Image

Hamartoma pljuč

Večino benignih novotvorb predstavljajo hamartomi. Patologijo odkrijejo v 65% primerov pri diagnozi perifernega nerakavega tumorja..

Večino benignih novotvorb predstavljajo hamartomi. Patologijo odkrijejo v 65% primerov pri diagnozi perifernega nerakavega tumorja. Ljudje s hamartomom v zvezi z onkologijo ne morejo biti popolnoma zdravi. Patologija se zdravi, vendar obstaja nevarnost benignega v maligni prehod.

Neoplazmo lahko odkrijemo le kot rezultat radiografije. Klinično se ne pojavi. Pacient morda ne ve, da ima prirojen tumor..

Značilnost patologije

V mednarodni klasifikaciji bolezni ima pljučni hamartoma oznako 10 Q85.9. Benigne tumorske celice izgledajo kot zdrave celice. Imajo enako strukturo in funkcionalnost. To vodi do velike diferenciacije bolezni..

Tumor vsebuje različne komponente, vključno z zarodnimi tkivi. Sem spadajo hrustanec, krvne žile, mišična vlakna, vezivno tkivo, plast maščobe. Patološki proces ima najpogosteje periferno lokacijo, redkeje - endobronhialni. V izjemnih primerih je v velikih bronhih. Obstaja 2-krat več primerov poškodbe desne strani kot leve. 3-krat pogosteje lokalizacija prednjih segmentov pljuč. Veliko število novotvorb se redko diagnosticira..

Hamartoma lahko zraste navznoter ali ostane na površini. Tako kot drugi ne rakavi tumorji se tudi bolezen razvija počasi, nima kliničnih manifestacij. Metastaz ni. Pljučno tkivo ne doživi deformacije. Neoplazma je majhne velikosti - 2-6 cm, Redko tumor raste do obsega, pri katerem pljuča ne morejo normalno delovati. Vendar se takšni primeri tudi pojavljajo..

Vzroki za pojav

Pulmologi ne morejo določiti konkretnega vzroka pojava hamartoma. Mnenja so različna. Težava je v tem, da sta tumor in pljuča sestavljena iz istih komponent. Prevladujoče število dejavnikov nam omogoča, da sklepamo: patologija je posledica nepravilnosti, ki se pojavijo med embriogenezo. Napaka je genetske okvare.

Za embrionalno obdobje je značilno oblikovanje pljučnih struktur. Trenutno se pojavijo netipične nepravilnosti. Povzročajo razvoj tumorja v pljučnem tkivu. Neoplazma nastane iz komponent, ki jo obdajajo..

Kljub temu, da so atipične nepravilnosti položene v embrionalnem obdobju, se v zgodnjem otroštvu nikakor ne manifestirajo. Pri zrelih bolnikih so diagnosticirali skoraj vse primere hamartoma. Značilnost patologije je, da je sestavljena iz pljučnega tkiva, se razvije in naseli na pljučih. Za primerjavo: teratoma vsebuje tudi sestavine drugih organov.

Zakaj se na ta način oblikuje zarodno tkivo? Strokovnjaki nimajo konkretnega odgovora. Znanstveniki in zdravniki navajajo veliko število predpostavk. Skoraj vsi se na genskem nivoju soočajo z nenormalnostmi. Med njimi ločimo naslednje dejavnike:

Negativni vpliv sevanja in rakotvornih snovi na bodočo mater;

Mutacije v genih;

Etiologija bolezni še vedno ni jasno določena. Ugotavljanje vzrokov za nastanek bolezni otežuje njegovo zgodnje nastajanje. Nemogoče je napovedati razvoj tumorjev v prihodnosti. Ali bo zrasel ali ne, je odvisno od številnih dejavnikov. Nagnjenost k povečanju tumorja v veliki meri določa posamezne značilnosti bolnikovega telesa.

Simptomi

Klinična slika je odvisna od velikosti neoplazme, prisotnosti in narave stika z bronhiji, diafragmo in prsnim košem. Resnost simptomov je osnova za diagnozo hamartoma. Karakteristične lastnosti so izražene drugače:

Izrazita (značilna za bolnike, pri katerih je tumor zrasel in že stisne bronhije).

Atipično tvorbo je težko zaznati, če ima obrobno lokacijo in majhnost. Odsotnost simptomov pogosto kaže na intrapulmonalni razvoj patologije. Hamartoma je v takšni situaciji mogoče naključno odkriti med naslednjo radiografijo.

Povečan tumor pritiska na pljučno tkivo, torakalno regijo, diafragmo. Če je neoplazma subpleuralna, pacient razvije kašelj, zasoplost in nelagodje v predelu prsnega koša.

Simptomi so opazni med fizičnim naporom in po njih. Spremembe so še posebej opazne pri izvajanju nenadnih gibov: skakanja, padanja in tresenja prsnega koša. Hamartoma pljuč lahko izzove erozije posod. Takšne spremembe v telesu spremljajo hemoptiza in kasnejše krvavitve..

Ko tumor doseže prsni koš, oseba počuti prodorno bolečino v boku. Če je velik bronhus stisnjen, se pojavijo značilni znaki osrednje lokacije tumorja.

Hamartoma se lahko pojavi znotraj bronhijev in poslabša njihovo prezračevanje. Posledica te ureditve patološkega procesa je hipoventilacija pljučnega segmenta, atelektaza.

Hamartoma pljuč nima značilnih znakov. Klinična slika lahko spominja na kronično obliko nalezljive bolezni. Zdravniki naredijo instrumentalno diagnostiko, da postavijo diagnozo. Nabor tehnik je namenjen odkrivanju atipičnih zarodnih tkiv. Ta pristop se uporablja ne glede na stopnjo simptomov..

Sorte patologije

Za razvrstitev benignega tumorja obstajajo tri merila:

Razširjenost v tumorskem tkivu.

Zadnje merilo nam omogoča, da ločimo naslednje sorte hamartoma:

Chondromatozno - sestoji iz hrustanca;

Lipomatozne - prevladujejo maščobne celice;

Fibromatozno - večino tumorja predstavljajo mišična vlakna;

Leiomyomatozno - je sestavljeno iz gladkega mišičnega tkiva;

Angiomatous - v sestavi prevladujejo plovila;

Organoid - celice sestavljajo več različnih tkiv.

Glede na število novotvorb je patologija enojna in multipla. Prva možnost je veliko pogostejša od druge.

Bolezen ima endobronhialno ali periferno lokacijo. V drugem primeru gre za pljučni parenhim. Običajno se tumor tvori v prednjih segmentih..

Hamantochondroma pri histološkem preverjanju velja za najpogostejšo vrsto. V sestavi tumorja prevladuje hrustančno tkivo, zlasti hialinski hrustanec. Klinična slika spominja na leiomiotomski hamartom (večina novotvorb je gladko mišično tkivo). V praksi obstajajo primeri, ko je hamartoma sestavljen iz nekeriziranega epitelijskega tkiva. Zgoraj - posode in gladko mišično tkivo.

Diagnoza patologije

Kot smo že omenili, je glavna metoda za diagnosticiranje pljučnega hamartoma radiografija. Na radiogramu se pojavijo osipi, ki kažejo na prisotnost tumorskih procesov. Če se neoplazma nahaja v pljučnem parenhimu, so na sliki vidna zaobljena zatemnjena območja z jasnim obrisom. Prizadeta lezija pljučnega tkiva nima vidnih znakov uničenja. V bližini tumorja se pojavi obroč.

Kasnejše študije kažejo na počasno rast neoplazme ali pomanjkanje napredka. Masivnost tumorja se kaže s povečanjem vzorca. Bronhialne in žilne veje se zbližujejo med seboj. Na radiografski sliki lahko opazite intrabronhialno lokacijo tumorja - zaobljeno tvorbo z jasno konturno črto. Poleg tega bo bolnik razvil atelektazo in hipoventilacijo, kar se zazna tudi med raziskavami.

Za podroben pregled patološkega procesa se izvede računalniška tomografija. Ta diagnostična metoda je zelo dragocena in informativna. S pomočjo CT je mogoče dobiti tanke odseke s podrobno patologijo. Na ta način se zdravnik seznani z notranjo strukturo benigne neoplazme. Poleg tega so na CT bolje vidni sledovi maščobe in kalcija. Težko jih je videti na roentgenogramu zaradi nezadostnih podrobnosti. Na računalniški tomografiji ima tumor sferično, ovalno obliko, pa tudi izrazito konturo. Tumor se nahaja na ozadju zdravega tkiva, ki ni bilo podvrženo patološkemu procesu..

Najpogosteje ima hamartoma heterogeno strukturo. Razlog je kalcifikacija v središču ali znižanje ravni gostote. To je posledica prisotnosti maščobnega tkiva v tumorju. Če ima v sestavi tudi kalcij, zdravniki diagnosticirajo hamartom. V medicini razlikujemo aksialni vzorec patologije: neoplazma je usmerjena na koren pljuč.

Če neoplazma prizadene stene bronhusa, se za diagnosticiranje bolezni opravi bronhoskopija. Instrumentalna metoda vam omogoča, da ocenite stopnjo trdote telesa tumorja. Če je kazalnik visok, bo težko odvzeti biopsijo in opraviti citološki pregled.

Kadar se tumor nahaja v bližini bronhusa, se za zbiranje vzorca tkiva uporablja bronhofibroskop. Rezultati študije vsebujejo podatke o histoloških parametrih, pomagajo sestaviti načrt zdravljenja patologije.

Ultrazvok uvrščamo med neučinkovite diagnostične metode. Dragocene informacije lahko dobite le, če govorimo o subplevralnem mestu hamartoma in njegovem tesnem priklopu na prsni koš. Ultrazvok se uporablja za spremljanje procesa transtorakalne biopsije. V prsih se naredi majhen zarez, iz katerega se odvzame vzorec tkiva..

Zdravniki se s pomočjo diagnostike prepričajo o benignosti tumorja in izključijo prisotnost malignih celic.

Terapija za pljučni hamartom

Najpogosteje je bolnikom predpisana operacija. Tumor se odstrani kirurško. Če je diagnosticirana benigna neoplazma, zdravnik oceni velikost hamartoma, njegovo lokacijo in nato razvije načrt zdravljenja. Terapija pomaga ugotoviti prisotnost ali odsotnost rasti. Rast otekline nad 2,5 cm kaže na napredovanje patologije. Tveganje za benigni do malignega procesa se poveča. Edini način, da se temu izognemo, je operacija..

Če ima neoplazma subpleuralno postavitev, se v okviru operacije na plevri napravi incizija, nato se tumor enuklira. Sodobna tehnologija vam omogoča, da ne odpirate prsnega koša. Pacient nima travmatičnih zarez kot prej.

Če se tumor nahaja v pljučnem parenhimu in raste v obsegu, zdravniki odstranijo pljučni reženj in opravijo regionalno in segmentno resekcijo. Lobektomija je indicirana v primerih, ko so plovila in bronhiji stisnjeni.

Za odstranitev endobronhialne neoplazme se uporablja metoda bronhotomije. Med operacijo kirurgi secirajo stene bronhusa in odprejo velik lumen dihal. Krožna resekcija bronhijev se izvaja na mestu patologije. Po kirurških posegih se izločeni bronh obnovi.

Po odstranitvi tumorja se pošlje na histološki pregled. Rezultat bodisi potrdi ali zavrne malignost tumorja.

Napoved

Malignost se pojavi redko, zato je izid pri diagnosticiranju pljučnega hamartoma ugoden. Po statističnih podatkih se prehod benignega tumorja v maligno obliko pojavi pri 5-7% bolnikov. Tveganja takšnega razvoja dogodkov ni mogoče izključiti. Podrobna diagnostika in stalno spremljanje nam omogočajo, da pravočasno odkrijemo proces malignosti in sprejmemo potrebne ukrepe.

Nekateri strokovnjaki dvomijo o možnosti prehoda tumorja v maligno obliko. Dvomijo v sam proces malignosti pri bolnikih, ki jim je diagnosticiran pljučni hamartom. Videz maligne tvorbe je razložen z razvojem neodvisne patologije - raka. Strokovnjaki ga razlikujejo s hamartomom.

Hamartoma pljuč: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Prepoznavanje tumorske tvorbe v telesu človeka vedno prestraši. Pogosteje pridejo na pamet zgodbe o groznih posledicah raka. Vendar pa niso vsi tumorji maligni. Obstajajo tudi benigne možnosti, ki niso nič manj nevarne, vendar potencialno izpodbijajo terapijo. Še vedno obstaja tveganje, da se ti spremenijo v maligne, zato zdravljenja ni mogoče zavrniti. Izrazit primer takšne transformacije se šteje za pljučni hamartom.

Značilnosti patologije

Hamartoma pljuč se nanaša na benigno neoplazmo prirojene narave. Lokaliziran je v spodnjih dihalih in je lahko sestavljen iz zdravega pljučnega tkiva in različnih nenormalnih vključkov. Znotraj tumorja je razvita žilna mreža, zato je stalno oskrbovan s krvjo in se hrani s snovmi. Njegova velikost je 2-6 cm, za novotvorbo ni značilna nagnjenost k hitri rasti in metastazam. Človek lahko živi celo življenje in ne ve o prisotnosti tako resne patologije.

Glavne patofiziološke značilnosti hamartoma so predstavljene spodaj..

  • Videz: vozlišče v kapsuli, ki je očitno omejeno od zdravih elementov.
  • Barva reza: od rumene do sive.
  • Konzistenca: gosta.
  • Struktura: rezine z izrazitimi plastmi.
  • Površina: gladka, lahko so tuberkeli..
  • Sestava: maščoba, hrustanec in vezivno tkivo, limfne celice in krvne žile.
  • Vključitve: cistične, kostne, apnenčaste.

V medicinski praksi je znanih več primerov hitre rasti tumorja. Njegovo povečanje velikosti vedno vodi do nastanka velikanske novotvorbe. Postopoma začne ovirati delo dihal, kar izzove pojav značilne klinične slike. Zato tudi benignega tumorja pljuč ne smemo zanemariti. V nasprotnem primeru se poveča verjetnost neugodne prognoze in celo smrti..

Razširjenost patološkega procesa

Med vsemi primeri pljučnih novotvorb, ki se razvijejo na površinskem ali notranjem delu organa, se hamartoma diagnosticira pri približno 50% bolnikov. Pri predstavnikih močnejšega spola se pojavlja 3-krat pogosteje kot pri ženskah. Običajno ga odkrijemo med rentgenskimi preventivnimi študijami. Praviloma se tumor nahaja v desnem reženju organa. Povprečna starost bolnikov je 40-45 let.

Etiologija in patogeneza

Do nedavnega so znanstveniki priznavali le eno teorijo o etiologiji patološkega procesa. Po večini jih hamartoma začne svoj nastanek na eni od stopenj polaganja dihal pri plodu. Tumor se nanaša na pomanjkljive manifestacije procesov, ki se pojavljajo v telesu zarodka. Gre predvsem za prve tedne po spočetju. Ta teorija je dobila številne potrditve. Študije so pokazale, da je tumor skoraj v celoti sestavljen iz zarodnega tkiva.

Etiologija in patogeneza hamartoma je dolgoletno preganjala znanstvenike. V zadnjem času se jih je večina glede tega vprašanja korenito spremenila. Obstajala je domneva, da se lahko patološki proces v odraslem organizmu razvije v ozadju genetske nagnjenosti. Prisotnost zdravega pljučnega tkiva v tumorju nakazuje to idejo..

Vendar večina zdravnikov meni, da je rak posledica neuspeha embriogeneze. Sprostitev zdravih tkiv v neoplazmi je povezana z nepravilno diferenciacijo. Po drugi strani so strokovnjaki lahko identificirali skupino patogenih dejavnikov, ki lahko vplivajo na odpoved embriogeneze. Tej vključujejo:

  • dedna nagnjenost;
  • mutacije na ravni kromosomov;
  • opijanje;
  • izpostavljenost matere sevanju;
  • uporaba zdravil s teratogenim učinkom.

Pri odraslih se lahko pojavi tudi pljučni hamartom. Razlogi za razvoj patološkega procesa v zavestni starosti ostajajo neraziskani. Najpogosteje se upošteva teorija o posameznih značilnostih telesa. Ni dokazov o povezavi med rakom in kajenjem.

Klinična slika

Lokalizacija hamartoma in njegova velikost v veliki meri določata klinično sliko. V večini primerov benigni pljučni tumor nima izrazitih simptomov. Običajno ga odkrijejo po naključju, ko oseba opravi rutinski pregled. Nekatere novotvorbe se odkrijejo kot rezultat obdukcije postmorte..

Majhna velikost tumorja (do 3 cm) in lokacija vzdolž oboda pljuč ne omogočata pravočasne diagnoze bolezni. Izredno neugodna lokalizacija in aktivna rast hamartoma, zaradi česar se stisne tkivo, privede do oblikovanja značilne klinične slike. Kompleks simptomov je značilen po svoji specifičnosti. Zato lahko zdravnik le potrdi celoten diagnostični pregled.

Med glavnimi manifestacijami patološkega procesa je mogoče opredeliti:

  • nelagodje v prsih, ki je predvsem lokalne narave;
  • huda kratka sapa;
  • povečana bolečina med navdihom;
  • izločanje rumenkastega ali sluzničnega sputuma pri kašljanju;
  • hemoptiza po intenzivnem fizičnem naporu.

Ko pljučni hamartom popolnoma pokrije bronhus, pride do obstrukcije dela pljuč s pljučnico. Poleg tega ima bolnik simptome nalezljivega procesa v telesu, kar pogosto vodi do napak pri diagnozi.

Sorte pljučnega hamartoma

Skupno obstaja več klasifikacij patološkega procesa, od katerih vsaka vzame določen simptom kot osnovo. Na primer, glede na sestavo hamartoma obstajajo naslednje vrste:

  • maščoba;
  • vlaknast;
  • angiomatski;
  • hondromatozno;
  • leiomiomato;
  • mešano.

Chondromatozni pljučni hamartom odkrijejo pri večini bolnikov.

Odvisno od števila patoloških žarišč je tumor enkraten ali več. V zadnjem primeru bolezen vodi do Korneyjeve triade in Cowdenovega sindroma (kompleks simptomov, ki izzove tvorbo malignih formacij).

Zdravstveni pregled

Za postavitev pravilne diagnoze so potrebne instrumentalne metode pregleda. Radiografija pljuč je najbolj informativna in hkrati enostavna. Vendar ena slika ni dovolj, da bi razkrila celotno sliko bolezni. Zato pacientom dodatno predpisujemo MRI ali CT.

Pljučni hamartom na rentgenu je opredeljen kot majhna senca z jasnimi konturami. Včasih je rahla gomolja. Resnost sence je posledica prostornine gostih vključkov. Velika neoplazma ima običajno okrepljen vaskularni vzorec.

Obvezna je bronhoskopija. Ta raziskovalna metoda vam omogoča, da v laboratoriju vzamete del tumorja za nadaljnjo preučevanje. Na podlagi rezultatov lahko govorimo o benignem procesu, razlikujemo z rakom ali pnevmofibrozo.

Načela zdravljenja

Terapija te patologije vključuje samo eno metodo izpostavljenosti - kirurško. Vendar pa ni vedno takoj po odkritju pljučnega hamartoma predpisana operacija. Zdravniki pogosto izberejo taktiko čakanja. To še posebej velja za primere počasi napredujočega patološkega procesa..

Kadar neoplazma moti normalno delovanje dihal, se priporoča kirurški poseg. Kaj ima še hamartoma enostavnih indikacij za odstranitev?

  1. Pacient je razkril nagnjenost k tumorskim procesom v telesu.
  2. Fokus novotvorbe je več kot 2,5 cm.
  3. Simptomi ne morejo biti zaustavljeni z zdravljenjem z zdravili.
  4. Zdravniki dvomijo o benigni naravi neoplazme.
  5. Individualna želja pacienta.

Izbira se posebna možnost za kirurški poseg ob upoštevanju velikosti tumorja in njegove lokalizacije. Danes se v medicinski praksi uporabljajo naslednje vrste postopkov: segmentektomija, klinasto resekcija, enukleacija, lobektomija, pnevmonektomija.

Prej ko kirurg izloči novotvorbo, manjša je verjetnost nastanka zapletov. Če pacient začasno ne potrebuje operativnega posega, ga mora stalno nadzorovati pulmolog in opraviti diagnostični pregled.

Pomagajte tradicionalni medicini

Ali se zdravljenje ljudskih zdravil uporablja pri diagnozi "pljučnega hamartoma"? Vsaka onkološka bolezen zahteva uporabo izključno metod tradicionalne medicine. V primeru hamartoma terapija vključuje operativni poseg in zdravnik izbere določeno možnost. Ne smete uporabljati receptov ljudskih zdravnikov, različnih losjonov in obkladkov. Težave torej ni mogoče premagati in on bo le še naprej napredoval..

Življenjska doba

Ni mogoče natančno reči, koliko ljudi živi s takšno diagnozo. Nekaterim se uspe vrniti na delo in družinske zadeve, drugi pa zelo hitro umrejo. V tej zadevi je vse odvisno od profilaksa, če oseba ve za obstoječo bolezen..

Kadar je tumor majhen in ne povzroča nelagodja, zdravniki običajno izberejo taktiko čakanja. Ko pa se pojavijo simptomi slabo počutja, morate nemudoma obvestiti zdravnika. Najverjetneje bo po popolnem pregledu specialist predpisal operacijo. S pravilnim zdravljenjem se življenjska doba bolnikov izrazito poveča.

Prognoza za okrevanje

Za Hamartoma pljuč je značilen počasen razvoj, vendar lahko v kratkem času postane preprosto velikanski. Po medicinski statistiki v 7% primerov opazimo proces malignosti. V tem primeru tumor hitro raste, lahko metastazira v jetra ali hrbtenico.

Z boleznijo pljučnega hamartoma je prognoza v veliki meri odvisna od stopnje njegovega odkritja. Na primer, v primeru večkratnih metastaz je izjemno neugoden. Če je neoplazma majhna in se ne razlikuje po hitri rasti, lahko upamo na okrevanje po poteku terapije.

Načini za preprečevanje bolezni

Specifične možnosti za preprečevanje hamartoma niso bile razvite. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, bi morali še pred spočetjem otroka starši preveriti njihovo zdravje. Če so bili v družini primeri mutacij na genski ravni, se je treba poleg tega posvetovati s specializiranimi strokovnjaki. Med nosečnostjo bi se morala ženska držati zdravega načina življenja. Bolje se je izogibati izpostavljenosti sevanju, zdravila pa je treba jemati samo po navodilih zdravnika..

Hamartoma: vrste, simptomi in zdravljenje

Hamartoma je benigna neoplazma, ki lahko prizadene katerikoli organ. Tumor raste počasi, ne da bi prizadel sosednja tkiva. Razvija se na območju prizadetega organa. Začetek izobraževanja poteka brez manifestacije hudih simptomov. Prvi simptomi se začnejo, ko pride do velikega tumorja, ki stisne najbližja tkiva in krvne žile. Zgodnje odkrivanje se običajno zgodi po naključju pri pregledu drugih organov. Zdravljenje je odvisno od vrste vozlišča in lokacije.

Splošne značilnosti bolezni

Benigna zgostitev hamartoma nastane iz celic organa, v katerem se začne razvoj. Izraz je leta 1904 uvedel nemški patolog E. Albrecht. Struktura je gladka ali kupasta. Oblika je običajno okrogla ali polkrožna. Lokaliziran je v globokih plasteh tkiva organov ali se nahaja v lumnu. Velikosti od 3 mm do nekaj centimetrov. Posamezne tvorbe so pogostejše, vendar so znani primeri več vozličev v medicinski praksi. Trpijo večinoma moški od 20 do 40 let.

Glavni razlog za razvoj patologije se šteje za okvaro na stopnji rasti in delitve patogenov določenega organa, ki se pod vplivom različnih dejavnikov preoblikujejo v netipične celice. Ugotovljeni so primeri razvoja patologije pri otroku od prvega rojstnega dne. Maligna degeneracija je redka. Teorija o dedni nagnjenosti k bolezni še ni dobila natančne potrditve.

Simptomi se pojavijo glede na lokacijo tumorja. Poškodbe pljuč spremljajo kašelj, zasoplost in drugi povezani simptomi. Bolezen možganov pogosto spremljajo napadi epilepsije, izguba pozornosti in spomina, koordinacije in drugo. Pri otrocih se znaki bolezni ponavadi zdijo svetlejši.

Sorte novotvorb

Neoplazma je razvrščena glede na vrsto tkiva, ki prevladuje v strukturi:

  • Chondromatozna oblika vsebuje veliko količino hrustanca;
  • Lipomatozno - prevladujoče maščobno tkivo;
  • Leiomiomato obliko tvorijo iz gladkih mišičnih vlaken;
  • Angiomatna vrsta je sestavljena iz vaskularnega tkiva;
  • Fibromatozna vrsta vsebuje žlezno in vezivno tkivo;
  • Organoidna varianta je predstavljena s celicami prizadetega organa.

Glede na število formacij ločimo enojne in več žarišč.

Hamartoma pljuč

Hamartoma pljuč je benigna vrsta neoplazme. Opisana vrsta bolezni je prirojena. Tumor je lahko sestavljen iz pljučnega tkiva, hrustanca in maščobnega tkiva, vključuje tudi vlaknaste tvorbe in krvne žile. To je najpogostejša vrsta v medicini..

Razvoj patologije izzove mutacije na ravni rasti in diferenciacije tkiva na stopnji nukleacije v plodu. Pri otrocih se po rojstvu vozlišče še naprej razvija. Prvi simptomi se lahko pojavijo pri odraslih. Razvoj patologije traja desetletja.

Pogosteje se diagnosticira vozlišče, sestavljeno iz hrustančnega tkiva. Vsebuje lahko tudi vezno, alveolarno, epitelijsko in druge vrste tkiva. Neoplazma se pojavi v osrednjem območju organa ali zaseda mesto bronhijev. Pogosto prizadene tudi spodnje režnje organa - pogosto tudi desne pljuče. Parenhim prizadene v globljih plasteh (intrapulmonarno) ali na površini (subpleural).

Metastaze na pljučih se ne diagnosticirajo. Izobraževanje je absolutno benigne. Pljučni organ trpi, ko tumor doseže velike količine. Velikosti navadnih vozlišč so do 40 mm, vendar obstajajo primeri diagnosticiranja velikih formacij do 100 mm.

Koda ICD-10 za bolezen je D14.3 "Benigna neoplazma bronhusa in pljuč".

Glede na lokalizacijo vozlišča ločimo osrednji (ki se nahaja v bližini bronhijev) in obodni hamartom (razvijeta globoko v debelini organa). Na primer hondrosarkom je sestavljen iz hrustanca (hondroidna oblika), sarkoma iz mišic, angioblastoma iz vaskularnega. V nekaterih primerih je težko določiti sestavo patologije - to velja za nediferencirano vrsto. To se redko zgodi. Vedno je določena vrsta bolezni.

Razlogi za razvoj

Znanstveniki ne vedo natančnega vzroka bolezni. Dokazano je, da patologija izvira iz ploda v obdobju razvoja ploda. Zato je razlog povezan z vplivom škodljivih dejavnikov na telo bodoče matere med rojstvom otroka:

  • Učinek izpostavljenosti sevanju;
  • Kajenje ali pasivno vdihavanje tobačnega dima;
  • Pitje alkohola;
  • Zdravila na osnovi teratogena
  • Medsebojno delovanje s kemičnimi in rakotvornimi snovmi;
  • Prisotnost virusnih okužb v telesu.

Znaki bolezni

V začetni fazi patologija poteka brez znakov. V drugi fazi se pojavijo manjši simptomi. Na tretji stopnji razvoja se izrazijo izraziti znaki bolezni:

  • Simptom bolečine se pojavi v predelu prsnega koša pri vdihavanju zraka;
  • Nenehno prisotna zasoplost;
  • Kašelj;
  • Vajo lahko spremlja hemoptiza;
  • Pogosto in plitvo dihanje.

Diagnostika

Na začetni stopnji je mogoče med pregledom drugega organa prepoznati tvorbo. V prisotnosti živih znakov bolezni se opravi podrobna diagnoza:

  • Najprej fizični pregled in anamneza;
  • Rentgen prsnega koša vam omogoča, da prepoznate senco v strukturi pljuč v obliki kroga ali ovalne;
  • Transthoracic biopsija in histologija pomagata določiti strukturo vozlišča;
  • Na CT in MRI dobite natančne informacije in vizualizirajte prizadeto območje;
  • Poleg tega je predpisan postopek bronhoskopije.

Po prejemu rezultatov pregleda lahko zdravnik odloči o nadaljnjem zdravljenju in rehabilitaciji pacienta.

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od velikosti tumorja in stopnje poškodbe organov. Prostornina manjša od 30 mm brez znakov bolezni ne zahteva nujnega posredovanja. Zdravniki raje spremljajo razvoj patologije. Bolnika je treba redno diagnosticirati s telesom - približno 1-krat v 6 mesecih.

S povečanjem velikosti se izvede operacija za odstranitev vozlišča. Terapija patologije je sestavljena iz kirurškega posega. Ni zdravil, ki blokirajo rast zbijanja. Lokalizacija zbijanja na periferiji zahteva transtorakalni dostop - disekcijo prsnega koša. Osrednje mesto se odstrani skozi bronhije. Odstranjevanje sosednjih tkiv je možno - odvisno je od naklonjenosti in velikosti vozlišča.

Prognoza za zdravljenje je vedno ugodna. Toda bolniku svetujemo, da ga pulmolog redno spremlja - to bo pomagalo preprečiti ponovitev. V primeru degeneracije v maligni tip je prognoza manj ugodna. Odvisno od stopnje odkrivanja patologije. V zgodnjih fazah je možno popolno okrevanje. V kasnejših fazah lahko bolnik umre.

Hamartoma hipotalamusa

Hipotalamus je del možganov med diencefalonom in dnom tretjega prekata. Odgovoren je za delovanje vitalnih sistemov in notranjih žlez v človeškem telesu. Vsaka poškodba ali tuje snovi na tem področju lahko privedejo do resnih motenj v delovanju telesa..

Hamartoma hipotalamusa je benigna plomba. Sestavljen je iz organskih patogenov brez nečistoč. Povečanje velikosti zbijanje pritiska na tkiva, kar povzroča motnje v delovanju hipotalamusa. To predstavlja veliko nevarnost za življenje bolnika..

Atipična tvorba izvira na stopnji razvoja zarodka. Prvi simptomi se včasih pojavijo pri dojenčkih v prvem letu življenja. Toda v medicini so opisani primeri, ko se je tumor razvil v več letih. Zdravniki menijo, da je vzrok patologije vpliv škodljivih zunanjih dejavnikov na žensko telo, ki vodijo do mutacije celic v plodu.

Simptomi bolezni

Hipotalamična bolezen se dolgo časa v telesu oblikuje na skrivaj. Prvi simptomi se pojavijo, ko pride do velikega vozlišča, ko začne pritiskati na določena področja hipotalamusa. Tlak povzroči okvaro v telesu, kar se kaže z različno intenzivnostjo. Odvisno je od starosti žrtve, fizičnih kazalcev in lokacije tumorja. Zdravniki razlikujejo naslednje značilne znake patologije:

  • Krči epilepsije;
  • Motnje v proizvodnji hormonov;
  • Nestabilno čustveno ozadje - smeh hitro nadomesti depresija;
  • Otrok ima izrazita odstopanja v razvoju - zgodnja puberteta s telesnim razvojem;
  • Kratkotrajna izguba spomina, duševna zaostalost in težave z zbranostjo;
  • Včasih se lahko pojavijo mišični krči;
  • Nespečnost;
  • Slab apetit ali popolna odsotnost;
  • Odvečna teža ali, nasprotno, prekomerna tankost;
  • Povečana žeja.

Manifestacija določenih simptomov je povezana z lokalizacijo hamartoma. Vsako spletno mesto je odgovorno za določeno dejanje v telesu..

Diagnostika

Diagnoza bolezni je sestavljena iz laboratorijskega in instrumentalnega pregleda:

  • Kri se pregleda na hormone in splošna klinična analiza;
  • CT in MRI preučujeta velikost, lokacijo in obliko zbijanja;
  • Elektroencefalogram možganov je predpisan ob prisotnosti epileptičnih napadov.

Na podlagi rezultatov se sprejme odločitev o poteku terapije.

Zdravljenje

Glavna obdelava je odstranitev nevarnega tesnila. Vodilne klinike na svetu uporabljajo lasersko ali stereotaktično radiokirurgijo. Uporaba laserja lahko prepreči razvoj zapletov po odstranitvi. V zadnjem času se pogosteje uporabljajo stereotaktična radiokirurgija. Osnova operacije je uporaba slikanja z magnetno resonanco. Metoda velja za zelo učinkovito, saj omogoča doseganje zmanjšanja tumorja do 90%. Sedanji simptomi postopoma popolnoma izginejo ali se znatno zmanjšajo, kar pozitivno vpliva na dobro počutje žrtve.

Za popolno odpravo vozlišča se čez nekaj časa izvede druga operacija. To vam omogoča, da popolnoma odstranite patologijo in odpravite negativni vpliv na območja hipotalamusa. Rehabilitacija po operaciji je hitrejša in z minimalnimi zapleti. Pacient je pod rednim zdravniškim nadzorom. To pomaga preprečiti ponovitev in možne posledice bolezni..

Mlečna žleza

Hamartoma dojk zahteva natančno spremljanje. Razvoj se začne z embrionalno tvorbo. Zunanji element velja za benignega, vendar lahko v življenju ženske povzroči veliko nelagodje. Potrebno je zdravljenje. Cistični tumor je sestavljen iz tkiva dojke. Prvi znaki se pojavijo po 30. letu.

V zgodnjih fazah je težko odkriti patologijo, saj se razvija asimptomatsko. Zaznamo ga lahko, če je velikosti večja od 30 mm. Voz se zlahka sondira, prosto se premika in obstajajo jasne meje. Ultrazvok lahko določi gosto gomoljasto tesnilo. Bolečina se pojavi pri hamartomu, ki presega 30 mm.

Diagnostika vključuje naslednje postopke:

  • Ultrazvok in mamografija dojk;
  • Opravi se aspiracijska biopsija in MRI dojke..

Po prejemu rezultatov zdravnik predpiše operacijo za odstranjevanje lupine ali sektorsko resekcijo. Po odstranitvi se biološki vzorec pošlje v laboratorij na histološki pregled.

Hamartoma jeter

Tudi benigni tumor jeter se pojavi v fazi nastajanja zarodkov. Slika bolezni v začetni fazi nima znakov zunanje manifestacije. Prisotnost hamartoma ogroža degeneracijo celic v rak pri 7% bolnikov. Patologija ima veliko sort, povezanih s strukturno sestavo in lokacijo. Identifikacija se pogosto pojavi v otroštvu. Navzven opazimo gosto zbijanje z gomoljasto strukturo.

Po strukturni sestavi se razlikujejo takšne oblike patologije - hepatocelularne, mezenhimske.

Po lokaciji - subkapsularno, globoko ali podzemno.

Obstaja tudi cistični, fibrotični hamartom, razdeljen na podvrste - resnična, žolčna, disembrioplastična, jetrno-policistična bolezen.

Nevarnost patologije je v stiskanju sosednjih tkiv, možnosti rupture in hitre rasti nenormalnih celic.

Prisotnost naslednjih simptomov kaže na prisotnost bolezni:

  • Prekomerna tankost;
  • Krči slabosti;
  • Nestabilno blato - zaprtje nadomesti driska;
  • Mišična oslabelost in stalna utrujenost.

Za prepoznavanje bolezni se opravi fizični pregled bolnika, rentgen prsnega koša trebušnih organov, ultrazvok, CT in MRI. Za razjasnitev diagnoze se opravi biopsija vzorca tumorja..

Zdravljenje vključuje kirurško odstranitev vozlišča. Operacija se izvaja z ekscizijo samo obolelih tkiv ali z zajemom sosednjih zdravih tkiv.

Hamartoma drugih organov

Hamartoma lahko lokaliziramo v drugih človeških organih:

  • Na območju vranice;
  • Astrocitna oblika vpliva na mrežnico ali šarenico;
  • V nosni votlini tvori nosni hamartom;
  • Na območju žlez lojnic, bezgavk;
  • Presakralna oblika - v požiralniku, steni želodca, debelem črevesu;
  • Kožni hamartom se lahko tvori na stegnu, zadnjici, rokah in nogah, obrazu, jeziku;
  • Tumor se lahko razvije v tkivih ledvice - angiomiolipoma.

Zbijanje nastaja tudi na stopnji iniciacije organov v zarodku. Nadaljnji razvoj z manifestacijo simptomov se pojavi že v odrasli dobi. Bolezen lahko prepoznate po več znakih:

  • Povečajo se bezgavke - to lahko kaže na maligno naravo bolezni;
  • Obstajajo motnje v prebavnem traktu;
  • Tuji vključki se pojavijo na zgornjih plasteh dermisa;
  • Genitourinarna disfunkcija.

Diagnostika vključuje splošne ukrepe - ultrazvok, CT in MRI z dodatkom posebnih postopkov, povezanih z lokalizacijo vozlišča.

Obdelava je sestavljena v izrezu elementa. Metodo izbere zdravnik glede na fizične značilnosti pacienta, lokacijo patologije.

Hamart je treba odstraniti. Z nadaljnjim razvojem patologije se pojavijo neželeni simptomi, ki človeku povzročajo nelagodje. Vozlišče se lahko spremeni v maligno tvorbo, s škodljivimi posledicami za pacienta.

Chondromatozni pljučni hamartom

a) Terminologija:
1. Sopomenke:
• Chondromatous hamartoma
• Mezenhimom

2. Opredelitev:
• Ime izvira iz grške besede "hamartia", kar pomeni "napaka"
• benigna neoplazma pljuč, sestavljena iz različnih tkiv:
o hrustancu
o maščobah
o vezivnem
o Gladke mišične celice
o Razpoke obložene z epitelijskimi celicami

b) Znaki sevanja pljučnega hamartoma:

1. Ključne značilnosti:
• Optimalna diagnostična referenca:
o en sam nastanek vozličev ali volumna v pljučih, ki vsebuje kalcifikacije in makroskopske maščobne vključke
• Lokalizacija:
o Večina se nahaja v perifernih pljučih
o Endobronhialna lokalizacija - v 20% primerov:
- Formacije centralne lokalizacije lahko povzročijo poststruktivne spremembe
o Najdemo ga v različnih režnjah pljuč
• Velikost:
o Običajno 1 0 cm
• Morfološke značilnosti:
o Jasen oris
o Gladka ali lobirana kontura

2. Radiografija:
o Enkraten nastavek ali volumen v pljučih z gladko ali lobirano konturo
o Do 1 5% tumorjev vsebuje kalcifikacije:
- Lahko zaznamo kalcifikacijo, specifično za kokice
O centralizaciji izobraževanja:
- Postobstruktivne spremembe:
Atelektaza
Bronhiektazija
Mesta utrditve pljučnega tkiva

(a) 56-letni nekadilni bolnik s pritožbami na kašelj. Pri radiografiji prsnega koša v PP-projekciji nad korenom desnega pljuča določimo nodulo z jasnim orisom 2,6 cm. Kalcifikacije niso vidne na radiografiji.
(b) Pri istem bolniku, ki ima domači CT, se vizualizira vozliček s prozorno lobularno konturo, ki vsebuje makroskopski odsek maščobnega tkiva in grobo kalcifikacijo. Izvedena je bila resekcija vozliča in pokazalo se je, da ustreza pljučnemu hamartomu. Čeprav je tumor benigni, se lahko kirurško zdravljenje izvede, če so simptomi prisotni..

3. CT:
• Native CT:
o Enkraten nastanek vozla ali volumna v pljučih z enakomerno ali lobanjsko konturo:
- Redko večkrat
o Občutljivost zaznavanja kalcifikacij je 10-krat večja kot pri radiografiji:
- Gostota> 200 Hounsfield enot (enota N) ustreza kalcifikaciji
o Večja kot je velikost hamartoma, večja je verjetnost kalcifikacije:
- Kalcifikacije vsebujejo do 75% nodul> 5 cm in le 10% nodul velikosti (a) 44-letni moški s ciljano radiografijo prsnih organov v projekciji PP v spodnjem reženju desnega pljuča določi volumetrično tvorbo z jasnim orisom.
(b) Pri istem bolniku, ki ima domači CT, se v spodnjem reženju desnega pljuča prikaže volumetrična tvorba z jasnim obrisom sferične oblike in heterogena gostota. Pri merjenju gostote hipodenziranih območij EE? dobljena je vrednost -85 U, kar ustreza maščobnemu tkivu in je patognomni znak pljučnega hamartoma.

5. Metode medicinske radiologije:
• PET / CT:
o Do 20% tumorjev absorbira FDG
o Večja kot je velikost tumorja, večja je verjetnost intenzivne absorpcije FDG
o Ko CT odkrije značilne znake sevanja, ni treba uporabljati PET / CT

6. Priporočila za študije sevanja:
• Najboljša metoda diagnostike sevanja:
o CT pregled je izbira, običajno ni treba dajati kontrastnega medija
• Priporočila za izbiro protokola:
o Izvedba nativne CT s tankimi preseki za optimalno vizualizacijo maščobnega tkiva v strukturi tumorja

(a) Pri 85-letni nekadilki z domačimi CT slikami se določi 12 mm nodula, ki je stabilna pet let. Jasna kontura in prisotnost v strukturi vozlišča makroskopskih žarišč maščobnega tkiva pričata v prid hamartoma.
(b) Pri 56-letnem moškem s ponavljajočo se pljučnico z izvornim CT slikanjem vizualiziramo vozlišče, ki delno okluži vejo prednjega segmentacijskega desnega zgornjega lobarnega bronhusa. Potomorfološka študija resektata je potrdila diagnozo pljučnega hamartoma.

c) Diferencialna diagnoza pljučnega hamartoma:

1. Pljučni rak:
• Enkraten vozlič v pljučih je lahko značilen zatičast obris
• Ne vsebuje tako gostote maščobe kot kalcifikacij
• Kalcifikacije se odkrijejo pri 2% velikosti tumorjev

Urednik: Iskander Milewski. Datum objave: 1.2.2019

Chondromatozni pljučni hamartom

Hamartoma je najpogosteje odkrit benigni pljučni tumor (približno 60–64% vseh perifernih benignih pljučnih novotvorb) [1] [2]. Endobronhialni hamartomi (1–12%) so redko opaženi [3]. Z večjo pogostostjo jih najdemo pri bolnikih, starejših od 25 let (v 3-4 desetletju življenja), pri moških pa 2-4 krat pogosteje kot pri ženskah [2]. Periferni hamartom je 3-krat pogosteje lokaliziran v sprednjih segmentih pljuč kot v posteriornih. Desna pljuča je prizadeta 2-krat pogosteje kot leva [4]. Večkratni hamartomi enega ali obeh pljuč so redki. Večkratni pljučni hamartom pri ženskah je lahko manifestacija Carneyjeve triade, pa tudi Cowdenovega sindroma [1]. Zelo počasna rast.

Etiologija

Hamartoma je posledica razvojnih motenj v embrionalnem obdobju, vsebuje različne elemente zarodnega tkiva. Hamartoma je sestavljen iz enakih komponent kot organ, kjer se nahaja, vendar se razlikuje po svoji napačni lokaciji in stopnji diferenciacije. To razlikuje hamart od teratoma, ki vključuje tudi tkivne primordia tujemu organu [1].

Patološka anatomija

Makroskopsko ima hamartoma običajno zaobljeno obliko z gladko ali fino gomoljasto površino in gosto elastično ali gosto teksturo, nima kapsule, vendar je jasno ločen od okoliškega pljučnega tkiva [3]. Na odseku je tumor sivkasto ali sivkasto-rumen, lobed, vključuje žarišča hrustanca in je razdeljen z vlaknastimi plastmi, pogosto se določijo vključki apna [5]. V nekaterih primerih se odstrani hamartoma iz postelje razbije na ločene segmente. Tumorsko ležišče tvorijo stisnjeni alveoli, anatomske povezave med njim in tumorjem ni, kar pojasnjuje možnost lupljenja hamartoma za operativni poseg [6].

Mikroskopsko določimo hialin ali redkeje elastični hrustanec atipične strukture, okoli katerega se nahajajo plasti maščobnega in vezivnega tkiva, odkrijejo pa se tudi področja okostenjanja ali kalcifikacije. Včasih najdemo gladka mišična vlakna, limfoidne grozde, cistične votline, obložene z epitelijem [3].

Razvrstitev

Glede na prevlado tkiva

  1. Hondromatozni (hondrogamartoma, hondroma);
  2. Lipomatous
  3. Leiomyomatous;
  4. Fibromatozno;
  5. Angiomatous;
  6. Organoidni hamartom (obstaja kombinacija različnih tkiv).

Po številu tumorjev

  1. Enojni hamartoma;
  2. Večkratni Hamartomi.

Po lokalizaciji

  1. Intrapulmonalna;
  2. Subpleural;
  3. Endobronhial.

Klinična slika

Hamartomi z intrapulmonalno postavitvijo se praviloma oblikujejo in se razvijajo asimptomatsko. S progresivno rastjo subarturalnega lokalizacijskega hamartoma lahko bolniki opazijo nenavadne ali boleče občutke v ustrezni polovici prsnega koša. V primerih, ko hamartoma prihaja s stene bronhusa, lahko njegovo rast spremlja kršitev bronhialne obstrukcije, pojavijo se pritožbe zaradi kašlja z odvajanjem majhne količine sluznice ali sluznice gnojnega izliva, je hemoptiza zelo redka [5].

Instrumentalne raziskave

Rentgen pljuč

Na radiografih so hamartomi z intrapulmonalno lokalizacijo videti kot enojne (veliko manj pogosto - več) sferične sence (samotna pljučna vozlišča) z jasnimi, rahlo valovitimi obrisi [5]; z lobano strukturo so obrisi tumorja lahko poskočni. Značilni so apnenčasti vključki, ki se nahajajo kot posamezna zrna ali kot osrednji konglomerat. Pogosto je senčnost osrednjega dela tumorja bistveno večja kot pri mejnih oddelkih (razlikujejo značilnosti hamartoma od drugih tumorjev). Pljučni vzorec okoli hamartoma se praviloma ne spremeni. Včasih je na obodu (tumorsko ležišče) platišče. Značilna je odsotnost sprememb v korenu pljuč in plevralne reakcije. Kadar se hamartoma nahaja v katerem koli delu pljučnega tkiva, je njegova dolga os vedno usmerjena proti korenu pljuč. Ob dolgotrajnem dinamičnem opazovanju se velikosti hamartoma spreminjajo izredno počasi, intenzivnost apnenčastih usedlin pa pogosto napreduje [6].

Endobronhialni hamartomi se kažejo z neposrednim (sferično tumorsko podobno tvorbo v lumnu bronhusa z gladkimi in jasnimi obrisi med rentgensko tomografijo) in posrednimi znaki (različni radiološki manifestacije motenj obstrukcije bronhijev: hipoventilacija, atelektaza).

Fibrobronhoskopija

Endobronhialni hamartom se lahko nahaja na stenah bronhijev ali na območju bronhialnega "špurja", kroglaste ali konične oblike, belkaste barve, ima široko podlago. Sluznica, ki pokriva hamartoma, se ne spremeni. Kadar ima instrumentalna palpacija kamnito gostoto, kar povzroča velike težave pri odvzemu biopsije iz tumorja [4].

Zdravljenje

Ker je končno diagnozo mogoče postaviti šele po histološkem pregledu odstranjenega tumorja, je glavna metoda zdravljenja kirurška. Subpleuralno locirane hamartome lahko odstranite preprosto z oluščenjem pleure in kortikalne plasti pljuč po rezanju, v zadnjem času pa je postalo mogoče izvajati z uporabo video-podprtih torakoskopskih tehnik brez travmatičnih zarez. Z endobrohialno lokalizacijo je v nekaterih primerih možna ekscizija tumorja s fibrobronhoskopijo. Ob pomembnih kontraindikacijah za izvajanje kirurškega posega je možno dolgoročno spremljanje [5].

Napoved

Hamartomi običajno rastejo zelo počasi in lahko dosežejo velikanske razsežnosti. Primeri malignosti hamartoma so zelo redki: možnost malignosti ne presega 5-7% [2]. Malignosti se pojavljajo tako v mezenhimskih (hondrosarkom, fibrosarkom, liposarkom) kot tudi pri epitelijski komponenti tvorbe (adenokarcinom, epidermoidni rak), z metastazami na bezgavkah, pleuri, jetrih, hrbtenici [1].

Kaj je pljučni hamartom??

Velika večina benignih tumorjev v pljučih so hamartomi (sinonim za hamartohondrom, hondrom, lipohondroderenom). Ta vrsta predstavlja 65% mase perifernih nekanceroloških tumorjev..

V onkološkem načrtu ljudi s podobno patologijo ni mogoče pripisati skupini popolnoma zdravih. Čeprav je hamartoma dobro zdraviti, ima nagnjenost k malignosti, to je, da obstaja verjetnost, da bi benigni proces prerasel v maligni.

Zelo pogosto se tumor ne odkrije kot posledica kliničnih manifestacij, ampak po naključju med rentgenskim pregledom. Človek lahko dolgo živi s prirojeno izobrazbo in ne sumite na njen obstoj.

Glavna značilnost

Koda pljučnega hamartoma za število mikrobov 10 Q85.9 - benigna prirojena masa, ki ima visoko stopnjo diferenciacije, torej so njene celice po strukturi in delovanju podobne normalnim.

Sestavine, ki sestavljajo tumor, imajo heterogeno strukturo in vključujejo zarodno tkivo:

Lokalizacija je v glavnem periferna, redko se nahaja v notranjem lumnu bronhijev (endobronhial). Še manj pogosto ga najdemo v velikih bronhih. Desno-stranska lezija se pojavi dvakrat pogosteje kot levostranska.

Proliferacija se pojavi znotraj pljuč ali površno. Kot za vse rakave tumorje je tudi za hamartom značilna počasna rast in popolna odsotnost kliničnih manifestacij.

Prednji segmenti pljuč so nameščeni trikrat pogosteje kot zadnji. Več žarišč prirojenega tumorja je redko.

Hamartoma pljuč ne uniči tkiva in ne daje metastaz. Njene dimenzije so sorazmerno majhne (2-6 cm) in ne nagibajo k hitremu rasti.

Pomembno! Zabeleženi so primeri, ko je proliferacija dosegla take razsežnosti, ki so motili normalno delovanje pljuč.

Razlogi za pojav

Pri pulmologih ni soglasja o razlogih za pojav benigne tvorbe, sestavljene iz enakih komponent kot sama pljuča. Večina dejavnikov kaže, da se tumor razvije kot posledica nepravilnosti med embrionalnim razvojem (embriogeneza) pod vplivom genetskih napak.

V embrionalnem obdobju se pojavijo atipična odstopanja v fazi polaganja pljučnih struktur, kar vodi do procesa tumorja komponent tkiv. Vsi sestavni hamartomi nastajajo iz okoliškega pljučnega tkiva..

Atipično odstopanje kljub embrionalnemu obdobju v zgodnjem obdobju človekovega razvoja nima nobenih posebnih manifestacij, zato v veliki večini primerov tvorbo zaznamo že v odrasli dobi. Izrazita značilnost hamartoma je, da so njegove komponente tkiva organa, na katerem se pojavlja njegov razvoj in lokacija. Tudi druge vrste benignih tvorb (teratoma) sestavljajo embrionalne strukture drugih organov.

Pod vplivom kakšnih dejavnikov nastane netipična razporeditev zarodnega tkiva? Natančno odgovoriti na to vprašanje je skoraj nemogoče. Obstajajo številne domneve, povezane z genetskimi nepravilnostmi.

Dejavniki, ki vodijo do hamartoma, lahko izrazimo na naslednjem seznamu:

  • genetska nagnjenost;
  • mutacije genov;
  • izpostavljenost telesu bodoče matere sevanju ali rakotvornim snovem.

Vzroki pljučnega hamartoma niso popolnoma razjasnjeni, saj ta patologija izvira že v zelo zgodnjem obdobju človekovega razvoja. Težko si je predstavljati, kako bo prišlo do nadaljnjega razvoja in rasti netipične strukture tkiva..

Pri različnih ljudeh se nagnjenost k povečanju velikosti kaže neenakomerno in je odvisna predvsem od posameznih značilnosti telesa.

Simptomi in klinika

Resnost kliničnih manifestacij je odvisna od velikosti tvorbe, načina stika z bronhiji, prsnim košem in diafragmo.

Klinična diagnoza pljučnega hamartoma bo temeljila na obsegu manifestacije simptomov, ki pa so razdeljeni na tri stopnje resnosti:

  • 1 - popolna odsotnost simptomov;
  • 2 - simptomi so prisotni, vendar so šibki;
  • 3 - izraziti simptomi zaradi rasti tumorja in stiskanja bronhijev in okoliških tkiv.

Periferna lokalizacija in majhnost tumorja ne povzročata pojava znakov, ki kažejo na prisotnost netipične tvorbe. Prav tako je asimptomatski potek patologije povezan z intrapulmonalnim razvojem..

Odkrivanje hamartoma v tem primeru pride po naključju med rentgenskim pregledom.

Povečanje tumorja do velike velikosti vodi do stiskanja pljučnega tkiva, diafragme, prsnega koša. Pri bolniku s subplevralno lokacijo (zunajpljučna rast) s progresivnim razvojem se pojavijo pritožbe zaradi bolečin v prsih, kratke sape, kašlja.

Aktivacija simptomov se lahko pojavi med ali po fizičnem naporu - to so nenadni premiki, ki vodijo do tresenja v prsih, padcev, skokov. Če tumor vodi do erozije posod, je prvi znak tega hemoptiza, ki se pretaka v krvavitev.

Pojav bolečine v boku kaže na dosežek tumorja v prsih. Stiskanje velikega bronha vodi do simptomov, ki kažejo na osrednji razvoj patologije.

Intrabronhialni razvoj hamartoma vodi do patoloških sprememb prezračevanja bronhijev. Pojavi se atelektaza ali hipoventilacija segmenta pljuč z blokiranim bronhialnim lumnom.

Ni posameznih simptomatskih manifestacij, ki neposredno kažejo na prisotnost hamartoma. Klinika lahko ustreza kroničnim nalezljivim boleznim. Le celovita, instrumentalna diagnoza, opravljena ne glede na resnost simptomov, lahko razkrije netipično zarodno tkivo.

Razvrstitev

Hamartom razvrstimo po relativni razširjenosti tkiv v njem, po številu novotvorb in lokaciji.

Klasifikacijska tabela Hamartoma:

Po vrsti prevladujočega tkivaV štetjuPo lokaciji
  • hondromatozno - hrustanec;
  • lipomatozno - maščoba;
  • fibromatozno - mišice;
  • leiomyomatozno - gladke mišice;
  • angiomatski - vaskularni;
  • organoid - kombinacija več tkiv.
  • samski;
  • večkraten.
  • periferna; (parenhimska);
  • endobronhialno.

Najpogosteje najdemo enojne tumorje - večkrat jih najdemo veliko manj. Periferna lokalizacija (v pljučnem parenhimu) je glavna vrsta lokalizacije, večinoma nastaja v prednjih segmentih.

Chonromatous (gamantochondroma) je sestavljen večinoma iz hialinskega hrustanca. Hamartohondroma pljuč pri histološki verigi je najpogostejša vrsta.

Po kliničnih kazalnikih je ta vrsta podobna leiomyomatoznim hamartomom z gladkim mišičnim tkivom. Odkrili so primere tumorja, ki sestoji iz nekeriziranega epitelijskega tkiva, prekritega z mrežo krvnih žil in plasti gladkega mišičnega tkiva.

Diagnostika

Glavna diagnostična metoda, s katero se najprej odkrije patogeno zatemnitev tumorske narave, je radiografija. Na radiografiji s parenhimsko razporeditvijo je hamartoma predstavljen v obliki zaobljenih črn z jasno določenimi obrisi.

Okoli lezije pljučno tkivo nima očitnih znakov poškodbe. Lahko je poudarjen obod okoli tumorja..

Nadaljnje neprekinjeno opazovanje bo pokazalo na neznaten napredek k rasti ali njegovo popolno odsotnost. Množičnost tumorskega procesa na rentgenskem žarku je prikazana z izboljšanjem vzorca zaradi konvergence žilnih in bronhialnih vej.

Intrabronhialni položaj na sliki se kaže kot zaobljena tvorba z izrazito razmejitveno črto. Manifestacije patološke kršitve bronhialnega prezračevanja - hipoventilacija in atelektaza.

Računalniška tomografija daje podrobnejšo sliko tumorskega procesa. Video v tem članku bo bralce seznanil z značilnostmi CT in njegovo vrednostjo pri diagnozi. Podrobnost dosežemo s pridobivanjem tankih odsekov, ki dajejo popolno sliko notranje strukture hamartoma.

Pomembno! Impregnacije kalcija in maščobe se bolje vidijo s CT kot na radiogramih.

Pljučni hamartom na računalniški tomografiji je prikazan kot sferični tumor ovalne oblike z jasno opredeljenimi obrisi. Nahaja se na ozadju tkiva, ki ni bilo podvrženo patološki preobrazbi..

Po svoji strukturi je hamartoma v polovici primerov heterogena struktura. To je posledica kalcifikacije v osrednjem delu ali zmanjšane gostote, ki je posledica vsebnosti maščobnega tkiva.

Vsebnost maščobnih tkiv in kalcija v eni tvorbi signalizira prisotnost hamartoma v tem primeru. Obstaja osni vzorec hamartoma: smer osi tumorja sega vedno do korenine pljuč.

Bronhoskopija se izvaja v primeru tumorskega procesa, ki se nahaja na steni bronhusa. Instrumentalna palpacija tumorskega telesa kaže na njegovo trdoto, kar vodi v težave pri odvzemu biopsije za citološki pregled.

Z uporabo bronhofibroskopa se ob bronhusu nahaja biopsija tumorja. To vam omogoča, da določite histološke parametre patologije in sprejmete odločitve o tem, kakšno bo zdravljenje..

Ultrazvok v večini primerov ni učinkovita diagnostična metoda. Ultrazvok se izvaja s subpleuralno rastjo hamartoma, medtem ko se tumor mora približati prsnemu košu. Pod nadzorom ultrazvoka se opravi transtorakalna biopsija skozi majhen rez v prsih.

Kvalificirana diagnoza mora najprej potrditi benignost patološke tvorbe in izključiti prisotnost malignih lezij.

Zdravljenje in prognoza

Glavno zdravljenje pljučnega hamartoma je njegova kirurška odstranitev. V primeru diagnosticiranja benigne okvare dihal, določitve njegove lokacije in velikosti, mora zdravnik sestaviti načrt nadaljnjih ukrepov: kakšno bo zdravljenje, pokazati odsotnost ali prisotnost napredujoče rasti.

Če hamartoma doseže volumen več kot 2,5 cm in se diagnosticira njegova nadaljnja rast, obstaja možnost začetka malignega procesa. Veljati začnejo navodila za kirurško zdravljenje.

S subpleuralno rastjo bo kirurško odstranjevanje obsegalo lupljenje tumorja (enukleacija) s plevralnim zarezom. Nedavni medicinski napredek omogoča podobno operacijo brez odpiranja prsnega koša (torakotomije), kar vodi do travmatičnih zarez.

Lokacija parenhima v globinah pljuč ali rasti tumorja do velikih velikosti vodi do lobektomije (odstranitev pljučnega režnja), segmentarne in mejne resekcije. Lobektomija se izvaja tudi pri stiskanju posod ali bronhijev.

Odstranjevanje endobronhialnega hamartoma se izvaja z metodo bronhotomije. Ta metoda je sestavljena v odpiranju velikega lumena bronha z disekcijo njegove stene. V nekaterih primerih se lahko na mestu, kjer se nahaja patološka tvorba, izvede krožna resekcija bronhijev. Po resekciji se bo izrezani bronh povrnil..

Pozor! Za natančno zavrnitev malignosti postopka je treba odstranjeni tumor poslati na histološki pregled.

Zaradi precej redkih primerov malignosti je prognoza preživetja pljučnega hamartoma ugodna. Možnosti, da patologija postane maligna, ni mogoče izključiti, vendar se ta prehod ne zgodi pogosteje kot v 5-7% primerov.

Nekateri strokovnjaki dvomijo o samem dejstvu malignosti pri bolnikih s tem odstopanjem, saj menijo, da so opaženi primeri raka ločena patologija.