Image

Kaj je idiopatska pljučna fibroza??

Ena najhujših diagnoz, ki jo lahko zasliši bolnik s pulmologom, je idiopatska pljučna fibroza. Vzroki za tako resno bolezen še niso določeni, zato je skoraj nemogoče preprečiti brazgotinjenje tkiv. Do danes ni učinkovitega zdravljenja. Podporna terapija daje rezultate le, ko bolezen odkrijemo v zgodnji fazi..

Glavna nevarnost patološkega stanja je nejasnost simptomov.

V skoraj polovici primerov zdravniki postavijo napačno diagnozo in zmedejo idiopatsko pljučno fibrozo s srčnimi boleznimi, kronično obstruktivno poškodbo bronhialnega tkiva. Potrdite ali ovrzite strahove s pomočjo računalniške tomografije, rentgenskih žarkov, biopsije in dihalnih testov.

Glavne manifestacije idiopatske pljučne fibroze:

  • nemotivirana kratko sapo (težave z dihanjem brez pretiranega fizičnega napora);
  • suh neproduktiven kašelj (krči brez izcedka iz sputuma se pojavijo v 80% primerov);
  • neznačilni zvoki pri vdihu in izdihu (pokanje);
  • sprememba oblike falange prstov (zadebelitev tkiv).

Pozorni morate biti tudi na dejstvo, da pomanjkanje kisika povzroča mišično šibkost, simptome zastrupitve, kronično utrujenost.

Kako zdraviti bolezen? Na žalost se popolnoma znebiti bolezni ne bo delovalo. Idiopatska pljučna fibroza velja za neozdravljivo in skoraj vedno usodna. Simptomatska terapija se zmanjša na pljučno rehabilitacijo, nasičenost krvi s kisikom s pomočjo posebnih naprav. Pod določenimi pogoji se opravi presaditev pljuč..

Cilj zdravljenja idiopatske pljučne fibroze je lajšanje simptomov

Trenutno ni zdravil za idiopatsko pljučno fibrozo, zato trenutno zdravljenje vključuje lajšanje simptomov in upočasnitev napredovanja bolezni. Optimalno zdravljenje je zelo odvisno od posameznih okoliščin in resnosti stanja..

Dispneja

Najpogostejša pritožba ljudi s fibrozo je kratka sapa, ki lahko nenehno čez dan vpliva na stanje človeka ali se poslabša med hojo in tekom. Podpora kisiku je lahko koristna, kadar je raven kisika v krvi pod normalno, kar je posledica nezadostnega delovanja pljuč. Kisik se lahko vbrizga preko maske ali nosnih cevi iz prenosnega koncentratorja kisika.

Pljučno rehabilitacijo lahko uporabimo tudi za zdravljenje pomanjkanja sape, s čimer bolnikom pomagamo opravljati svoje vsakodnevne funkcije in se spopadati z dihalnimi težavami. To običajno pomaga bolnikom razumeti stanje in jih spodbuja, da se dobro prehranjujejo, ostanejo aktivni in se naučijo tehnik dihanja za izboljšanje simptomov..

Farmakološko zdravljenje

Primernost zdravil za zdravljenje fibroze se zelo razlikuje. Bolniki s hudimi simptomi lahko na primer koristijo več kot bolniki z blagimi simptomi. Poleg tega lahko tveganja za zdravljenje presežejo koristi za starejše bolnike, ki so bolj nagnjeni k stranskim učinkom..

Zdravilo "Pirfenidon" se zaradi imunosupresivnega učinka lahko upočasni napredovanje bolezni in nastanek brazgotin na pljučnem tkivu. To zdravilo običajno priporočamo odraslim bolnikom z obsegom pljuč 50-80% pričakovane normalne vrednosti, zdravljenje pa je treba prekiniti, če se pljučna funkcija med zdravljenjem zmanjša. Neželeni učinki lahko vključujejo poslabšanje prebavil, utrujenost in fotoobčutljivost..

N-acetilcistein je antioksidant, ki lahko zmanjša brazgotine in poškodbe pljučnega tkiva. Obstaja nekaj dokazov, ki bi podpirali njegovo uporabo pri zdravljenju fibroze, vendar obseg njenega delovanja ni bil ugotovljen.

V preteklosti so steroidna zdravila pogosto priporočali zaradi prepričanja, da je patologija tega stanja povezana s pljučnico. Vendar je imela ta terapija sorazmerno nizko uspešnost in zdaj je diskutabilno, če je v mehanizem sploh vključeno vnetje..

Presaditev pljuč

V nekaterih primerih se simptomi fibroze še poslabšajo z zdravljenjem, zato bo morda potrebna presaditev pljuč. Potreba po operaciji je odvisna od resnosti in napredovanja stanja, poleg posameznih dejavnikov o pacientu, ki lahko vplivajo na izide, na primer starost in druga zdravstvena stanja..

Presaditev pljuč lahko zelo pomaga pri izboljšanju količine in kakovosti življenja ljudi z resnimi boleznimi. Zavračanje in okužba sta dve glavni težavi, povezani s to operacijo, in bolniki, ki se podvržejo postopku, potrebujejo stalno zdravljenje, da zmanjšajo tveganje za okužbo v celotnem življenju..

Preberite tudi:

Če želite prejemati operativne komentarje in novice, v svoj tok informacij vstavite "Pravda.Ru":

V svoje vire dodajte Pravda.Ru v Yandex.News ali News.Google

Veseli bomo tudi, da vas bomo videli v naših skupnostih na VKontakte, Facebooku, Twitterju, Odnoklassniki.

Pljučna fibroza

Kandidat medicinskih znanosti, pulmolog najvišje kategorije, doktor funkcionalne diagnostike, predstojnik oddelka za pulmologijo IntegraMedService, bivši uslužbenec Zveznega državnega inštituta za raziskave pulmologije FMBA Rusije.

Kaj je pljučna fibroza??

Pljučna fibroza ali idiopatska pljučna fibroza (tudi ILF) je specifična pljučna lezija, katere morfološki substrat je intersticijska pljučnica. Sopomenke idiopatski fibrozirajoči alveolitis (ELISA), kriptogeni fibrozirajoči alveolitis.

Če je preprostejše, je pljučna fibroza pljučna bolezen neznanega izvora, za katero je značilna progresivna kratko sapo in fibrotične spremembe v pljučih. Te spremembe otežujejo dihanje..

S to boleznijo se poškodujejo zračne vrečke (alveoli) v pljučih, ki so odgovorne za nasičenost krvi s kisikom. Prav tako poškodba pljuč povzroči razvoj vlaknatega tkiva, krčne deformacije pljuč. Te boleče spremembe v pljučnem tkivu se pri pacientu manifestirajo kot kašelj in progresivna kratko sapo.

Ljudje, ki trpijo za ILF, ponavadi nad 40 let, pogosteje zbolijo za moškimi, umrljivost z ILF je 3,3 primera na 100 000 prebivalstva (za moške) in 2,5 na 100 000 pri ženskah. To je zelo resna bolezen, ki ima napredujoč potek, ki se sčasoma znatno poslabša..

Zakaj sem dobil pljučno fibrozo??

Medicinska znanost po vsem svetu ne pozna vzroka ILF. Znane so skupine tveganj, pri katerih lahko bolniki razvijejo ILF. To so naslednje kategorije ljudi:

  • Kadilci
  • Ljudje, ki že dolgo vdihujejo hlapne pesticide ali industrijsko onesnaženje
  • Ljudje, povezani z vdihavanjem najmanjšega organskega in anorganskega prahu (moka, perutninski delavci, proizvodnja gnojil) že več let
  • Družinska nagnjenost k pljučni fibrozi

Kakšni so simptomi pljučne fibroze?

Simptom Značilnost:

  • Neviden in počasen začetek bolezni
  • V času odhoda k zdravniku je lahko trajanje simptomov 1-3 leta in nikoli manj kot 3 mesece

Med vodilne simptome so lahko:

  • Dispneja med vadbo, dispneja je progresivna
  • Suh kašelj, kašelj s sputumom se pojavi pri 20% bolnikov z ILF, sprememba v nohtovskih falagah v obliki "bobničnih palčkov"

Ali obstajajo testi za pljučno fibrozo??

Pulmolog bo za vas opravil naslednje študije:

  • Krvni testi za izključitev drugih bolezni, ki lahko vodijo do takšnih pritožb. Vedeti morate, da ni posebnega krvnega testa za ILF!
  • Respiratorni, funkcionalni testi (HPF, bodyplethysmography + difuzija). Ti testi kažejo, če vašo kratko sapo povzroča ILF ali kakšna druga bolezen. Na primer emfizem.
  • Računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CTVR, MSCT CTVR) je posebna radiografska študija. Zanesljivost diagnoze ILF po tej metodi je 90%. Na slikah so jasno vidne vse fibrotične spremembe v pljučih, ki jih povzroča ILF.
  • Če zdravnik ni prepričan, da imate ILP po računalniški tomografiji, naj predlaga biopsijo pljuč. Ta kirurški poseg vam omogoča, da vzamete kos poškodovanega tkiva in ocenite vzorec pod mikroskopom. Učinkovitost metode je s pravilno tehniko vzorčenja 100-odstotna.

Kako se zdravi pljučna fibroza?

- Do danes še ni zdravil ILF. Za to bolezen je značilno počasno, vendar nepovratno poslabšanje..

Toda skupaj s svojim zdravnikom lahko zmanjšate resnost nekaterih simptomov in še bolj upočasnite razvoj bolezni.

Če kadite, morate opustiti kajenje - to je za vas izjemno pomembno.

Zdravljenje, ki ga predpišejo zdravniki, lahko vključuje:

  • Terapija s kisikom - potrebna je v primeru poslabšanja stanja in povečane kratke sape. Bolniki dihajo skozi posebne koncentratorje kisika doma. Prenosni vozlišči so na voljo za prodajo, celo omogočajo vam, da hodite z njimi..
  • Pljučna rehabilitacija - pri pljučni rehabilitaciji se ljudje naučijo vaj in načinov dihanja, kar učinkovito olajša dihanje.
  • Zdravilo vključuje uporabo glukokortikosteroidov v kombinaciji s citostatiki.
  • Obvezen element terapije je zdravljenje zgage. Zgaga je stanje in pritožba, ki jo povzroči vnos kisline iz želodca v požiralnik. Zaužitje kisline v žrelu in nato v sapnik lahko poslabša simptome ILF. Če se lahko spopadate z zgago, se bo razvoj IFL upočasnil.
  • Presaditev pljuč je resen kirurški poseg, pri katerem se zamenja eno ali obe pljuči. Moskva je te zapletene operacije že uspešno zaključila. Operacija presaditve pljuč je možna pod številnimi pogoji.
  • Pomembno vlogo pri preprečevanju poslabšanj pri ILF igra preventivno cepljenje proti gripi in pljučnici. Zdravnik vam bo vedno pomagal izbrati pravo cepivo in čas..

Klinična preskušanja zdravil za zdravljenje IFL se aktivno izvajajo po vsem svetu, vendar do zdaj zdravila niso našli in medicina je nemočna pri radikalni rešitvi težave z zdravili..

Sodobni vidiki zdravljenja idiopatske pljučne fibroze Besedilo znanstvenega članka iz specialnosti "Klinična medicina"

Povzetek znanstvenega članka o klinični medicini, avtor znanstvenega dela - Wiesel A.A., Belevsky A.S..

Članek predstavlja pogled na idiopatsko pljučno fibrozo v zgodovinskem pogledu, spremembo razumevanja te nozologije, ki je bila prej obravnavana kot vnetni proces neznane narave, danes pa je opredeljena kot aberantna bolezen popravljanja pljuč. Spremljamo razvoj terapevtskih pristopov od uporabe zdravil, kot so sistemski glukokortikosteroidi, N-acetilcistein, azatioprin, do uporabe sodobnih antifibrotičnih zdravil. Predstavljen je pregled kliničnih in postmarketinških študij pirfenidona..

Podobne teme znanstvenega dela v klinični medicini so avtor znanstvenega dela Wiesel A.A., Belevsky A.S..

Sodobni vidiki zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

Članek obravnava spremembo razumevanja idiopatske pljučne fibroze od vnetnega procesa neznane etiologije do bolezni aberantnega obnavljanja pljuč. Avtorja razpravljata o razvoju zdravljenja idiopatske pljučne fibroze od sistemskih kortikosteroidov, N-acetilcisteina, azatioprina in drugih zdravil do sodobnih antifibrotikov. V članku so pregledane tudi klinične in postmarketinške študije pirfenidona.

Besedilo znanstvenega dela na temo "Sodobni vidiki zdravljenja idiopatske pljučne fibroze"

Redke pljučne bolezni

Sodobni vidiki zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

A.A. Wiesel, A.S. Belevski

Članek predstavlja pogled na idiopatsko pljučno fibrozo v zgodovinskem pogledu, spremembo razumevanja te nozologije, ki je bila prej obravnavana kot vnetni proces neznane narave, danes pa je opredeljena kot aberantna bolezen popravljanja pljuč. Spremljamo razvoj terapevtskih pristopov od uporabe zdravil, kot so sistemski glukokortikosteroidi, acetilcistein, azatioprin, do uporabe sodobnih antifibrotičnih zdravil. Predstavljen je pregled kliničnih in postmarketinških študij pirfenidona..

Ključne besede: idiopatska pljučna fibroza, intersticijska pljučnica, zdravljenje, antifibrotična terapija, pirfenidon.

V večini slovarjev je fibroza opredeljena kot širjenje vlaknastega tkiva v določenem organu. Glavna težava v tem primeru je nadomeščanje organskih tkiv z vlaknastim tkivom in njegovo deformacijo do popolne izgube funkcije.

Fibroza pljučnega tkiva je pogosta, lahko se razvije po predhodnih okužbah in vnetnih boleznih (pljučnica, tuberkuloza), hkrati pa ima lokalni značaj. Difuzna pljučna fibroza je polietiološko stanje, najpogosteje pa je povezana s specifičnimi oblikami intersticijske pljučne bolezni (LBL) in lahko privede do postopnega zmanjšanja pljučne funkcije, poslabšanja kakovosti življenja in navsezadnje do zgodnje smrti.

Mnoge oblike ILD spremlja pljučna fibroza, ki lahko prispeva k premiku in brisanju terminalnih dihalnih poti, alveolov in krvnih žil, preoblikovanju pljučnega tkiva in povzroči kršitev funkcije izmenjave plinov v pljučih [1]. Na sliki,-

Aleksander Andreevič Wiesel - Dr. srček. znanosti, profesor, vodja. Oddelek za ftiopulmologijo FSBEI HE "Kazanska državna medicinska univerza" Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Andrey Stanislavovich Belevsky - zdravnik. srček. znanosti, profesor, vodja. Oddelek za pulmonologijo, FDPO FSBEI HE "Ruska nacionalna raziskovalna medicinska univerza po imenu N. I. Pirogov" Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Moskva.

Kontaktni podatki: Wiesel Alexander A., ​​[email protected]

za razvrstitev ILI, ki je bila objavljena leta 2014 v monografiji Evropske dihalne družbe [2].

Idiopatska pljučna fibroza (ILF) je najpogostejša vrsta idiopatske intersticijske pljučnice in najpogostejši vzrok progresivne pljučne fibroze. Idiopatska pljučna fibroza se pojavi pri 1 od 200 starejših bolnikov. Mediana preživetja za ILF se giblje od 3 do 5 let po prvotni diagnozi, ILF pa vsako leto povzroči smrt več kot 30 000 prebivalcev ZDA [3]. V skladu z zveznimi kliničnimi smernicami je ILF posebna oblika kronične progresivne fibrozirajoče intersticijske pljučnice neznane etiologije, ki se pojavlja predvsem pri starejših ljudeh, prizadene samo pljuča in je povezana s histološkim in / ali radiološkim vzorcem običajne intersticijske pljučnice (IPP) [ 4].

Idiopatska pljučna fibroza: trenutno stanje težave

Dolgo časa je ILF veljal za bolezen nenadzorovanega vnetja, zato so za osnovo zdravljenja veljali sistemski glukokortikosteroidi (GCS) in imunosupresivno zdravljenje [5, 6]. Danes je v praksi prava uporaba kortikosteroidov ex ^ uap ^ bie terapija, pozitivna dinamika kot odziv na hormonsko terapijo pa je v nasprotju z diagnozo ILF.

LAM Alveolarna proteinoza Langerhansova celica histiocitoza Idiopatska eozinofilna pljučnica

Nedavne študije pri bolnikih z ILF so odkrile poškodbe celic alveolarnega epitelija s kršitvijo celovitosti membrane alveolarne kleti, kot možganska kap, kar vodi v odlaganje nenormalnega matriksnega tkiva s sodelovanjem fibroblastov. Pojavi se odklonska reakcija celjenja poškodbe, ki ji sledi kršitev arhitekture pljuč [7]. Transformacijski rastni faktor (TGF-b) in drugi profibrotski rastni dejavniki igrajo ključno vlogo pri pojavu ILF. Razvoj reakcije fibroblastov in napredovanje fibroze olajšajo biomehanske značilnosti okolja matriksa, ki povečajo togost pljučnega tkiva [8].

Čeprav je imunski odziv vključen tudi v ta postopek, je bilo ugotovljeno, da so sodobna protivnetna, imunomodulatorna ali citotoksična farmakološka zdravila neučinkovita in niso pomembno vplivala na napredovanje bolezni. Pri pregledu literature preteklih let so ugotovili, da je uporaba azatioprina v kombinaciji z GCS in N-acetilcisteinom ter varfarinom povezana z bistveno večjim tveganjem za različne zaplete in smrt-

čaj. V študijah z uporabo etanercepta, bosentana, macitentana, interferona-y in sila-denafila predvideni cilji pri zdravljenju ILF niso bili doseženi [9]. Vse to kaže na druge vodilne mehanizme patogeneze bolezni..

Idiopatska pljučna fibroza je v veliki meri povezana s starejšimi bolniki in genetskimi značilnostmi bolnikov, kot so funkcija telomera, polimorfizem gena MiC5B (mucin 5B) in epigenetski dejavniki, ki motijo ​​delovanje genov. Pri starejših ljudeh obstajajo določene oblike ILD, povezane z boleznimi sistema vezivnega tkiva (revmatoidni artritis itd.) In s kombiniranimi okoljskimi dejavniki, kot so kajenje tobaka, izpostavljenost kovinskim delcem ali prahom, silicijev dioksid, kmetijsko okolje [1].

Naravni potek ILF ima pomembno spremenljivost. Prej je veljalo, da taki bolniki živijo največ 2-3 leta po postavitvi diagnoze, vendar najnovejše klinične študije kažejo, da je povprečno preživetje 3-5 let. Pri nekaterih bolnikih bolezen po odkritju ILF hitro napreduje, pri drugih je stanje dolgo stabilno,

v tretjem se po obdobju stabilnosti napredovanje bolezni pospeši, v četrtem pa pride do nepredvidljivega poslabšanja ILP, ki običajno hitro privede do smrti [10]. Pri nekaterih bolnikih je dolgotrajno preživetje brez presaditve pljuč [11]. V epidemioloških študijah s podobno zasnovo je zaznana geografska spremenljivost, ki kaže na možen vpliv etničnih značilnosti ali vplivov okolja na napredovanje bolezni [10].

Najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih z ILF je vse večja odpoved dihanja. Vendar pa veliko bolnikov z ILP umre zaradi drugih vzrokov, kot so zapleti koronarne bolezni srca, pljučne embolije in pljučnega raka. Razlikujemo tudi fenotipe z neugodnim potekom ILF: bolniki s pomembno pljučno hipertenzijo ali s kombinacijo pljučne fibroze in emfizema so manj verjetno preživeti kot pacienti brez emfizema ali pljučne hipertenzije. Poleg tega lahko številne sočasne bolezni, ki jih pogosto najdemo pri bolnikih z ILF, na primer gastroezofagealna refluksna bolezen ali dihalne motnje v spanju, lahko negativno vplivajo na potek ILF [12].

Pomemben klinični vidik pri zdravljenju bolnikov z ILF je ocena stanja in napoved tveganja za smrt. Za to je bila predlagana in potrjena lestvica GAP (spol, starost, fiziologija), ki temelji na preprostih začetnih spremenljivkah - spol, starost, prisilna zmogljivost pljuč (FVC) in difuzijska sposobnost pljučnega dioksida v pljučih (DLcq). To orodje se lahko uporablja v kliničnih okoljih za določanje prognoze, načrtovanje bolnikovega življenja in odločanje o času presaditve pljuč [13]..

in diferencialna diagnoza

Postavljanje pravilne diagnoze ILF s skrbnim odpravljanjem drugih oblik ILI je najpomembnejši korak pri pomoči tem bolnikom. Diagnostični algoritem za bolnike z verjetno diagnozo ILF je predstavljen v publikaciji Ameriškega torakalnega društva, Evropskega dihalnega društva, Japonskega dihalnega društva in Latinskoameriškega torakalnega društva [14].

Pri večini bolnikov s kratkotrajno dispnejo med fizičnim naporom in / ali šibko-

Vendar pa lahko brez drugih simptomov ali z minimalnimi simptomi ILF v zgodnjih fazah odkrijemo intersticijske spremembe med rentgenskim pregledom. Pri bolnikih z vzorcem pravic intelektualne lastnine temeljita, celovita raziskava pomaga odpraviti alternativne vzroke pljučne fibroze, kot so bolezni vezivnega tkiva, kronični eksogeni alergijski alveolitis, stanja, povezana z izpostavljenostjo poklicnim ali okoljskim dejavnikom in uporaba zdravil. Med auskultacijo prsnega koša nad bazalnimi odseki se razkrije zvočni pojav pokanja, ki spominja na zvok odprtine na Velcro. Pri fizičnem pregledu so prsti pogosto videti kot bobnaste palice [1].

Pri pregledu funkcije zunanjega dihanja običajno odkrijemo restriktivni vzorec z zmanjšanjem FVC, skupne pljučne kapacitete (OEL) in DLco, čeprav pri bolnikih z zgodnjo stopnjo bolezni lahko FVC in OEL ostanejo v normalnih vrednostih, pri bolnikih s kombinacijo fibroze in emfizema pa morda ne bo omejevalnega učinka vzorec zaradi nasprotnega učinka emfizematske hiperinflacije in restriktivne fibroze. Za natančno diagnozo ILF je treba izključiti druge fibrozirajoče oblike IDL in določiti vzorec, ki ustreza IPR, v skladu z računalniško tomografijo visoke ločljivosti (CTVR) ali kombinirati določen vzorec glede na CTVR (možen / verjeten IPR) s histološkim vzorcem IPR glede na rezultate biopsije, v katerem odvzet je bil ustrezen vzorec pljučnega tkiva [14, 15].

Vendar se lahko IPR ali IPR podoben vzorec pojavi tudi pri drugih oblikah HFID, kot je HFD, povezan z boleznimi vezivnega tkiva, ali kronični fibrozirajoči hipersenzitivni pnevonitis [16]. V zvezi s tem je treba pred končno diagnozo ILF izključiti alternativne vzroke IPL. Fibrozirajoča ILI lahko napreduje tudi v končno stopnjo bolezni in v takih primerih je težko ločiti od ILF, kljub izvedbi celovitega kliničnega pregleda, izvajanju CTEC in invazivnih kirurških posegov za pridobitev vzorcev pljučnega tkiva [17].

Domači in tuji strokovnjaki so enotni, da je le multidisciplinarno posvetovanje (klinik, radiolog in patolog z ustreznimi izkušnjami pri delu s pacienti z IFL in ILF)-

sposobnost doseganja konsenza glede diagnoze ILF [4, 18].

Sodobna terapija ILF

Prvo antifibrotično zdravilo pirfenidon je bilo odobreno za zdravljenje ILF na Japonskem leta 2008 in v Evropi leta 2011. V teh državah so bile pridobljene prve izkušnje z uporabo pirfenidona v resnični klinični praksi [19]. V ZDA so bila po pridobitvi rezultatov velikih kliničnih preskušanj oktobra 2014 odobrena dva antifibrotična zdravila za zdravljenje ILF - pirfenidona in nintedaniba. [20, 21].

Glede na fazo III randomiziranih kliničnih preskušanj (RCT) obe zdravili upočasnita zmanjšanje FVC in trenutno veljata za standardno zdravljenje ILF. Po mnenju J.A. Galli in sod., Dobljeni v resnični klinični praksi, ko se pri uporabi pirfenidona najpogosteje srečujejo slabost (26,4%) in izpuščaji / fotosenzibilnost (14,7%), pri jemanju zdravila Nintedanib pa driska (52,6%) in slabost ( 29,8%). V tej študiji je bilo potrebno zmanjšanje odmerka pri 12,4% bolnikov, ki so prejemali pirfenidon, in 21,1% bolnikov, ki so prejemali nintedanib [22].

Ker do leta 2015 ni bilo neposrednih primerjav obeh zdravil, je bila izvedena meta analiza 9 faz II / III RCT. Ugotovljeno je bilo, da sta pirfenidon in nintedanib glede na spremembe FVC bolj učinkovita kot placebo po 1 letu opazovanja (pirfenidon v primerjavi s placebom: razlike - 0,12 L; nintedanib v primerjavi s placebom: razlike - 0,11 l). Bolniki, ki so se zdravili s pirfenidonom, so imeli tudi manjše tveganje za znižanje FVC za 10% ali več v roku enega leta (razmerje kvota 0,58), medtem ko za nintedanib niso dobili prepričljivih dokazov v primerjavi s placebom. Znano je, da je znižanje FVC za 10% ali več visok dejavnik tveganja za smrt. V metaanalizi so ugotovili, da je pirfenidon 1 leto zmanjšal smrtnost zaradi vseh vzrokov v primerjavi s placebom, medtem ko dokazov o vplivu na smrtnost zaradi vseh vzrokov nintedaniba in N-acetilcisteina niso dobili. Na podlagi rezultatov študije je bilo ugotovljeno, da sta pirfeni-don in nintedanib učinkovita pri upočasnitvi upada pljučne funkcije, pirfenidon pa lahko zmanjša tveganje za zmanjšanje FVC za 10% ali več v primerjavi s placebom v 1. letu po zdravljenju. Poleg tega je pirfenidon znatno izboljšal preživetje bolnikov [23]. Analizirali smo uporabo pirfe-

nidon v RCT in v resnični klinični praksi.

Pirfenidon v kliničnih preskušanjih

in v resnični klinični praksi

Pirfenidon je peroralni derivat piridona, ki ima protivnetno in antifibrotično delovanje. Te lastnosti so bile dokazane na modelu poškodb pljuč, povzročenih z bleomicinom [24]. Pirfenidon je zaviral tudi TGF-β-inducirano diferenciacijo miofibroblastov in fibrogeno aktivnost človeških pljučnih fibroblastov [25].

Zmogljivost. V študiji CAPACITY 004 je pirfenidon znatno upočasnil znižanje FVC do 72. tedna opazovanja. Pomemben učinek terapije je bil opažen tudi pri zgodnejših datumih, tako glede FVC kot glede preživetja bolnikov brez poslabšanj. Odkrili smo odvisnost učinka od odmerka pirfenidona. Študija CAPACITY 006 v 72. tednu opazovanja ni ugotovila pomembnih razlik v dinamiki FVC med skupinami pifenidona in placeba. Vendar je bil v 1. letu na vseh kontrolnih točkah opažen pomemben učinek pirfenidona na FVC. Rezultati kombinirane analize podatkov iz dveh raziskav so potrdili učinek pirfenidona na FVC (v odstotkih zapadlosti) -razliko na oceno placebo skupine 9,1% (p 0,8 (strožji kriterij kot pri CAPACITY), FVC 50-90% zapadlih DLco 30-90% cilja in prevožena razdalja v 6-MT, vsaj 150 m. 278 bolnikov je dobilo pirfenidon v odmerku 2403 mg, 277 bolnikov pa placebo. Primarna končna točka RCT je bila dosežena: delež bolnikov z zmanjšanjem VF je bil 10 % in več se je zmanjšalo za 47,9%, prišlo je do relativnega povečanja deleža bolnikov za 132,5% brez zmanjšanja FVC.V skupini s pirfenidonom je bilo opaženo zmanjšanje

prevožena razdalja v 6-MT (absolutna razlika 9%, relativna - 27,5%) in izboljšalo preživetje brez poslabšanj. Neželeni učinki iz prebavil in kože so bili pogostejši med tistimi, ki so prejemali pirfenidon, vendar so redko privedli do prekinitve zdravljenja [20].

Kombinirana analiza RCT CAPACITY in dveh ASCEND RCT (1247 bolnikov) je do 52. tedna potrdila znatno zmanjšanje umrljivosti, pa tudi zmanjšanje števila smrti zaradi napredovanja ILF. Po 1 letu zdravljenja se je delež bolnikov z zmanjšanjem FVC za 10% ali več zmanjšal za 43,8%, delež bolnikov brez zmanjšanja FVC pa 59,3%. Poleg tega različni dejavniki spreminjanja (prebivanje v Združenih državah in ne v ZDA, starost, spol, rasa, stopnja okvarjene dihalne funkcije, uporaba kisikovih inhalacij, kajenje, čas diagnoze) niso vplivali na učinke zdravljenja s pirfenidonom [1, 27].

Ker je bil pirfenidon odobren za uporabo v številnih državah zunaj ZDA pred odobritvijo FDA (ameriška uprava za hrano in zdravila - ameriška uprava za hrano in zdravila), se v literaturi pojavljajo publikacije o uporabi zdravila v resnični klinični praksi in poročajo, da dokaj dobro prenaša in koristi znatno število bolnikov [19, 28].

RECAP je odprta, razširjena študija pirfenidona, ki vključuje bolnike z ILP, ki so zaključili program CAPACITY. Učinek pirfenidona so preučevali pri 178 bolnikih iz skupine s placebom, ki so zdravilo prvič prejemali v odmerku 2403 mg / dan. Povprečno znižanje FVC v 60. tednu je bilo 5,9% v primerjavi s 7,0 in 9,4% v skupinah pirfenidona in placeba v študiji CAPACITY. Preživetje bolnikov je bilo podobno kot pri KAPACITETU, zdravljenje je bilo varno in na splošno dobro prenašano [29].

PANORAMA. V dvojno slepi, randomizirani študiji PANORAMA so ocenili varnost in prenašanje kombinacije pirfenidona in N-acetilcisteina pri 123 bolnikih z ILF. Med resnimi in življenjsko nevarnimi neželenimi učinki ni bilo razlik, vendar je pri tistih, ki so prejemali to kombinacijo, fotosenzibilizacija pri 13%, pri monoterapiji s pirfenidonom pa v 2%. Med bolniki, ki so prejemali pirfenidon in N-acetilcistein, je 7% bolnikov prekinilo zdravljenje, med bolniki, ki so prejemali pirfenidon, pa 5%. Pri analizi dinamike FVC so opazili možnost negativnega učinka na potek ILF

kombinirano zdravljenje (znižanje FVC med kombiniranim zdravljenjem za 125,6 ml za 6 mesecev in pri monoterapiji s pirfenidonom - za 34,3 ml). Ugotovljeno je bilo, da N-acetilcistein bistveno ne vpliva na varnostni profil pirfenidona, vendar klinične koristi te kombinacije niso verjetne [30].

Pirfenidon je prvo protifibrotično zdravilo, registrirano na svetu in ga nedavno priporočajo za klinično uporabo v Rusiji. To je edino antifibrotično zdravilo, ki v navodilih za uporabo ni namenjeno previdni uporabi pri bolnikih z ILI s povezanimi srčno-žilnimi tveganji in tveganjem za krvavitev. Poleg tega so poskusi dokazali njegov kardioprotektivni učinek na razvoj miokardne fibroze [31].

Tako se je v drugem desetletju 21. stoletja prvič pojavila prava priložnost, da vplivajo na razvoj pljučne fibroze in podaljšajo življenje takšnih bolnikov s tem, da upočasnijo zmanjšanje prezračevalne zmogljivosti pljuč..

1. Meyer K.C., Decker C.A. Vloga pirfenidona pri obvladovanju pljučne fibroze. Ther Clin Risk Manag 2017; 13: 427-437.

2. Annesi-Maesano I., Lundback B., Viegi G., uredniki. Respiratorna epidemiologija. Ers monografija. Sheffield, Velika Britanija: Evropsko dihalno društvo; 2014.301p.

3. Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S., Maroni B., Li Q., ​​Lee Y.C., Collard H.R. Idiopatska pljučna fibroza pri upravičencih Medicare v ZDA, starih 65 let in več: pojavnost, razširjenost in preživetje, 2001–11. Lancet Respir Med 2014; 2 (7): 566–572.

4. Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Belevsky A.S., Demura S.A., Ilkovič M.M., Kogan E.A., Samsonova M.V., Speranskaya A.A., Tyurin I.E., Chernyaev A.L., Chernyak B.A., Chernyak A.V., Shmelev E.I. Diagnoza in zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Zvezne klinične smernice. Pulmologija 2016; 26 (4): 399–420.

5. Ilkovič M.M. Idiopatski fibrozirajoči alveolitis. V: Diseminirani procesi v pljučih. Ed. Putova N.V. M.: Medicina 1984: 83-105.

6. Šmelev E.I. Idiopatski fibrozirajoči alveolitis. Praktična pulmologija 2004; 1: 3-8.

7. Sandbo N. Mehanizmi fibroze pri IPF. V: Meyer K.C., Nathan S.D., uredniki. Idiopatska pljučna fibroza. N.Y.: Humana Press; Springer 2014: 161–205.

8. Froese AR, Shimbori C., Bellaye PS, Inman M., Obex S., Fatima S., Jenkins G., Gauldie J., Ask K., Kolb M. Stretch-inducted aktiviranje transformirajočega rastnega faktorja - ^ 1 pri pljučni fibrozi. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194 (1): 84–96.

9. Wiesel A.A., Wiesel I.Yu., Amirov NB Idiopatska pljučna fibroza: stanje težave. Bilten sodobne klinične medicine 2017; 10 (1): 14–21.

10. Caminati A., Madotto F., Cesana G., Conti S., Harari S. Epidemiološke študije idiopatske pljučne fibroze: pasti v metodologiji in interpretaciji podatkov. Eur Respir Rev 2015; 24 (137): 436–444.

11. Nathan S.D., Shlobin O.A., Weir N., Ahmad S., Kaldjob J.M., Battle E., Sheridan M.J., du Bois R.M. Dolgoročni tečaj in

napoved idiopatske pljučne fibroze v novem tisočletju. Komoda 2011; 140 (1): 221–229.

12. Avdeev S.N. Različne različice poteka idiopatske pljučne fibroze: fenotipi in komorbidna stanja. Praktična pulmologija 2016; 2: 37–46.

13. Ley B., Ryerson C.J., Vittinghoff E., Ryu J.H., Tomassetti S., Lee J.S., Poletti V., Buccioli M., Elicker B.M., Jones K. D., King T.E. Jr., Collard H.R. Večdimenzionalni indeks in sistem uprizarjanja idiopatske pljučne fibroze. Ann Intern Med 2012; 156 (10): 684–691.

14. Raghu G., Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J., Brown KK, Colby TV, Cordier JF, Flaherty KR, Lasky JA, Lynch DA, Ryu JH, Swigris JJ, Wells AU, Ancochea J., Bouros D., Carvalho C., Costabel U., Ebina M., Hansell DM, Johkoh T., Kim DS, King TE Jr., Kon-doh Y., Myers J., Müller N.L., Nicholson A.G., Richeldi L., Selman M., Dudden R.F., Griss B.S., Protzko S.L., Schüne-mann H.J.; Odbor ATS / ERS / JRS / ALAT za idiopatsko pljučno fibrozo. Uradna izjava ATS / ERS / JRS / ALAT: idiopatska pljučna fibroza: na dokazih temeljijo smernice za diagnozo in zdravljenje. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183 (6): 788–824.

15. Tabaj G.C., Fernandez C.F., Sabbagh E., Leslie K.O. Histopa-tologija idiopatske intersticijske pljučnice (IIP): pregled. Respirologija 2015; 20 (6): 873–883.

16. Larsen B.T., Smith M.L., Elicker B.M., Fernandez J.M., de Morvil G.A.A., Pereira C.A.C., Leslie K.O. Diagnostični pristop k napredni fibrotični intersticijski bolezni pljuč: združitev kliničnih, radioloških in histoloških namigov. Arch Pathol Lab Med 2017; 141 (7): 901-915.

17. Walsh SL, Wells AU, Desai SR, Poletti V., Piciucchi S., Dubini A., Nunes H., Valeyre D., Brillet PY, Kambouch-ner M., Morais A., Pereira JM, Moura CS, Grutters JC, van den Heuvel DA, van Es HW, van Oosterhout MF, Seldenrijk CA, Bendstrup E., Rasmussen F., Madsen LB, Gooptu B., Pomplun S., Taniguchi H., Fukuoka J., Johkoh T., Nicholson AG, Sayer C., Edmunds L., Jacob J., MA Kokosi, Myers JL, Flaherty KR, Hansell DM Multicentrična ocena multidisciplinarnega dogovora o srečanju skupine glede diagnoze pri difuzni parenhimski bolezni pljuč: kohortna študija primera. Lancet Respir Med 2016; 4 (7): 557-565.

18. Meyer K.C. Multidisciplinarne razprave in intersticijska diagnoza pljučne bolezni: kako koristno je srečanje umov? Lancet Respir Med 2016; 4 (7): 529-531.

19. Ogura T., Azuma A., Inoue Y., Taniguchi H., Chida K., Bando M., Niimi Y., Kakutani S., Suga M., Sugiyama Y., Ku-doh S., Nukiwa T Vsestranski postmarketinški nadzor nad 1371 bolniki, zdravljenih s pirfenidonom zaradi idiopatske pljučne fibroze. Respir Investig 2015; 53 (5): 232–241.

20. Kralj T.E. Jr., Bradford WZ, Castro-Bernardini S., Fagan EA, Glaspole I., Glassberg MK, Gorina E., Hopkins PM, Kardatzke D., Lancaster L., Lederer DJ, Nathan SD, Pereira CA, Sahn SA, Sussman R., Swigris JJ, plemeniti PW; ASCEND študijska skupina. Faza 3 preskušanja pirfenija, opravljenega pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo. N Engl J Med 2014; 370 (22): 2083–2092.

21. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G., Azuma A., Brown K.K., Costabel U., Cottin V., Flaherty K.R., Hansell D.M., Inoue Y.,

Kim DS, Kolb M., Nicholson AG, Noble PW, Selman M., Taniguchi H., Brun M., Le Maulf F., Girard M., Stowasser S., Schlenker-Herceg R., Disse B., Collard HR ; Preiskovalni preiskovalci INPULSIS. Učinkovitost in varnost nintedaniba pri idiopatski pljučni fibrozi. N Engl J Med 2014; 370 (22): 2071–2082.

22. Galli J.A., Pandya A., Vega-Olivo M., Dass C., Zhao H., Criner G.J. Pirfenidon in nintedanib za pljučno fibrozo v klinični praksi: prenašanje in neželeni učinki zdravil. Respirologija 2017; 22 (6): 1171-1178.

23. Fleetwood K., McCool R., Glanville J., Edwards S.C., Gsteiger S., Daigl M., Fisher M. Sistematični pregled in mrežna metaanaliza idiopatske obravnave pljučne fibroze. J Manag Care Spec Pharm 2017; 23 (3-b Supl.): S5-S16.

24. Iyer S.N., Gurujeyalakshmi G., Giri S.N. Učinki pirfenidona na transformacijo ekspresije gena rastnega faktorja-beta na transkripcijski ravni v modelu pljučnega fibroze z bleomicinskim hrčkom. J Pharmacol Exp Ther 1999; 291 (1): 367-373.

25. Conte E., Gili E., Fagone E., Fruciano M., Iemmolo M., Vancheri C. Vpliv pirfenidona na razmnoževanje, diferenciacijo miofibroblastnih snovi in ​​fibrogeno aktivnost primarnih človeških pljučnih fibroblastov. Eur J Pharm Sci 2014; 58: 13-19.

26. Noble P.W., Albera C., Bradford W.Z., Costabel U., Glassberg M.K., Kardatzke D., King T.E. Jr., Lancaster L., Sahn S.A., Szwarcberg J., Valeyre D., du Bois R.M.; Študijska skupina ZMOŽNOSTI. Pirfenidon pri bolnikih z idio-putično pljučno fibrozo (KAPACITET): dve randomizirani preskušanji. Lancet 2011; 377 (9779): 1760-1769.

27. Noble PW, Albera C., Bradford WZ, Costabel U., du Bois RM, Fagan EA, Fishman RS, Glaspole I., Glassberg MK, Lancaster L., Lederer DJ, Leff JA, Nathan SD, Pereira CA, Swigris JJ, Valeyre D., kralj TE Jr. Zdravilo Pirfeni za idiopatsko pljučno fibrozo: analiza združenih podatkov iz treh večnacionalnih preskušanj faze 3. Eur Respir J 2016; 47 (1): 243–253.

28. Harari S., Caminati A. Idiopatska pljučna fibroza: od kliničnih preskušanj do resničnih izkušenj. Eur Respir Rev 2015; 24 (137): 420–427.

29. Costabel U., Albera C., Bradford W.Z., Hormel P., kralj T.E. Jr., plemeniti P.W., Sahn S.A., Valeyre D., du Bois R.M. Analiza pljučne funkcije in preživetja pri RECAP: odprta razširjena študija pirfenidona pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo. Sarkoidoza Vasc Diffuse Lung Dis 2014; 31 (3): 198–205.

30. Behr J., Bendstrup E., Crestani B., Günther A., ​​Olschewski H., Sköld CM, Wells A., Wuyts W., Koschel D., Kreuter M., Wallaert B., Lin CY, Beck J., Albera C. Varnost in toleranca kombiniranega zdravljenja z acetilcisteinom in pirfenidonom pri idiopatski pljučni fibrozi: randomizirano, dvojno slepo, s placebom kontrolirano preskušanje faze 2. Lancet Respir Med 2016; 4 (6): 445–453.

31. Yamagami K., Oka T., Wang Q., Ishizu T., Lee JK, Miwa K., Akazawa H., Naito AT, Sakata Y., Komuro I. Pirfenidone ima kardioprotektivne učinke z uravnavanjem miokardnih fibro sis in vaskularna prepustnost v srcih, preobremenjenih s pritiskom. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2015; 309 (3): H512-H522.

Sodobni vidiki zdravljenja idiopatske pljučne fibroze

A.A. Vizel in A.S. Belevskiy

Članek obravnava spremembo razumevanja idiopatske pljučne fibroze od vnetnega procesa neznane etiologije do bolezni aberantnega obnavljanja pljuč. Avtorja razpravljata o razvoju zdravljenja idiopatske pljučne fibroze od sistemskih kortikosteroidov, N-acetilcisteina, azatioprina in drugih zdravil do sodobnih antifib-rotičnih zdravil. V članku so pregledane tudi klinične in postmarketinške študije pirfenidona.

Ključne besede: idiopatska pljučna fibroza, intersticijska pljučnica, zdravljenje, antifibrotična terapija, pirfenidon.

Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza in zdravljenje - intervju z zdravnikom

Dr. Toby Maher, znanstveni sodelavec, Nacionalni inštitut za medicinska raziskovanja, Združeno kraljestvo, zdravnik za svetovanje, Royal Brompton Hospital, London

Idiopatska pljučna fibroza je napredujoča bolezen neznanega izvora, za katero je značilno postopno brazgotinjenje, zamenjava zdravega pljučnega tkiva z neizogibnim koncem, pljučna odpoved.

V našem današnjem članku bomo govorili o idiopatski pljučni fibrozi, njeni diagnozi in zdravljenju, pa tudi o možnostih za boj proti bolezni.

Gost sekcije bo znan britanski strokovnjak za pljučne bolezni Toby Maher.

Dr Toby Maher je znanstveni sodelavec na Nacionalnem inštitutu za medicinske raziskave v Združenem kraljestvu, zdravnik svetovalca v Royal Brompton Hospital (London). Predavatelj na Imperial College London.

Dr Maher - specialist za intersticijsko pljučno bolezen in Sarkoidozo.

Njegova raziskovalna zanimanja vključujejo razvoj novih biomarkerjev pljučnih bolezni, klinična preskušanja novih zdravil, študijo patogeneze idiopatske pljučne fibroze (IFL).

Pred tem je dr. Maher opravljal funkcijo glavnega urednika Respirologije in bil urednik PLOS One. Je član upravnega odbora ugledne revije Lancet Respiratory Medicine. Avtor več kot sto člankov in publikacij.

- Dr. Maher, kaj je idiopatska pljučna fibroza?

- Idiopatska pljučna fibroza (IFL) je resna, smrtna bolezen, ki prizadene 3 milijone ljudi po vsem svetu..

Čeprav pljučna fibroza vsako leto ubije več ljudi kot nekatere vrste raka, tudi zdravniki to bolezen pogosto spregledajo, o IFL pa presenetljivo malo vemo..

Z IFL se pojavi postopno brazgotinjenje, funkcija izmenjave plinov v pljučih pa se zmanjša. Ko se bolezen s kisikom napreduje, organov in tkiv dobiva vse manj, se razvije dihalna odpoved..

Če se sprva pojavi dispneja le med naporom, potem sčasoma življenje bolnikov z IFL postane vsakodnevni boj. Tudi najpreprostejše stvari, na primer, da se tuširate ali oblečete, zahtevajo od njih nečloveški napor..

Stopnja napredovanja IFL ni enaka. V povprečju se pri 1 od 20 bolnikov letno pojavi katastrofalno poslabšanje bolezni. Epizode poslabšanja zahtevajo hospitalizacijo in intenzivno zdravljenje: v 50% primerov poslabšanja IFL bolniki umrejo v 30 dneh.

Na splošno je prognoza za idiopatsko pljučno fibrozo slaba. Povprečna življenjska doba brez zdravljenja je 2-3 leta od trenutka postavitve diagnoze. Petletno preživetje ne presega 20%; ta številka je primerljiva s pljučnim adenokarcinomom.

- Ali zgodnja diagnoza IFL pomaga izboljšati prognozo?

- Dejansko je zelo pomembna zgodnja natančna diagnoza idiopatske pljučne fibroze: bolniki pravočasno dobijo ustrezno zdravljenje in dlje ohranjajo visoko kakovost življenja.

Na žalost podobnost simptomov IFL in drugih pogostejših pljučnih bolezni (astma, KOPB) otežuje diagnozo. V polovici primerov IFL bolniki sprva dobijo napačno diagnozo.

Posledično je povprečni čas med pojavom prvih simptomov idiopatske pljučne fibroze in diagnozo IFL približno 1-2 leti.

Dve izgubljeni leti!

Ves ta čas se pacienti neuspešno borijo z neobstoječo boleznijo, dokler ne gredo v specializiran center, kjer imajo izkušnje pri diagnosticiranju intersticijskih pljučnih bolezni.

Hiter dostop do takšnih centrov in specialistov je ključnega pomena za natančno diagnozo in zgodnjo uvedbo ustreznega zdravstvenega zdravljenja IFL.

Moramo razumeti, da je idiopatska pljučna fibroza neozdravljiva bolezen, zato morajo psihologi rešiti čustvene težave, ki se pojavijo po zaslišanju diagnoze.

Zadnja svetovna raziskava o idiopatski pljučni fibrozi (IFL), ki jo je objavil Boehringer Ingelheim, je pokazala, da 49% bolnikov po diagnozi občuti "tesnobo", 45% pa "strah". Njihovi občutki lahko vplivajo na življenjske odločitve, zato je za takšne paciente potrebna strokovna oskrba..

- Kakšno je zdravljenje idiopatske pljučne fibroze? Kako lahko sodobna medicina pomaga bolnikom, če je IFL neozdravljiv?

- Čeprav je pljučna fibroza neozdravljiva, so na voljo različne možnosti za upočasnitev IFL, lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja..

To vključuje antifibrotična zdravila, kisik, antitusivne in bronhodilatatorje, rehabilitacijske ukrepe in paliativno oskrbo ob koncu življenja.

Do nedavnega se niso pojavila nova zdravila za zdravljenje IFL. Položaj se je spremenil s pojavom antifibrotičnih zdravil pirfenidona (pirfenidona) in nintedaniba v ZDA in EU. Ta zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni..

Možnosti brez zdravil pomagajo izboljšati počutje in kakovost življenja bolnikov. Program pljučne rehabilitacije je zasnovan na telesnih vajah in vključuje celoten tim specializiranih specialistov, fizioterapevtov.

Poleg izboljšanja telesne pripravljenosti in prenašanja obremenitev bolnike obveščamo, kako živeti z IFL, kaj se lahko in česa ne da, jih podpiramo v težkih časih.

Več velikih raziskav je potrdilo, da pljučna rehabilitacija dosega svoje cilje in bolnikom omogoča boljše življenje..

Kot sem že rekel, ima 1 od 20 bolnikov z IFL letno močno poslabšanje simptomov, kar vodi v bolniško posteljo. Trenutno ni zanesljivih terapevtskih možnosti, ki bi zanesljivo izboljšale rezultate pri takih krizah (običajno dajemo kortikosteroide in antibiotike).

- Kako vidite prihodnost zdravljenja idiopatske pljučne fibroze?

- V zadnjih nekaj letih je znanost napredovala daleč v razumevanju patogeneze, klinične slike in obetavnih ciljev za zdravljenje IFL..

Upam, da bo prihodnost prinesla dobre novice za milijone bolnikov in njihove družine..

Glavna stvar je, da narašča razumevanje pomena zgodnje diagnoze in zdravljenja pljučne fibroze. Nastajajo novi specializirani centri, nova generacija zdravnikov, ki preučujejo pretanke IFL-ja. V mnogih državah se oblikuje usklajen sistem oskrbe takšnih bolnikov..

Bolniki sami prepoznajo pozitivne spremembe in pomen znanstvenih raziskav..

Ista svetovna raziskava Boehringer Ingelheim kaže, da 20% bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo (IFL) še naprej živi v upanju na prihodnji napredek v boju proti njihovi bolezni. Dejansko se financiranje raziskav postopoma povečuje in uspeh te politike je viden še danes.

Danes povsod potekajo klinična preskušanja novih zdravil, ki trpijo upanje za hudo bolne bolnike. Imamo številne tekoče in načrtovane preskuse: nova zdravila, kombinacije že znanih zdravil, diagnostične in terapevtske biomarkerje.

Konstantin Mokanov: magister farmacije in poklicni medicinski prevajalec

Idiopatska pljučna fibroza

  • Bolezni, povezane z oslabljenim imunskim sistemom (revmatoidni artritis, skleroderma, polimiozitis, redko - sistemski eritematozni lupus);
  • Povzročitelji nalezljivih bolezni (virusi, rickettsia, mikoplazme), pa tudi razširjena tuberkuloza;
  • Mineralni prst (kremen, ogljik, kovinski prah, azbest);
  • Delci organske snovi (plesen, ptičji stolček);
  • Plini, hlapi in hlapi (klor, žveplov dioksid);
  • Sevanje v medicini ali industriji;
  • Zdravila in strupi (metotreksat, busulfan, ciklofosfamid, zlato, penicilamin, nitrofurantoin, sulfonamidi, amiodaron, parakvat).

Za potrditev diagnoze lahko zdravnik opravi biopsijo (vzame kos pljučnega tkiva za mikroskopski pregled) z uporabo bronhoskopa. V mnogih primerih je potreben velik kos tkiva in takrat je potreben operativni poseg.

Drugi ukrepi zdravljenja so usmerjeni v zmanjšanje simptomov: zdravljenje s kisikom z nizko vsebnostjo kisika v krvi, antibiotiki za zdravljenje okužbe in zdravila za srčno popuščanje. Bolniki s hudo idiopatsko pljučno fibrozo se presadijo na pljučih (v Rusiji se ta način zdravljenja začne uvajati).

Napoved je mešana. Pri večini ljudi bolezen še naprej napreduje. Nekateri bolniki živijo več let; v redkih primerih smrt nastopi v nekaj mesecih.

Z desquamativno intersticijsko pljučnico zdravljenje z kortikosteroidi daje najboljši učinek; preživetje je daljše, umrljivost pa najnižja pri bolnikih s to različico bolezni. Limfoidno intersticijsko pljučnico lahko včasih zdravimo tudi s kortikosteroidi..

Idiopatska pljučna fibroza (simptomi, vzroki, zdravljenje, pričakovana življenjska doba) - Novice - 2020

Terminalno bolni kitajski rudarji poskušajo preživeti (novice) (maj 2020).

Opredelitev in dejstva idiopatske pljučne fibroze (IPF)

  • Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je specifična oblika progresivne fibrozirajoče intersticijske bolezni pljuč, ki lahko povzroči pljučnico..
  • Pričakovana življenjska doba za idiopatsko pljučno fibrozo je 2 do 5 let. Ljudje, ki imajo presaditev pljuč, imajo po petih letih smrtnost od 50 do 56%, zato napoved idiopatske pljučne fibroze običajno velja za revne. Ljudje z boleznimi pljuč in njihove družine močno spodbujamo, da se obrnejo na podporne skupine, ki so vključene v te informacije..
  • Stadiji idiopatske pljučne fibroze niso standardizirani, vendar so nekateri formulacijski sistemi zasnovani tako, da vključujejo določena merila: tradicionalno je idiopatska pljučna fibroza opredeljena kot zmerna, zmerna ali huda..
  • Simptomi idiopatske pljučne fibroze vključujejo šestmesečno anamnezo
  • zasoplost in / ali kašelj,
  • utrujenost,
  • blaga vročina,
  • izguba teže,
  • nelagodje v sklepih,
  • bolečine v mišicah,
  • klubi,
  • otekanje gležnjev in
  • pri nekaterih bolnikih šumenje srca.
  • Idiopatska pljučna fibroza nima znanega vzroka.
  • Zdravniki, ki zdravijo idiopatsko pljučno fibrozo, so zdravniki primarne nege, pulmologi, gastroenterologi in transplantacijski kirurgi.
  • Diagnoza idiopatske pljučne fibroze je ena od izjem pri drugih intersticijskih pljučnih boleznih. Poleg tega visoko natančna računalniška tomografija (računalniška tomografija) in kirurška biopsija pljučnega tkiva pomagata potrditi diagnozo..
  • Zdravljenje idiopatske pljučne fibroze lahko vključuje zdravila, dodatno terapijo in / ali presaditev pljuč..
  • Priporočila številnih organizacij priporočajo uporabo pirfenidona (Esbriet) in nintedaniba (Ofev).
  • Presaditev pljuč je možnost zdravljenja, ki kaže prednosti preživetja v primerjavi z zdravljenjem z zdravili.
  • Ker je idiopatska pljučna fibroza idiopatska (neznanega vzroka), raziskovalci niso prepričani, kako preprečiti bolezen, vendar predlagajo, da izogibanje kajenju in zmanjšanje ali odpravljanje izpostavljenosti strupom ali hlapom, ki lahko poškodujejo pljuča, zmanjša tveganje za idiopatsko pljučno fibrozo.
  • Kaj je idiopatska pljučna fibroza?

    Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je opredeljena kot specifična oblika progresivne fibroze, ki povzroča intersticijsko pljučnico, običajno pri starejših in je omejena na pljuča. V dihalnih poteh pljuč se razvije fibrotično (cicatricialno) tkivo, kar telesu oteži pridobivanje kisika, ki ga potrebuje. Idiopatska pljučna fibroza se od pljučne fibroze razlikuje po tem, da vzrok ni znan, medtem ko so vzroki pljučne fibroze znani. Številni medicinski strokovnjaki in raziskovalci, čeprav niso zelo pogosti, štejejo idiopatsko pljučno fibrozo izčrpavajočo, neozdravljivo in terminalno..

    Kakšni so znaki in simptomi idiopatske pljučne fibroze?

    Simptomi idiopatske pljučne fibroze niso specifični in so podobni mnogim drugim vrstam pljučne bolezni. Večina ljudi z boleznijo ima približno 6-mesečno ali več zgodovino pomanjkanja sape in / ali neproduktivnega kašlja. Približno 5% ljudi z idiopatsko pljučno fibrozo nima simptomov, bolezen pa se diagnosticira, ko ga pregledajo zaradi drugih zdravstvenih težav..

    Znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo pri nekaterih ljudeh z idiopatsko pljučno fibrozo, so naslednji:

    • Šest mesecev ali več v preteklosti zasoplost in / ali kašelj
    • Utrujenost
    • Blaga vročina
    • Izguba teže
    • Nelagodje v sklepih
    • Bolečine v mišicah
    • Jagode ali povečanje prstov
    • Tumor gležnja
    • Srčni šum (trikuspidna regurgitacija)

    Kaj povzroča idiopatsko pljučno fibrozo?

    Vključitev besede „idiopatska“ pomeni, da ima ta vrsta fibroze neznan vzrok. Trenutne hipoteze vključujejo izpostavljenost nekaterim povzročiteljem (npr. Okoljski prah, virusna okužba, refluks, vdihavanje vsebine prebavil itd.), Kar vodi do poškodbe alveolarnih pljuč. Raziskovalci nadalje predlagajo, da bi poskušali popraviti poškodbe alveolov, fibrozo in brazgotinjenje pljuč, da bi na koncu proizvedli klinično pljučno fibrozo.

    Katere so stopnje idiopatske pljučne fibroze?

    Stacionarni sistemi za idiopatsko pljučno fibrozo lahko zdravnikom in raziskovalcem pomagajo, da bolje določijo zdravstveno stanje svojih pacientov. Za idiopatsko pljučno fibrozo se formulacijski sistem nenehno na novo definira. Sistemi zgodnje faze so na primer bolezen obravnavali kot blago, zmerno ali hudo, medtem ko so drugi šteli, da so stadiji zgodnji ali napredovali. Stopnje so razmeroma poljubne in prosto temeljijo na testih pljučne funkcije. Na žalost ni standardiziranih definicij za blago, zmerno in hudo idiopatsko pljučno fibrozo. Kljub svoji naključju ti sistemi uprizarjanja dajejo izvajalcem zdravstvenih storitev osnovo za diagnozo in zdravljenje bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo.

    Na primer, nekateri zdravniki razmišljajo o zdravljenju s pirfenidonom pri blagi do zmerni bolezni in presaditvi pljuč za hudo idiopatsko pljučno fibrozo. Obstajajo raziskovalci, ki so razvili nove sisteme zdravljenja idiopatske pljučne fibroze, ki temeljijo na drugih merilih, kot so starost, hospitalizacija, osnovna pljučna funkcija in 24-tedenska sprememba funkcije, drugi raziskovalci pa izberejo druge parametre, na primer različne fiziološke meritve pljuč. Pacient in njihovi zdravniki lahko razpravljajo o tem, kateri formulacijski sistem najraje uporabljajo..

    Ali obstaja test za diagnozo idiopatske pljučne fibroze?

    Diagnoza idiopatske pljučne fibroze je nekoliko težka. To je diagnoza izključitve drugih znanih vzrokov intersticijske pljučne bolezni, vključno z vplivi na okolje in z zdravili. Trenutno ni laboratorijskih raziskav, ki bi lahko na koncu diagnosticirale idiopatsko pljučno fibrozo; vendar ima lahko do 30% ljudi z idiopatsko pljučno fibrozo pozitivne teste za antinuklearna protitelesa in / ali revmatoidni faktor.

    Računalniška tomografija z visoko močjo (HRCT) je nekoliko bolj specifična in občutljiva za diagnozo idiopatske pljučne fibroze, čeprav ni dokončna, enako velja za teste pljučne funkcije. Vendar večkratni testi pljučne funkcije, ki pokažejo zmanjšanje v šestih mesecih, ko jih upoštevamo z drugimi nespecifičnimi podatki, dodajo k možni diagnozi. Vendar slika običajne intersticijske pljučnice (UIP) na HRCT zahteva štiri značilnosti za diagnozo intersticijske pljučnice:

    • Podzemna, bazalna razširjenost prosojnosti jeklenega stekla
    • Retikularne anomalije
    • Satje z vlečno bronhiektazo ali brez nje
    • Pomanjkanje simptomov, ki so navedeni kot nezdružljivi z UIP

    Za razlikovanje med UIP in idiopatsko pljučno fibrozo se uporabljajo tudi bronhoskopija in kirurška biopsija pljuč. Zato najnovejša diagnostična merila za idiopatsko pljučno fibrozo zahtevajo:

    1. Odprava drugih znanih vzrokov intersticijske pljučne bolezni (vpliv na okolje, bolezen vezivnega tkiva in / ali strupenost za zdravila)
    2. Prisotnost zgoraj opisane sheme HRCT UIP pri bolnikih, pri katerih ni bila opravljena kirurška biopsija
    3. Specifične kombinacije vzorcev HRCT in kirurških vzorcev biopsije pljuč pri bolnikih, pri katerih se opravi kirurška biopsija pljuč

    Priporočila za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze

    Zdravljenje idiopatske pljučne fibroze je odvisno od stopnje bolezni in se običajno začne z zdravstvenim zdravljenjem, podpornimi ukrepi in po možnosti kirurško presaditvijo pljuč. Med blagimi do zmernimi boleznimi se pogosto začne zdravniška oskrba. Vendar pa idiopatska pljučna fibroza včasih hitro napreduje, zato če diagnosticiramo idiopatsko pljučno fibrozo, se je treba predhodno posvetovati s kirurgom za presaditev, saj lahko oseba s IPF na koncu zahteva presaditev pljuč..

    Več smernic je objavilo smernice za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze, vključno z ameriškimi, evropskimi, japonskimi, latinskoameriškimi torakalnimi društvi in ​​/ ali združenji. Sledi skrajšani povzetek teh priporočil:

    • Pogojno priporočajo uporabo pirfenidona in nintadaniba, ki ga je leta 2014 odobrila agencija FDA..
    • Pogojno ne priporočajo uporabe imatiniba (Gleevec), varfarina (Warfarin, Jantoven), kombinacije prednizona z N-acetilcisteinom in več drugih zdravil.
    • Pogojno priporočajo antacidna zdravila celo pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo brez simptomov refluksa..
    • Spodbujajte pacienta, da preneha kaditi.
    • Spodbujajte cepljenje proti gripi in pnevmokoknim okužbam.
    • Predlagajo, da bolniki s hipoksemijo (nizko vsebnostjo kisika v krvi, na primer pulzno oksimetrijo, merjeno manj kot 88%) uporabljajo kisikovo terapijo za vzdrževanje vsaj 90% nasičenosti med vsemi aktivnostmi, vključno s spanjem.

    Bolniki bi se morali z zdravniki pogovoriti, kako najbolje zdraviti to napredujočo bolezen na individualni osnovi..

    Presaditev pljuč za idiopatsko pljučno fibrozo

    Presaditev pljuč pride v poštev, kadar bolnik razvije hudo stopnjo (imenovano tudi končna faza) idiopatske pljučne fibroze. Presaditev pljuč daje prednost preživetju v primerjavi z zdravljenjem z zdravili. Idiopatska pljučna fibroza je zdaj najpogostejši vzrok za presaditev pljuč v ZDA nadomestila kronično obstruktivno pljučno bolezen (KOPB)..

    Vsakega bolnika z idiopatsko pljučno fibrozo je treba napotiti k cepljenemu kirurgu, da zgodaj ugotovi, ali lahko bolnik izpolnjuje merila za presaditev pljuč. Nekateri se lahko kvalificirajo za enojno ali dvojno presaditev pljuč. Petletna stopnja preživetja pri presaditvi pljuč je od 50 do 56%.

    Merila za presaditev se nekoliko razlikujejo, zato je pomembno, da se pacient in zdravstveni tim (zdravnik primarne nege, pulmolog in transplantacijski kirurg) strinjata s potencialnimi merili za posameznega bolnika.

    Kakšna je pričakovana življenjska doba in napoved osebe z idiopatsko pljučno fibrozo (IPF)?

    Idiopatska pljučna fibroza ima slabo prognozo. Povprečni čas preživetja ali »pričakovana življenjska doba« je od postavitve diagnoze od 2 do 5 let. Najpogosteje oseba doživi akutno poslabšanje idiopatske pljučne fibroze, nato pa zaradi bolezni umre. Osebe z IPF, ki so jim presadili pljuča, imajo po petih letih smrtnost od 50 do 56%, zato lahko presaditev podaljša življenjsko dobo nekaterih ljudi s to boleznijo..

    Katere so posebnosti zdravnikov, ki zdravijo idiopatsko pljučno fibrozo??

    Čeprav zdravniki primarne zdravstvene nege pomagajo pri zdravljenju bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo, se med diagnozo in zdravljenjem idiopatske pljučne fibroze običajno posvetuje s pulmologom (specialistom za zdravljenje). Nekateri zdravniki predlagajo, da se kirurg s presaditvijo pljuč posvetuje, ko ima bolnik diagnozo idiopatsko pljučno fibrozo, če ni kontraindikacij (presaditev pljuč je za nekatere ljudi lahko bolj škodljiva) za presaditev.

    Zaradi velike razširjenosti gastroezofagealnega refluksa (GERD) pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo se lahko posvetujemo z gastroenterologom.

    Ali je idiopatsko pljučno fibrozo mogoče preprečiti?

    Ker je idiopatska pljučna fibroza "idiopatska", je preprečevanje težko. Vendar mnogi medicinski strokovnjaki in raziskovalci teoretizirajo, da se pri nekaterih ljudeh lahko zmanjša tveganje za idiopatsko pljučno fibrozo, če prenehajo s kajenjem in zmanjšajo ali odpravijo njihov učinek na toksine ali hlape, ki lahko poškodujejo pljuča..