriogeneza takšnih cist je očitno povezana s tvorbo dodatnega hipoplastičnega režnja (segment podsegment), popolnoma ločen od bronhialnega drevesa ali obdržati sporočilo z njim.

Klinika in diagnoza. Pri majhnih velikostih cist, ki ne komunicirajo z bronhialnim drevesom, so lahko klinični manifestacije okvare odsotne in pogosto so te tvorbe naključna radiološka ugotovitev. Če iz ciste prihaja bronhialno drevo, se simptomi lahko pojavijo zaradi delnega odtekanja vsebine ciste v bronhialno drevo (mokri kašelj, suh žulji med auskultacijo). Rentgenski pregled v takih primerih vam omogoča, da zaznate raven tekočine v votlini ciste. Z okužbo ciste se lahko pojavijo simptomi vnetja in zastrupitve (vročina, tesnoba, zmanjšan apetit itd.)..

Prisotnost velikih centralno lociranih pljučnih cist, ki najpogosteje komunicirajo z bronhialnim drevesom, lahko spremlja sindrom dihalnih motenj zaradi stiskanja velikega obsega pljučnih mest. Pojav mehanizma zaklopk v takšni cisti povzroči pojav dihalne in srčno-žilne odpovedi, po analogiji s tistim, kar se zgodi z intenzivnim pnevmotoraksom. Narava fizikalnih podatkov je odvisna od velikosti ciste, vsebine, stopnje stresa.

Slabo dihanje na prizadeti strani, prisotnost perkusijskega pljučnega zvoka s škatlastim odtenkom, premik mediastinuma v nasprotni smeri je bolj značilen za velike ali intenzivne zračne ciste. Če ni mediastinalnega premika, se stresni sindrom lahko kaže z anksioznostjo, zavrnitvijo jedi, refleksnim bruhanjem itd..

Prisotnost ciste, celo velike velikosti, napolnjene s tekočo vsebino, redko spremlja stresni sindrom, oslabitev pa je značilna za fizične podatke. Respiratorna depresija in dušenje pljučnega zvoka na prizadeti strani.

Diagnoza se razjasni z uporabo rentgenskih raziskovalnih metod. V tem primeru je na panoramski radiografiji že mogoče zaznati zračno cistično tvorbo z jasnimi obrisi. Prisotnost ravni tekočine v votlini kaže na delno drenažo vsebine votline skozi bronhialno drevo:

Roentgenogram. Prirojena gnojna cista desnega pljuča

Določena je obsežna votlina z vodoravnim nivojem tekočine. Spodnji obris ciste je jasen, perifokalne reakcije ni. Sin je brezplačen.

Homogeno zatemnitev z jasnimi obrisi je smiselno izvesti diferencialno diagnozo s parazitsko cisti (ponavadi ehinokokom), pa tudi s pljučnim tumorjem. Rentgen v dveh projekcijah, polipozicijska fluoroskopija in tomografija lahko razjasnijo lokalizacijo izobraževanja.

V teh primerih sta angiopulmonografija in bronhografija pomembne informativne vrednosti. Vendar je treba vedeti, da je bronhografija v pogojih hude dihalne odpovedi nevarnejša od angiografije.

Značilna endemična anamneza, prisotnost pozitivnih seroloških reakcij in drugi simptomi upravičujejo ultrazvočni pregled jeter pri bolniku s sumom na pljučni ehinokok zaradi pogostih kombiniranih poškodb teh organov.

Zdravljenje. Kompleksnost diferencialne diagnoze med ciste in tumorjem ter nezmožnost napovedi poteka bolezni (širitev, suppuracija, ruptura) so osnova za kirurško zdravljenje na načrtovan način, ki je pogosto sestavljena iz odstranitve ciste ali dela pljuč s cista (segment ali lobektomija)

Pljučna sekvestracija

Sekestracija pljuč se razume kot malformacija, pri kateri ima dodatni hipoplastični, včasih komunicirajoč z bronhialnim drevesom glavnega pljuča, avtonomno dotok krvi v nenormalno arterijo, pri čemer odstopa od aorte ali njenih vej. Venska drenaža takega mesta se praviloma izvaja v sistem majhnega kroga in veliko manj pogosto v sistem superiorne vene kave. Hipoplastični del pljuč z nenormalno oskrbo s krvjo je lahko enojna cista ali policistična lezija, ki se nahaja zunaj tkiva glavnega pljuč in ima svoj plevralni list ali se nahaja znotraj pljučnega tkiva, kar omogoča izolacijo ekstrapulmonalne in intrapulmonalne sekvestracije.

Najpogostejša lokalizacija okvare so spodnji medialni oddelki pljuč. V literaturi obstajajo poročila o lokalizaciji zaseženega dela pljuč v trebušni votlini.

Klinika in diagnoza. Znaki patologije se pojavijo z okužbo in pritrditvijo vnetnega procesa v začarano razvitih in sosednjih normalnih delih pljuč. Poleg tega ti ali drugi simptomi povzročajo ne le stopnja vnetne spremembe, temveč tudi možnost sekvestracije s prisotnostjo preproste ali cistične hipoplazije, prisotnost ali odsotnost sporočila iz zaseženega območja s skupnim bronhialnim sistemom, zunajtelesno ali intrapulmonalno lokalizacijo začaranega območja..

Torej, če ni komunikacije z bronhusom in pojavov vnetja, je mogoče naključno odkriti okvaro v obliki področja temnenja večje ali manjše intenzivnosti na določenih odsekih pljuč - z rentgenskim pregledom, opravljenim iz drugih razlogov. Dodatek vnetnega procesa spremljajo ustrezni simptomi povišane telesne temperature, fizični podatki, značilni za lobarno pljučnico ali lokalizirano bronhiektazo.

Diagnoza sekvestracije pljuč je težavna, saj so klinični in radiološki simptomi drugih bolezni in malformacij (policistična in bronhiektazija, samotna cista in pljučni absces itd.) Zelo podobni. Samo identifikacija nenormalnega plovila, katerega senco je mogoče včasih zaznati s tomografijo in v večini primerov z aortografijo, vam omogoča, da postavite diagnozo pred operacijo.

Poudariti je treba pomen predoperativne diagnoze te okvare zaradi dejstva, da prisotnost nenormalne, zelo velike arterijske veje, ki se nahaja na netipičnem mestu in odhaja neposredno od aorte, med operacijo predstavlja določeno nevarnost..

Pljučna arteriovenska fistula

Ta napaka se nanaša na visceralno obliko angiodysplazije zaradi dysontogenetskih procesov, ki vplivajo na žilni sistem pljuč v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja. Zanj je značilna prisotnost patološkega sporočila med vejami pljučne arterije in vene. Poraz je opisan pod drugimi imeni: "prirojene pljučne arteriovenske anevrizme", "pljučni hemangiomi", "krčne žile pljuč". Lokalizacija fistul je drugačna. Pogosteje se nahajajo v pljučnem parenhimu, vendar so opisani primeri njihove kalitve v prsni steni.

Klinika in diagnoza. Klinične manifestacije so odvisne od velikosti, lokacije in narave fistule. Ob prisotnosti fistul med velikimi žilami pridejo do izraza hemodinamične motnje, ki se kažejo s cianozo, pomanjkanjem sape, šibkostjo, omotico in včasih hemoptizo.

Kronično hipoksijo spremljajo kompenzacijska policitemija in poliglobulija, koagulacijske motnje, kar prispeva k pojavu pljučne krvavitve. Zaostajanje v rasti in telesnem razvoju je lahko tudi posledica kronične hipoksije. Včasih se čez pljuča sliši žilni šum.

Rentgenska slika je odvisna od velikosti lezije. Najbolj značilen simptom je prisotnost zatemnitvenega območja v pljučnem tkivu različnih oblik in intenzivnosti. Diagnozo lahko razjasnite s pomočjo angiopulmonografije, ki pomaga ugotoviti lokalizacijo fistule in stopnjo ranljivosti..

Zdravljenje. Navedena napaka zahteva kirurško zdravljenje, ki je sestavljeno iz resekcije prizadetega območja pljuč.

Prirojene malformacije pljuč pri otrocih

Pozor: prva pomoč pri malformacijah pljuč je odvisna od resnosti klinike: od subkliničnih simptomov do kritičnega stanja s cianozo in tahididpnejo.

Cistična adenomatozna malformacija

Zajema spekter cističnih in adenomatoznih formacij v režnjah, ki so hamartomi s cistično strukturo.

Izključite sočasne okvare organov (do 20%): ledvice, tanko črevo, diafragmatična kila, hidrocefalus, skeletne nepravilnosti.

Prenatalna diagnoza: polihidramnios (stiskanje požiralnika ali neposredna komunikacija ciste z dihalnimi poti) ali kapljica (srčno popuščanje zaradi motenega venskega vračanja).

Diagnoza: rentgen prsnega koša - večkratni diskretni mehurčki so vidni, pogosto s koncentracijo tekočine, znotraj enega režnja.

Prva pomoč: posvetovanje s kirurgom, načrtovanje operacije. S prenatalno postavljeno diagnozo - čim prej.

Pazite na pljučno hipertenzijo v zdravih pljučih.

Prirojeni emfizem lobarjev

Prirojeni emfizem lobarjev: skoraj vedno nujno stanje s prekomerno inflacijo enega režnja pljuč (brez emfizematoznega uničenja pljučnega tkiva).

Vzroki: nepravilnosti hrustanca, bronhialnega drevesa, stenoza ali zunanje stiskanje (anomalija posode ali tumorja), polialveolarni reženj.

Pozor: kot vzrok vedno izključite sluznični čep (mekonij) (bronhoskopija).

Zapleti / težave: premik, stiskanje in prekomerni pretok krvi v zdravem pljučnem tkivu.

Prva pomoč: opazovanje → operacija. Nujna operacija (lobektomija) je redko potrebna.

Sekvestracija pljuč

Sekvestracija pljuč: cistična ali homogena regija, v večini primerov v spodnjih režnjah, pogosteje na levi strani. To je nefunkcionalno tkivo, ki ni povezano z bronhialnim sistemom. Krvna oskrba je najpogosteje iz aorte. V sistemski ali pljučni veni se lahko pojavi venski odtok. Razvijajo se iz dodatnega primordija pljuč iz sprednjega črevesa. Prej ko nastane okvara, pogosteje imajo pljuča in sekvestracijo skupno plevro.

Večja možnost sočasnih nepravilnosti.

Zapleti: povečan levo-desni premer in posledično srčno popuščanje (> 80% anastomoz s žilami požiralnika ali dnom želodca).

Prenatalna diagnoza: ultrazvok.

Diagnoza po rojstvu, rentgen, po potrebi CT slikanje, angiografija (MRI angiografija) in scintigrafija z metilen difosfonatom (kopičenje sekvestracije).

Zdravljenje: metoda izbire je operacija tudi v odsotnosti klinike zaradi nevarnosti okužbe. Pred operacijo - zdravljenje glede na klinično sliko.

Ageneza in aplazija pljuč

Bilateralna ageneza je izjemno redka napaka, ki ni združljiva z življenjem. Včasih je sapnik odsoten. Bronhialne arterije in vene so običajno odsotne. Lahko se kombinira z malformacijami požiralnika, obraza in asplenijo. Enostranski proces je veliko pogostejši, pri 50-60% bolnikov so tudi druge prirojene malformacije: srce, urogenitalni sistem, vretenca in rebra, diafragmatična kila itd. Edino pljuča je kompenzacijsko povečana. Pogosto najdemo bronhiektazije.

Hipoplazija pljuč (majhna pljuča)

Hipoplazija pljuč se pojavi pri 10% otroških obdukcij in v 85% primerov se kombinira z drugimi prirojenimi malformacijami. Klinično je značilen razvoj SDR, katerega resnost je odvisna od stopnje hipoplazije. Prirojena hipoplazija pljuč je lahko primarna ali idiopatska in sekundarna (veliko pogosteje) enojna in dvostranska. Primarna pljučna hipoplazija je posledica genetskih dejavnikov. Opisano je v trisomiji 13, 18 in 21, znani so nekateri genetski sindromi, pri dvojčkih so družinski primeri..

Vzroki sekundarne hipoplazije:

  1. nepravilnosti plovil, ki oskrbujejo pljuča (pljučna stenoza, tetralogija Fallot itd.);
  2. pomanjkanje vode;
  3. stiskanje pljuč z intratorakalnimi masami (prirojena diafragmatična kila, prirojena kapljica ploda);
  4. stiskanje pljuč med deformacijami prsnega koša (asfiksalna torakalna distrofija, huda skolioza);
  5. pomanjkanje dihalnih gibov v maternici zaradi živčno-mišičnih bolezni.

Diagnoza idiopatske hipoplazije pljuč je postavljena v odsotnosti vseh zgoraj navedenih razlogov. Patološka anatomija obeh oblik hipoplazije je enaka. Makroskopsko: obe pljuči sta lahko enakomerno zmanjšani ali pa obstaja izrazita asimetrija (na primer z diafragmatično kilo). V primerih, ko je hipoplazija neposreden vzrok smrti, se pljučna masa zmanjša za več kot 40%, pogosto pa le za 20-30% običajne mase za določeno gestacijsko starost. Običajno je pri plodnih plodovih in novorojenčkih pljučna masa -50 g. Večji pomen za določitev hipoplazije ima kazalnik relativne pljučne mase, tj. razmerje mase pljuč do mase ploda. Običajno je pri plodovih in novorojenčkih 28 tednov nosečnosti in starejši ta kazalnik 0,012, pri nedonošenčkih do 28 tednov - 0,015 (pri razlagi relativne pljučne mase je treba upoštevati, da ob patoloških procesih v pljučih, kot so pljučnica, BGM, aspiracijskih sindromov itd., relativna masa bo višja). Glede na mikroskopsko sliko ločimo dve glavni obliki hipoplazije pljuč. V prvem so pljuča majhna, vendar glede na zrelost ustrezajo gestacijski starosti, čeprav se število alveolov zmanjša, v drugem opazimo izrazito nezrelost pljučnega tkiva. Ta oblika je kombinirana z malo vode. S posebnim barvanjem se odkrije odsotnost elastičnega tkiva v interlobarnih predelnih stenah. Znatno zmanjšanje količine kolagena tipa IV se določi imunohistokemično. Morfometrične študije kažejo, da se alveolarno radialno število ne glede na vzrok v hipoplastičnem pljuču zmanjša. Alveolarno radialno štetje na histoloških preparatih enostavno določimo po številu alveolarnih septov, ki se nahajajo na ravni črti, speljani pravokotno od končnega bronhiola do pleure ali lobularnega septuma. Pri novorojenih dojenčkih je normalen rezultat radialne alveolarne vrednosti 4,1-5,3. Druga metoda za določanje hipoplazije je merjenje količine pljučne DNK kot kazalca celotne celične populacije pljuč.

Pljučna hiperplazija

Pogosteje gre za sekundarno napako. Povečanje pljuč opazimo s cistično adenomatozno pljučno boleznijo, prirojenim emfizemom, kot kompenzacijski proces z enostransko agenezo ali hipoplazijo. Prava hiperplazija je zaradi obstrukcije v zgornjih dihalih vedno dvosmerni proces. Hiperplazija pljuč v kombinaciji z atrezijo grla opazimo pri avtosomno recesivnem sindromu Fraserja, za katerega so značilni kriptoftalmoz, nepravilnosti ušes, ledvic, sindaktilija in kriptorhidizem. Makroskopsko: z izrazitim povečanjem pljuč se membrana premika navzdol, pljuča z odtisi reber, relativna masa se poveča. Mikroskopsko: bolj zrelo pljučno tkivo s povečanjem alveolarne površine v primerjavi s težo novorojenčka in gestacijske starosti. Hiperplazija pljuč z atrezijo grla je posledica odsotnosti odtoka tekočine iz pljuč v amnionsko votlino zaradi obstrukcije.

Dodatna pljuča (trahealni dodatni pljuč)

To izjemno redko napako povzroči kršitev delitve primarnih bronhialnih ledvic. Razlikovati je treba s pljučno sekvestracijo in s "trahealnim bronhusom".

Podkev pljuč

Nanaša se na redke napake, pri katerih se pljuča delno povežejo s svojimi osnovami za srcem in pred požiralnikom. Ker ni drugih napak, je asimptomatsko, opisano pa je v kombinaciji z različnimi vaskularnimi pljučnimi anomalijami in drugimi okvarami, kot sta hipoplazija desnega ali levega pljuč in sindrom šimitarja.

Ektopija pljučnega tkiva

Lahko pride do ektopije pljučnega tkiva v vratu, trebušni votlini in prsni steni, ki je pogosto kombinirana s skeletnimi nepravilnostmi in diafragmatično kilo. Včasih zunajmaterično pljučno tkivo v trebušni votlini označujemo kot ekstra lobarno sekvestracijo. Ektopija na vratu opazimo z initiocefalijo, Klippel-Feil anomalijo in sindromom mačjega krika. Vzroki pljučne ektopije niso znani.

Heterotopia v pljučih

Heterotopije opisujemo kot otočke nadledvičnega tkiva, trebušne slinavke, ščitnice (brez celic C), jeter, progastih mišic, ki jih najdemo tudi v pljučni sekvestraciji in hipoplastičnem pljuču. Njihov pomen je majhen, saj takšne heterotopije opazimo le pri otrocih z drugimi hudimi malformacijami, predvsem srcem. Če se pojavi anencefalija s pretokom krvi ali če jo zaužijemo, lahko žarišča glialnega tkiva pridejo v pljuča. Kot posledica porodne poškodbe žil lahko včasih opazimo emboli iz tkiva možganov, ki jih včasih zmotijo ​​hamartomi ali heterotopično tkivo.

Cistična bolezen pljuč

Obstoječa klasifikacija cistične pljučne bolezni še zdaleč ni idealna. Trenutno obstajajo prirojene in pridobljene ciste. Pridobljene ciste pri dojenčkih so lahko posledica okužbe, stiskanja bronhusa s povečano pljučno arterijo, prisotnosti tujega telesa v bronhu, bronhialne hipoplazije. V tem razdelku jih ne upoštevamo. Kongenitalne ciste vključujejo: bronhogene ciste, pljučno sekvestracijo, cistično adenomatozno pljučno bolezen, polialveolarni reženj, prirojeno emfizem lobarja, limfangiomatozne ciste in enterogene ciste.

Prirojene pljučne ciste.

Posamezne ali več cist, vedno povezane z bronhialnim drevesom (pogosto postnatalno napolnjeno s tekočino), omejeno na en reženj.

Diferencialna diagnoza: pnevmotoraks.

Zdravljenje: operacija je metoda izbire. Z napetimi cistami jih lahko kot nujni ukrep prebodemo. Povečanje velikosti in napetosti lahko pride zelo hitro.

Bronhogene ciste so prirojene cistične tvorbe. ki ga povzroča kršitev razvoja primarnega črevesa. Ponavadi so lokalizirani v mediastinumu v bližini kobilice sapnika (51%), vendar se lahko nahajajo v desnem predelu paratraheal, vzdolž požiralnika, v zaporah pljuč ali na različnih drugih mestih. Bronhogene ciste se redko povežejo s traheobronhialnim drevesom ali se nahajajo v pljučnem tkivu. Pri novorojenčkih so asimptomatske ali so lahko vzrok SDR. Makroskopsko: okrogla cista z gladko ali hrapavo notranjo površino, premera 1-4 cm, pritrjena na sapnik, vendar z njim ni povezana. Vsebina - prozorna serozna tekočina, v primerih okužbe - motna ali krvava. Mikroskopsko: cista je obložena s cilialiranim kubičnim ali valjastim epitelijem, včasih opazimo skvamozno metaplazijo. Steno sestavlja majhna količina vezivnega tkiva, gladkih mišic, žarišč hrustanca in redko - bronhialnih žlez. Bronhogene ciste kombiniramo s pljučno sekvestracijo, dodatnim repom pljuč, opisanim pri Downovem sindromu.

Ekstrablobarna sekvestracija se diagnosticira pri dojenčkih, mlajših od 1 meseca. Razmerje med fanti in deklicami je 4: 1. Makroskopsko: izolirano območje pljuč s svojo pleuro, pogosto cistično spremenjeno. Nahaja se kjer koli - od vratu do diafragme, pogosto za levim spodnjim repom, pogosto pa se odkrije okvara diafragme. Lahko se nahaja v debelini diafragme ali perikardija. Približno 15% ekstralobarne sekvestracije je lokalizirano v trebušni votlini, včasih povezano s požiralnikom ali želodcem. Mikroskopsko: med žarišči normalno oblikovanih alveolov so majhni, vendar razširjeni in hrustanski bronhi, ponekod je širitev bronhijev izrazitejša, alveoli pa nerazviti. Bronhiole in alveolarni prehodi nepravilne oblike. Bronhi niso povezani s traheobronhialnim drevesom. Limfne žile so razširjene, kar spominja na prirojene limfangijektazije. Arterijske posode so normalne strukture, vendar jih lahko najdemo tudi tankostenske posode. Zaradi pomanjkanja običajne drenaže bronhijev v njih stagnira skrivnost, kar prispeva k okužbi, nastanku cist in fibroze. Ekstrablobarno sekvestracijo lahko kombiniramo s cistično-adenomatozno pljučno boleznijo tipa II in III. V 65% primerov opazimo okvare drugih organov, med katerimi so najbolj značilne diafragmatična kila, hipoplazija pljuč, CHD in prsni lijak. Okvara TTP - do 6. tedna embrionalnega razvoja.

Pri intralobarni sekvestraciji se nenormalno območje običajno nahaja v posteriornih odsekih spodnjega režnja levega pljuča med običajnim pljučnim tkivom in ni ločeno od okoliškega parenhima. Redko kombinirano z drugimi PR-ji. Izredno redko se diagnosticira pri novorojenčkih. Pojavlja se z enako pogostostjo pri fantih in deklicah. Makroskopsko: nenormalno območje je videti kot atelektatični segment ali policistično tkivo, ciste so napolnjene z rumenkasto-belkasto prozorno tekočino ali želičnim masam. Mikroskopsko: ciste so obložene z valjastim ali kubičnim epitelijem, pljučno tkivo je nerazvito. Pri starejših otrocih in odraslih na tem področju opazimo kronično vnetje z bronhiektazijo, fibrozo in cistami, na podlagi česar mnogi avtorji menijo, da je v starejši starosti to običajno pridobljeni proces in redko prirojen.

Za infantilni (prirojeni) lobarni emfizem (prirojen velik super-prozoren reženj) je značilno raztezanje segmenta ali režnja pljuč zaradi notranje ali zunanje obstrukcije bronhijev. Pogosteje zbolevajo fantje. Klinično je diagnosticiran pri novorojenčkih s SDR in dojenčki, izredno redek je pri starejših otrocih (treba je izključiti pridobljeni emfizem), lahko je vzrok smrti. Prizadenejo predvsem zgornji reženj, redko dva režnja. Vzroki za okvaro so: stenoza, atrezija, nenormalni izcedek bronhijev, napake v razvoju bronhialnega hrustanca, sluznice, sluzasti čepi in aspirirani mekonij v lumnu bronhijev, obstrukcija bronhijev z aberantnimi žilami ali bronhogenih cist itd. Te spremembe prispevajo k pretiravanju raztezanja okroglega območja pljuč. dejstvo, da se med izdihom odvaja manj zraka, kot ga vstopi (ventilski mehanizem). Makroskopsko: prizadeti reženj je povečan, z ostrim otekanjem se razteza skozi prednji mediastinum proti zdravemu pljuču in stisne sosednja območja. Mikroskopsko: vidne so enakomerno zaraščene akinije z alveolarnimi vrečkami in alveoli, ki so 3–10-krat večje od normalnih, opažene so žariščne rupture v alveolarni septi. V nekaterih primerih to vrsto emfizema povzroči povečanje števila alveolov (3-5 krat več kot normalno) v prizadetem režnjah (polialveolarni reženj), medtem ko se velikost alveolov ne spreminja. Infantilni lobarni emfizem se pogosto kombinira z drugimi malformacijami, zlasti s srcem. Pridobljeni infantilni emfizem opazili pri nedonošenčkih na mehanskem prezračevanju.

Kongenitalna cistična adenomatozna pljučna bolezen (cistična adenomatozna pljučna displazija, cistična adenomatozna pljučna hamartoma) je dokaj pogosta (25% vseh pljučnih CMD) hamartomatozna pljučna bolezen, za katero je značilna prisotnost adenomatoznih proliferacijskih cist, ki spominjajo na strukturo bronhiolov. Ciste se običajno povežejo s traheobronhialnim drevesom, prekrvavitev in venski odtok izvajajo običajna pljučna žila, razen v primerih kombinacije z ekstralobarsko sekvestracijo. Poraz sta prvič opisala Ch'in in Tang leta 1949. Pogostost - 1 primer na 25 000-35 000 rojstev. V večini primerov se diagnosticira v prvih 6 mesecih življenja, v 70% - od rojstva ali v 1. mesecu življenja, včasih kasneje. Skoraj 90% vseh opažanj, opisanih v literaturi, je bilo klinično očitno pri otrocih, mlajših od 2 let. Pri novorojenčkih v 80% primerov klinično opazimo različne stopnje resnosti SDR, pri starejših otrocih - obstojno ali ponavljajočo se pljučnico. Trenutno se napaka pogosto diagnosticira antenatalno, predvsem pri plodovih 22,6 ± 3 tedne nosečnosti, vendar so bila opažena pri plodovih, starih 5-8 tednov. Z antenatalno diagnozo je treba to napako razlikovati z diafragmatično kilo, bronhogenimi cistami, sekvestracijo pljuč in prirojenim emfizemom lobarjev.

Etiologija in patogeneza te napake ni znana. Domnevamo, da je kršitev normalnega zorenja pljuč lahko posledica atrezije bronhijev ali njihove nenormalne delitve. To vodi do pljučne displazije, ki je distalna na prizadeti segment. Tvorba displastičnega pljučnega tkiva pri plodu lahko povzroči pljučno hipoplazijo ali celo aplazijo. Za razliko od normalno razvijajočega se pljuča s cistično-adenomatozno displazijo v njem opazimo povečanje proliferacije celic in zmanjšanje procesa apoptoze. V prizadetem tkivu tako pri plodu kot pri novorojenčkih se poveča izražanje nekaterih rastnih faktorjev, zlasti faktorja rasti trombocitov (TGF-BB, TFR-BB), glialnega nevrotropnega faktorja (GNTF-GDNF), za katerega je znano, da je eden. med dejavniki, ki spodbujajo rast in razvoj pljuč, izražanje GDNF v prizadetem tkivu pa je povezano s stopnjo proliferacije. Opaženo je tudi razpad v embrionalnem obdobju med parakrinimi dejavniki..

Pet vrst nepravilnosti se razlikujejo po kliničnih manifestacijah, prognozi in morfologiji..

  • Tip 0 - akinarna displazija - napaka, ki ni združljiva z življenjem. Kombinira se s srčnimi napakami in dermalno displazijo. Makroskopsko: pljuča so majhna, gosta, na zarezi ciste spominjajo na nekoliko razširjene majhne bronhije. Mikroskopsko: med obilnimi mezenhimi najdemo majhne (0,5 cm premera) strukture, podobne bronhiom, obložene z visokim valjastim epitelijem s celicami, ki proizvajajo gobatovo sluz (razlikovanje sluznice je edinstveno za to vrsto okvare), v vlaknasti mišični steni so hrustanec in žleze.
  • Tip I - cistična displazija - najpogostejši tip (50–75%). Diagnosticira se v 1. tednu ali mesecu življenja, lahko pa se pojavi pri starejših otrocih in celo pri odraslih. Makroskopsko: ena ali več večkokularnih cist (premera 3-10 cm), napolnjenih z zrakom in tekočino, obdane z manjšimi cistami in zoženimi z običajnim pljučnim parenhimom. Mikroskopsko: večje ciste so obložene s ciliranim, psevdo-več vrstnim valjastim in manjšim cističnim ali valjastim epitelijem. V 1/3 primerov se v epitelijskih oblogah velikih cist ali v bronhio-, alveoli podobnih strukturah v bližini največjih cist nahajajo celice, ki proizvajajo sluz. Včasih v cistah in v sosednjih bronhioidnim strukturam opazimo papilarno proliferacijo epitelija, ki spominja na bronhogeni rak. Stena ciste je sestavljena iz elastičnega, gladkega mišičja in kolagenega tkiva, v 5-10% primerov se odkrije hrustanec. Običajno se zdravi kirurško z ugodno prognozo..
  • Tip II - vmesni - drugi najpogostejši tip (približno 20-25%). Opazimo ga šele v 1. letu življenja, ima slabšo prognozo in pogostejšo kombinacijo z drugimi prirojenimi težavami s srcem, centralnim živčnim sistemom, sečili, mišično-skeletnim sistemom, diafragmatično kilo, nekatere med njimi niso združljive z življenjem (na primer arena, sireneomelija). Tovrstno napako opazimo med ekstralobarsko sekvestracijo. Makroskopsko: prizadeti del ali celotno pljučno mesto na zarezi ima gobast videz in je sestavljeno iz tesno sosednjih majhnih cist s premerom od 0,5 do 2 cm, ki se povezujejo z bronhi in napolnijo z zrakom, če je otrok dihal. Notranja površina ciste je gladka, sijoča ​​ali hrapava. Enakomerno so razporejeni med pljučnim tkivom, ki se z njim združijo. Mikroskopsko: ciste spominjajo na povečane terminalne bronhiole, obložene z dihalnim kubičnim ali valjastim epitelijem, v steni so vlaknasta, elastična in gladka mišična vlakna. Mucinozne celice in hrustanec odsotni, toda v 5-10% primerov so lahko žarišča progastih mišic (rabdomiomatozni subvariant).
  • Tip III - trden - je redek (5%) in skoraj izključno pri dečkih. Nosečnost je zapletena zaradi polihidramnija zaradi stiskanja požiralnika z razširjenimi režnjami ali pljuči. S podaljšanim stiskanjem spodnje votline vene se pojavi kapljica ploda. V materini krvi v 2. trimesečju nosečnosti opažamo povečanje količine beljakovin α-feto. Makroskopsko: velike, goste, tumorsko podobne mase zasedajo celoten reženj ali celotno pljučno območje, mediastinum se vedno zamakne in prizadeta pljuča so pogosto hipoplastična (cistična hipoplazija pljuč). V razdelku so prikazane majhne votline, ki spominjajo na ciste, redko s premerom več kot 0,2 cm (z izjemo razpršenih, večjih bronhioidnih struktur). Pljučni parenhim zunaj ciste je nerazvit. Mikroskopsko: prizadeto tkivo spominja na nezrela pljuča, ki so brez bronhijev. Nepravilne zvezdaste bronhiološke strukture so obložene s kubičnim epitelijem in jih obdajajo alveolarni kanali in alveoli, prav tako obloženi s kubičnim epitelijem. Sluzne celice in hrustanec odsotni. Ciste, opažene pri zgornjih vrstah, so odsotne. Prognoza je odvisna od razširjenosti procesa in količine shranjenega pljučnega tkiva, stopnje premika mediastinuma in prisotnosti prirojenih napak. Smrtnost je visoka.
  • Tip IV - periferni cistični, distalni akinar - se pojavi v 2-10% primerov. Dečki in deklice so prizadeti enako pogosto. Opažamo ga pri novorojenčkih in majhnih otrocih prvih 4 let življenja. Makroskopsko: velike, večlokularne, tankostenske ciste, ki vsebujejo zrak, so lokalizirane na obodu pljuč in lahko stisnejo druge prsne organe, ki jih občasno zaplete pnevmotoraks. Mikroskopsko so ciste obložene s sploščenim alveolarnim epitelijem (alveolociti tipa I). Steno sestavlja gosto mezenhimsko tkivo z jasno vidnimi arterijami in arterioli. Sluznice, hrustanec in mišice so odsotne. Prognoza za kirurško zdravljenje je ugodna..

Prirojene pljučne limfangiektazije (limfangiomatne ciste) so primarne in sekundarne. Sekundarne nastanejo zaradi oviranja limfne ali venske drenaže pljuč, primarne so izjemno redka napaka. 2-krat pogosteje so prizadeti fantje. Vzroki so raznoliki. Podedujejo se lahko avtosomno recesivno, v večini primerov pa sporadično. Pogosto v kombinaciji z drugimi prirojenimi malformacijami, zlasti asplenijo in srčnimi napakami, opisujemo v sindromih Noonan, Turner in Down. Primarne pljučne limfangijektazije so izolirane (prizadeta so le pljuča) ali manifestacija generaliziranih limfangiektazij. Pri novorojenčkih klinično opazimo izrazit SDR. V večini primerov se smrt zgodi v prvih urah ali dneh življenja, le odrasli pa se lahko klinično diagnosticirajo le občasno. Makroskopsko: pljuča so povečana, gosta, izbočena. V široki interlobarni septi in pod pleuro je vidnih več cist s premerom do 5 mm, ki poudarjajo lobarno strukturo pljuč. V bližini vrat pljuč so podolgovate ciste. Vsebina ciste je limfa, ali v kombinaciji z bronhiji - zrak in limfa. Mikroskopsko: ciste so lokalizirane v vezivnem tkivu pod pleuro, v interlobarni septi, v bližini bronhiolov in arterij. Na serijskih odsekih je razvidno, da so del zapletene mreže povezovalnih limfnih kanalov, ki se zelo razlikujejo po velikosti in brez ventil. Ciste so obložene z sploščenim endotelijem (CD 31 in antigeni faktorja 8 so marker endotelija limfnih žil). V tanki steni zaznamo elastična, kolagena vlakna in redko gladke mišične celice. Odsotnost velikanskih celic tujkov v cistični steni razlikuje to patologijo od intersticijskega obstojnega emfizema, ki je običajno zaplet mehanske prezračevanja pri nedonošenčkih.

Enterogene ciste so oblika enokomornega podvajanja ciste prebavil. V prsni votlini so lokalizirani v zadnjem mediastinumu na desni strani, pritrjeni na požiralnik, redko se povezujejo z bronhi. Mikroskopsko: stena ciste je obložena s slojevitim slojem, občasno z epitelijem želodca ali tankega črevesa. Želodčni epitelij lahko razjeda, kar vodi v perforacijo ciste. Enterogene ciste lahko kombiniramo z nepravilnostmi spodnjih vratnih in zgornjih torakalnih vretenc.

Kapilarna alveolarna displazija je kršitev strukture pljučnih žil. Redka smrtonosna patologija, ki povzroči prirojeno pljučno hipertenzijo, vztrajno plodovo cirkulacijo in SDR pri novorojenčkih. Mikroskopsko: proliferacija vezivnega tkiva v interlobarni in interalveolarni septi, pri kateri se zmanjša število kapilar, ni stika med alveolarnim epitelijem in kapilaro. Pljučne lobule so majhne, ​​število radial je zmanjšano. Stene majhnih arterij se zgostijo zaradi hipertrofije gladkega mišičnega tkiva. Poleg tega obstaja nenormalna lokacija pljučnih žil, ki spremljajo pljučne arterije v središču akinusa in ne v interlobarni septi, kot to opazimo v normalnem pljučnem tkivu. Stene nenormalno nameščenih žil so odebeljene. Vzroki za napako niso znani. Sibs so redko prizadeti. Lahko se kombinira z okvarami prebavil in sečil.

Pljučne arteriovenske fistule so nenormalne komunikacije med arterijami in venami. Proces je pogosto lokaliziran v spodnjem reženju. Opažajo ga pri 25% bolnikov z boleznijo Randu-Weber-Oslerja (družinska hemoragična telengiektazija), avtosomsko prevladujočo dedno boleznijo z visoko penetracijo. Homozigotne oblike v nekaterih primerih so v zgodnjem otroštvu smrtne..

Prirojeno pomanjkanje površinsko aktivnih snovi (prirojena alveolarna proteinoza)

To je avtosomno recesivno dedno pomanjkanje enega od površinsko aktivnih proteinov - površinsko aktivnega proteina B (SP-B) zaradi mutacije v kodon 121 gena SP-B in njegove RNA, mRNA SP-B. Klinično značilna hitro napredujoča dihalna odpoved takoj po rojstvu. Makroskopsko: pljuča so gosta, povečana za več kot 2-krat, brez zraka. Mikroskopsko: alveoli so razširjeni, obloženi s kubičnim epitelijem in napolnjeni z eozinofilnimi, zrnatimi, SIC pozitivnimi masami z deskvamiziranimi alveolociti in obilico makrofagov. V končni fazi opazimo zgostitev alveolarne sepse zaradi rasti fibroblastov. Odsotnost ali zmanjšanje površinsko aktivnih proteinov se določi imunohistokemično z normalno količino beljakovin A in C. Prognoza je slaba. V vseh primerih, opisanih v literaturi, je smrt nastopila v prvem letu življenja.

Primarna pljučna hipertenzija

Hipertenzija pljučnega obtoka pri novorojenčkih je lahko povezana z obstojem plodove pljučne arterije, hipertrofijo njihove mišične plasti, proliferacijo in fibrozo intime, včasih fibrinoidno nekrozo in arteritisom, kar vodi v predkapilarno obstrukcijo vej pljučne arterije in nastanek sekundarnih glomusnih anastomoz. S to možnostjo se bolezen nadaljuje v strelovod, otroci umrejo v prvih mesecih življenja. Pogosto opazimo nenadno smrt. Hipertrofijo mišične membrane pljučnih žil (večinoma majhnih intraacinarnih arterij) opazimo tudi z intrauterino asfiksijo, hipoplazijo pljuč, prezgodnjim zaprtjem arteriosusa ductusa, kile diafragme.

Benigni družinski pnevmotoraks

Pri novorojenčkih je izredno redek, opažamo ga predvsem pri moških. Opisane so družine z avtosomno dominantno in avtosomno recesivno dedovanjem..