Image

Medicinski imenik

Članki na podlagi strokovnih nasvetov

Medicinski imenik

Članki na podlagi strokovnih nasvetov

Zdravljenje razširjanja pljuč

Zdravljenje razširjanja pljuč

Zdravljenje razširjanja pljuč

Več o kajenju.

Kateri dvojček kadi?

Črte okoli ustnic

Bledo barva kože

Osnovni material

Diseminirani pljučni sindrom

Sindrom diseminirane pljučne bolezni je klinični in radiološki simptomski kompleks, ki vključuje vse manifestacije pljučne diseminacije, različne v etiologiji in patogenezi. Skrajšano je tudi kot sindrom pljučne diseminacije..

Izraz "pljučna diseminacija" pomeni tako imenovano razprševanje ali širjenje številnih žarišč zbijanja različnih etiologij v pljučnem tkivu, ki jih običajno odkrijemo med rentgenskim pregledom bolnika. Lezija je običajno dvostranska, zavzema večino pljuč ali skupno. Na rentgenskih žarkih ločimo majhne (s premerom 0,5-2,5 mm), srednje (2,5-5 mm), velike (5-8 mm) in zelo velike (8-12 mm) žarišča zbijanja pljučnega tkiva. Trenutno je opisanih več kot 20 etioloških skupin bolezni, ki se kažejo s sindromom pljučne diseminacije. Med njimi je več kot 150 različnih nozoloških enot.

Najpogostejši vzroki sindroma pljučne diseminacije so:

• nalezljive in vnetne bolezni in pljučne lezije bakterijskih (vključno s tuberkulozo in rickettsiosis), virusnimi, glivičnimi in parazitskimi etiologijami;

• poškodbe pljuč zaradi nevarnosti na delovnem mestu - s pnevmokonozo, eksogenim alergijskim alveolitisom („kmečka pljuča“, „perutnina perutnine“, seneni nahod);

• metastatske pljučne lezije pri malignih tumorjih, praviloma ekstrapulmonalna etiologija;

• pljučne lezije pri intersticijskih boleznih: difuzne bolezni vezivnega tkiva, sarkoidoza, sistemski vaskulitis, pljučne hemoragične bolezni (Goodpasture sindrom, idiopatska pljučna hemosideroza) in nekatere redke bolezni (pljučna alveolarna proteinoza, histiocitoza X, limfangioliomiomatoza);

• sevalne in jatrogene (droge) pljučne lezije.

Diseminirana bolezen pljuč - diagnoza, računalniška tomografija

RAZPRODAN PROCES V LUČAH - KAJ JE?

Diagnoza diseminiranih procesov v pljučih je najtežje področje pulmologije. Diseminirana je bolezen, ki se kaže v bolj ali manj enaki porazdelitvi (razširjanju) patološkega procesa na večino pljučnega tkiva. Takšno širjenje procesa na pljuča, ponavadi v obliki žarišč, mrežastih sprememb ali mešanega tipa, diagnosticiramo z rentgensko in računalniško tomografijo (CT).

Težava pri diagnosticiranju razširjenih bolezni je v dejstvu, da je podobno rentgensko sliko mogoče opaziti z ogromnim številom bolezni različnega izvora. Do 80% bolnikov s pljučno diseminacijo med prvotno diagnozo dobi napačne diagnoze. Poleg tega so številne bolezni pljuč, ki jih spremlja diseminacija, asimptomatske, kar prav tako odloži pravilno diagnozo. Pri nekaterih bolnikih mine več let med začetkom bolezni in pravilno postavljeno diagnozo, pri drugih pa pravilna diagnoza sploh ni postavljena..

RAZDELJUJOČ PROCES V LUČAH - PATOLOŠKE MOŽNOSTI

Katere bolezni pljuč lahko kažejo razširjanje na CT in radiografijo?

1. 2. Eksogeni alergijski alveolitis

1. 3. Strupeni fibrozirajoči alveolitis

2. 2. Hematogena - diseminirana pljučna tuberkuloza

2. 3. Histiocitoza

2. 4. Pnevmokonioza (silikoza, silikati, beriolioza itd.)

2. 5. Pnevomikoza (aktinomikoza, kandidiaza, kriptokokoza pljuč itd.)

3. Razširjanje tumorja

3. 2. karcinomatoza pljuč

3. 3. Rak limfangitis

4. Redke oblike razširjenih procesov v pljučih

4. 1. Idiopatska hemosideroza pljuč

4. 2. Goodpasture sindrom

4. 3. Alveolarna proteinoza

4. 4. Leiomiomatoza pljuč

4. 5. Primarna pljučna amiloidoza

5. Intersticijska pljučna fibroza pri lezijah drugih organov in sistemov

5. 1. vaskulitis in / ali intersticijski pnevonitis z difuznim

Bolezen vezivnega tkiva

5. 2. Kardiogena pnevmoskleroza z okvaro cirkulacije

5. 3. Intersticijska fibroza pri kroničnem aktivnem hepatitisu

5. 4. Intersticijska fibroza pri sevalnih poškodbah

5. 5. Intersticijska fibroza kot posledica "šok pljuč"

Kot vidite, je seznam zelo dolg, navsezadnje pa tu niso vse razširjene bolezni.!

Na kaj naj pomislim, če imate razširjen proces v pljučih? Najprej o izključitvi najnevarnejših bolezni - tuberkuloze in pljučnega raka! Je razširjanje tuberkularne ali tumorske narave?

RAZLIČNE METASTE V LUČAH - NAJPASNOSNEJŠI RAZPRODAN PROCES

Najprej bi morali zdravniki odkriti maligni tumor, ko odkrijejo razširjeno pljučno bolezen. To je lahko tako metastatsko razširjanje raka (hematogen, limfogena karcinomatoza), kot primarni diseminirani pljučni tumor - bronhioloalveolarni rak. Večkratne metastaze na pljučih najpogosteje najdemo pri raku dojke, ledvic, jajčnikov, črevesja, želodca in maternice. S pravilno analizo rezultatov računalniške tomografije (CT) je radiolog v večini primerov sposoben razlikovati metastaze od drugih možnosti razširjanja.

KAKO RAZLIČITI ENO DIMENZIRANO BOLEZEN OD DRUGIH?

Če se za diagnosticiranje diseminiranega pljučnega procesa uporablja rentgenska slika ali fluorografija, je treba opraviti računalniško tomografijo (CT), da se ugotovi, katera bolezen temelji na ugotovljenih spremembah. Diferencialna diagnoza diseminiranih bolezni dihal je eno najtežjih področij radiologije. Da bi zanesljivo ugotovili razlike med številnimi možnostmi patologije, mora biti radiolog (radiolog) dobro seznanjen s pulmologijo in poglobljeno znanje o sevalni diagnostiki pljučnih bolezni. Žal, nimajo vsi zdravniki takega znanja. Pri diagnozi razširjenih bolezni se profesionalno ukvarjajo radiologi (radiologi) specializiranih pljučnih bolnišnic, na primer Sankt Peterburg Research Institute of Phthispulmonology. Sposobni so prepoznati tiste bistvene, ki kažejo na pravilno diagnozo iz nabora "podobnih" simptomov.

DRUGO MNENJE O RAZPRODANEM PROCESU

Pogosto se pojavi situacija, ko tudi CT s pregledom ne razjasni popolnoma diagnoze. Na primer, zdravniki lahko dvomijo, da ima bolnik sarkoidozo ali metastaze v pljučih, razširjeno tuberkulozo ali glivično okužbo itd. V takšnih primerih je koristno pridobiti dodatno mnenje visoko usposobljenega radiologa, ki bo ponovno analiziral slike in izrazil svoje mnenje. Takšno strokovno mnenje vam bo pomagalo, da vam zdravnik razjasni diagnozo in predpiše pravo zdravljenje. Če živite daleč od večjih središč, lahko slike pošljete specializiranemu radiologu preko interneta, na primer prek storitve Nacionalne teleradiološke mreže. Tako pridobljeno drugo mnenje o CT pljuč s podpisom in pečatom izkušenega specialista zmanjša tveganje za napačno diagnozo.

CT pregled za bronhioalveolarni rak. Več kaotičnih žarišč, ki se izmenjujejo z območji zbijanja, kot so zmrznjeno steklo, žarišča konsolidacije alveolar.

CT pljuč s sarkoidozo. Več žarišč, ki se nahajajo vzdolž osrednjega intersticija in plevralnih listov, z značilnim vzorcem rožnega venca.

Diseminirana pljučna tuberkuloza: simptomi in zdravljenje

Na Zemlji že tisočletja obstaja zelo neprijetna in smrtonosna bolezen pljučne tuberkuloze, o čemer pričajo arheološka izkopavanja in številni zgodovinski dokumenti. V sodobnem svetu letno sprejme v svoje žrtve približno 10 milijonov ljudi, od katerih jih 25% umre.

Najbolj neprijetna oblika bolezni je diseminirana pljučna tuberkuloza, kar pomeni večfokalno, "razlito" po vseh pljučih. Zelo enostavno je ujeti okužbo, saj so načini prenosa nenavadno preprosti, simptomi na začetnih stopnjah pa skoraj nevidni. Pravzaprav je vsak od nas vsak dan v nevarnosti, da se okuži, a na srečo ni vsak organizem sposoben za razvoj tuberkuloze. Če je kljub temu postavljena zastrašujoča diagnoza, ni treba obupati, saj je zdaj znanost stopila tako daleč, da je povsem mogoče celo ozdraviti celo razširjeno pljučno tuberkulozo. Če želite to narediti, se ne smete izogibati rutinskih pregledov in skrbno opravljati sestanke obiskovanega specialista za tuberkuloze. Pravijo, da je poznavanje prednosti in slabosti sovražnika že 50-odstotna zmaga. Pa si poglejmo, kaj je tuberkuloza, od kod izvira in kako se spoprijeti z njo..

Koch palice

Diseminirana pljučna tuberkuloza povzročajo mikroskopske žive organizme, tako imenovane mikobakterije. Na planetu obstajajo milijone let, odkril pa jih je šele leta 1882 zdravnik in znanstvenik Koch, v njegovo čast so ga poimenovali - Kochove palice. Obstaja 74 vrst patogenih mikobakterij (okrajšano ICD), od katerih 6 lahko povzroči tuberkulozo pri ljudeh in živalih. Poimenovali so jih palčki zaradi videza resnično podobnega palčka. Nekatere mikobakterije so popolnoma enakomerne, nekatere rahlo ukrivljene, obe pa imata dolžino od 1 mikrometra do 10 in širino približno 0,5 mikrona.

Edinstvena značilnost njih je struktura njihovih sten ali školjk. Ne da bi se spuščali v podrobnosti, ugotavljamo, da jim Kochova palica omogoča neskončno mutiranje, se branijo pred delom protiteles, kar ubija za druge parazite, in se odločno upirajo neugodnemu okolju. Uspešno celo uporabljajo bakteriofage, katerih smisel je zaščititi naše telo pred parazitskimi mikroorganizmi. Kohove palice, ki jih absorbirajo, ne umrejo, ampak spremenijo makrofage, tako da se tiho razmnožujejo in hkrati niso dostopne zaščitnim sistemom svojega gostitelja. Z drugimi besedami, Kochove palice uporabljajo celično obrambo našega telesa, da jo napadejo..

Ko enkrat v pljučih zdravega človeka ti paraziti najprej tvorijo posamezne žarišča (primarna tuberkuloza), šele nato se s krvjo in / ali limfo razširijo na veliko območje enega ali obeh pljuč in drugih dihalnih organov, tako se razvije razširjena pljučna tuberkuloza. V določenih okoliščinah se lahko razvije tudi po zdravljenju primarne tuberkuloze, saj Kochovi bacili v neaktivni obliki ostanejo v telesu več let.

Infekcijske poti

Tri vrste bakterij povzročajo tuberkulozo pljuč pri ljudeh - M. tuberculosis (človeška podvrsta), M. africanum (vmesna podvrsta) in M. bovis (živalska podvrsta). Govedo zadnja zboli, na človeka pa se prenaša z nepasteriziranim mlekom..

Mnogi so zainteresirani, ali je razširjena pljučna tuberkuloza nalezljiva ali ne. Odgovor je nedvoumen: zelo nalezljiv je, če prehaja s sproščanjem Kochovih palic (tuberkulozne bakterije).

Od bolne do zdrave padejo do neobičajno preprostega:

- vdihavajo jih lahko z zrakom;

- s slino (na primer pri kašljanju, poljubljanju);

- skozi posodo, ki jo uporablja pacient;

- prek gospodinjskih predmetov;

- od matere do ploda;

- pri uporabi nezadostno sterilnih medicinskih instrumentov.

Kot vidite, se lahko okužite s tuberkulozo kjerkoli: v prevozu, na javnih mestih, v izobraževalnih ustanovah, na delu in tako naprej.

Pomembno: Kochove palice so fantastično vztrajne. Svoje nevarne lastnosti ohranjajo zunaj človeškega telesa zelo dolgo. Tu je nekaj primerov, koliko Kochovih palic živi v okoljih, s katerimi se srečujemo vsak dan:

- v temnem prostoru brez sončne svetlobe - do 7 let;

- v posušenem sputumu pacienta (ostane na katerem koli predelu) - do 1 leta;

- v prahu na ulici - do 60 dni;

- na listih knjižnih publikacij - do 3 mesece;

- v vodi - približno 150 dni;

- v neprekuhanem mleku - približno 14 dni;

- v siru (maslu) - do enega leta.

Ali je mogoče negativno odgovoriti na vprašanje, ali je diseminirana pljučna tuberkuloza nalezljiva ali ne? Morda je Kochove palice v okolju enostavno uničiti? Žal ni mogoče ubiti teh mikobakterij. Zaradi svoje edinstvene celične stene tako rekoč ne trpijo sončna svetloba, ultravijolično sevanje, alkohol, aceton, kisline, alkalije, številna razkužila, dihidrati, pri vrenju predmetov z okuženim sputumom pa ne umrejo niti 5 minut. Če bi se Kochove palice lahko razvile v telesu katere koli osebe, bi vsi prebivalci planeta Zemlja trpeli za tuberkulozo.

Skupine ogroženosti

Tudi v predšolski dobi večina dojenčkov pobere Kochove palice, vendar se razširjena pljučna tuberkuloza ali katera koli druga razvije samo pri oslabljenih, bolečih otrocih. Razvrščeno tudi v skupino tveganj:

- osebe, ki so že dlje časa v tesnem stiku s tuberkuloznimi bolniki;

- ljudje z nizko imunostjo;

- mladostniki in ljudje srednjih let med hormonsko prilagoditvijo;

- trpi zaradi tuberkuloze kože in drugih organov;

- utrpela nalezljivo bolezen;

- bolni s primarno pljučno tuberkulozo in se zdravijo;

- dolgoročno opravite nekatere fizioterapevtske postopke (na primer kremen).

Razvrstitev

Diseminirana pljučna tuberkuloza se lahko razvije na naslednje načine:

1. S pretokom krvi (hematogeni). V tem primeru sta prizadeti obe pljuči. Bakterije lahko pridejo v kri preko prizadetih bezgavk, Gon žarišč, skozi desno srce in pljučno veno.

2. Z limfo (limfogeno). V tem primeru prizadene eno pljuče..

Narava poteka bolezni razlikuje diseminirano pljučno tuberkulozo naslednjih oblik:

- posplošeno. O tej vrsti bolezni pravijo, ko iz nekega razloga pride do preboja v krvnih žilah bezgavk, ki jih prizadenejo mikobakterije, katerih struktura je postala skodrana (slučajna). V tem primeru se v krvi hkrati pojavi ogromno število Kochovih palic. Na srečo se to zgodi redko..

Akutna tuberkuloza

Bolezen se začne nenadoma, nenadoma, simptomi so zelo svetli, nekoliko podobni pljučnici. Diagnoza se postavi na podlagi strojne preiskave pljuč in mikrobioloških testov sputuma. Za akutno razširjeno pljučno tuberkulozo je značilno, da je v pljučnem tkivu veliko majhnih (približno milimeter) tuberkul, ki spominjajo na zrno proso. Od tod tudi drugo ime - "miliarna (milae v latinščini pomeni" proso ") tuberkuloza." Pacient najprej spremeni strukturo kapilar, v njih se uniči kolagen, stene pa postanejo prepustne, kar vodi v prodor mikobakterij iz krvnega obtoka v pljuča. Simptomi so naslednji:

- močan skok temperature na 39,5-40 ° C;

- šibkost, šibkost, velika utrujenost;

- cianoza ustnic in prstov;

- rumenost kože;

- slabost pred bruhanjem;

- suh kašelj ali tvorba sputuma, pri katerem poleg sluzi in gnoja obstajajo krvave proge;

Včasih opazimo izrazito toksikozo, do izgube zavesti.

Subakutna tuberkuloza

Opažamo ga, ko se bolezen širi na velike krvne žile (intralobularne vene in interlobularne arterije). V tem primeru zaznajo žarišča premera do 1 cm. Nahajajo se predvsem v tistih segmentih pljuč, kjer je veliko kapilar in limfnih žil. Žarišča so po naravi proliferativna, brez vnetij in tumorjev, vendar lahko vodijo do vnetnih procesov v visceralni pleuri.

Simptomi subakutne oblike tuberkuloze lahko spominjajo na številne druge bolezni, kar zaplete klinično diagnozo. Med glavnimi so:

- utrujenost, šibkost;

- temperatura okoli 38 ° C;

- kašelj s sputumom.

Kronična tuberkuloza

Ta oblika bolezni opazimo, kadar bolnik ni popolnoma ozdravil primarne (sveže) tuberkuloze. V takih primerih se mikobakterije večkrat skozi krvni obtok ali limfe pretakajo iz primarnih žarišč v nove segmente pljuč, zaradi česar se v njih pojavljajo več žarišč različnih velikosti (od zelo majhnih do precej velikih), različnih oblik in struktur. Lahko so kalcificirani in popolnoma sveži, s svetlo vnetno sliko. Foci najdemo v obeh pljučih. Razočarajoči sliki dodajo emfizem, fibroza različnih tkiv v pljučih, plevralne brazgotine. Kljub temu se kronična diseminirana pljučna tuberkuloza morda ne manifestira navzven, zato jo najpogosteje odkrijemo s fluorografijo. Simptomi kronične oblike tuberkuloze so naslednji:

- pogosti glavoboli;

- nenehno zvišanje temperature (občasno);

Diseminirana pljučna tuberkuloza: faze

Prej je veljalo, da se faza I okužbe pojavi v zgornjih režnjah pljuč, II v sredini, III pa že doseže spodnje. V prihodnosti je bila takšna razvrstitev prepoznana kot napačna, saj se lahko faze razvoja te bolezni enakomerno pojavijo na katerem koli segmentu pljuč. Do danes se razlikujejo te faze pljučne tuberkuloze:

- Office + (odprta oblika tuberkuloze);

Diseminirana pljučna tuberkuloza v fazi infiltracije MBT + pomeni potek bolezni s sproščanjem mikobakterij v okolje. Glavni simptom je kašelj s sputumom, še posebej, če so v njem gnoj in kri..

Fokalna faza je značilna predvsem za primarno ali svežo tuberkulozo. Zanj je značilno, da je prizadet le par ali celo en segment. Hkrati je velikost ostrenja majhna (do 1 cm v premeru). Ta faza poteka brez simptomov in jo praviloma odkrijemo s strojnim pregledom pljuč (rentgen, fluorografija).

Diseminirana pljučna tuberkuloza: faza infiltracije in propadanja

Ta narava poteka bolezni je pridobljena, kadar je ne odkrijemo pravočasno (bolnik se izogiba obvezni letni fluorografiji, ne hodi k zdravnikom po prvih alarmantnih simptomih, počne samozdravljenje ali uporablja ljudska zdravila, ki običajno niso dovolj učinkovita kot glavno zdravljenje). Faza propadanja pomeni, da je morfologija žarišč v pljučih dosegla tolikšno stopnjo, da so tkiva začela razpadati in tvorila prave luknje. Delci propadajočega tkiva s kašljem gredo ven. Sputum je vmešan v gnoj in kri. Prav tako ti drobci padejo na segmente pljuč, ki še niso dovzetni za bolezni, zaradi česar se takoj sejejo z mikobakterijami. Bolniki z diagnozo razširjene pljučne tuberkuloze v fazi razpada so nevarni vir okužbe za druge in so podvrženi obvezni hospitalizaciji. Zdravljenje v bolnišnici imajo dolgo, do šest mesecev. Kot rezultat, propadla žarišča zacelijo (kalcificirajo).

Faza infiltracije opazimo tudi v progresivnem poteku bolezni, vendar v tem primeru pljučno tkivo ne razpade. Na splošno je infiltrat mesto (žarišče), na katerem je vnetni proces. Na to mesto se preseli veliko limfocitov in belih krvnih celic, simptomatologija pa spominja na akutno pljučnico. Diseminirana pljučna tuberkuloza v fazi infiltracije ima naslednje simptome:

- močno povišanje temperature do visokih ravni;

- včasih oslabitev zavesti.

Brez hitrega zdravljenja se na mestu infiltratov začne razpad tkiva. Pacient jih izkašlja ali pa se v procesu kašlja premakne v drugo pljuč, kjer se okužba nekdanjih zdravih tkiv pojavi zelo hitro. Tuberkuloza v fazah propadanja in infiltracije je preplavljena ne le s povečanim tveganjem okužbe za druge, temveč tudi s smrtnim izidom za bolnika.

Diagnostika

Razširjene pljučne tuberkuloze pri bolniku ni vedno enostavno ugotoviti. Diagnoza je težavna zaradi dejstva, da so simptomi te bolezni in pljučnice, SARS, celo metastatskega raka zelo podobni. Ob stiku s pacientom s pritožbo na utrujenost, kašelj, bolečino v grlu, šibkost, zasoplost mora zdravnik na koži pregledati brazgotine, ki bi lahko ostale od prejšnjega paraproktitisa, limfadenitisa. Pregledana je tudi simetrija prsnega koša (ni je, če se tuberkuloza razvije v enem pljuču), preverja se bolečina in napetost mišic v ramenskem pasu. Ob poslušanju pljuč s stetoskopom razkrijemo, ali obstajajo piskajoča piska, kakšna je njihova lokalizacija in narava. Laboratorijski testi sputuma na prisotnost mikobakterij so obvezni. V nekaterih primerih bolnike odvzamejo za raziskovanje izpiranja bronhialne ali želodčne vode (najpogosteje pri otrocih). Poleg tega lahko laboratorijski testi vključujejo:

Najbolj pogosto uporabljeni in natančni so fluoroskopski pregledi..

Zdravljenje in prognoza

Če je zdravnik diagnosticiral diseminirano pljučno tuberkulozo, bo zdravljenje dolgotrajno in večplastno. Prognoza je odvisna od faze, v kateri se bolezen odkrije, in od tega, kako natančno pacient upošteva navodila zdravnikov. S katero koli vrsto pljučne tuberkuloze v fazi MBT + je bolnik hospitaliziran. V bolnišnici izvajajo v glavnem zdravljenje z zdravili (kemoterapija), sestavljeno iz zdravil proti TB, fizioterapije in vitaminov, ki krepijo imunski sistem.

Kemoterapija pri novo diagnosticiranih bolnikih v intenzivni fazi zdravljenja se izvaja z naslednjimi zdravili proti TB: Isiniazid, Rifampicin, pirazinamid in etambutol, v nadaljevalni fazi pa Izoniazid in Rifampicin ali Izoniazid in Ethambutol ".

Pri akutni diseminirani tuberkulozi je indicirana uporaba kortikosteroidov in imunomodulatorjev. Najpogosteje predpisani "prednizon" (15-20 mg / dan za 6-8 tednov).

Trajanje zdravljenja je do 6 mesecev. Če v treh mesecih ni izboljšanja, pa tudi za številne druge indikacije, je mogoče uporabiti kirurški poseg, ki vključuje odstranitev ločenega pljučnega segmenta ali pljuč kot celote.

Zdaj uporabljamo najnovejšo metodo zdravljenja tuberkuloze, imenovano "ventilski bronhialni blok" ali preprosto "bronhialni blok", ki je alternativa operaciji.

Preprečevanje

Pljučna tuberkuloza velja za socialno bolezen, katere širjenje je v veliki meri odvisno od kakovosti življenja prebivalstva (življenjske razmere, migracije, prestajanje kazni v zaporih in tako naprej). Kot preventivne ukrepe, zlasti pri razširjeni pljučni tuberkulozi, lahko navedemo:

- obvezen prehod fluorografije;

- izvajanje protiepidemijskih ukrepov;

- dodelitev sredstev države za zdravljenje bolnikov s tuberkulozo;

- ohranjanje aktivnega (igranje športa), zdravega načina življenja;

- mimo bolnikov celoten potek zdravljenja žariščne tuberkuloze.

Diferencialna diagnoza diseminiranih ne tumorskih pljučnih bolezni

* Faktor vpliva za leto 2018 po podatkih RSCI

Časopis je vključen v Seznam strokovno pregledanih znanstvenih publikacij Višje komisije za atestiranje.

Preberite v novi številki

Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo RAMS

D-diseminirane pljučne bolezni (DZL) - heterogena skupina bolezni, kombinirani radiološki sindrom dvostranske diseminacije. Danes lahko naštejemo približno 200 bolezni, ki so upravičene do DZL. Kakšno mesto ima DZL med vsemi pljučnimi boleznimi?

Približno 20% pljučnih bolezni je tako imenovanih DZL, polovica pa je nejasnih. Zato jih ni mogoče pripisati skupini redkih bolezni. Diagnostične napake pri teh bolnikih znašajo 75–80%, običajno pa jim nudijo ustrezno specializirano oskrbo 1,5–2 leta po pojavu prvih znakov bolezni, kar negativno vpliva na učinkovitost zdravljenja in prognozo (MM Ilkovich, 1998). Rezultat diagnostičnih napak je nepravilno zdravljenje in uporaba dokaj agresivnih metod: glukokortikoidi, citostatiki, antibiotiki. Znano je, da pri večini bolnikov z DZL celo ustrezen nabor zdravil ne daje vedno hitrega pozitivnega učinka. Zato lahko pomanjkanje terapevtskega učinka 1-2 tedna po začetku napačno predpisane terapije šteje za manifestacijo nezadostnega odmerka zdravil in vodi v povečanje odmerkov predpisanih zdravil. V teh pogojih se pogosto razvijejo "druge" - jatrogene bolezni, ki bistveno spremenijo kliniko bolezni, znatno zapletejo diagnostično iskanje in pogosto poslabšajo prognozo. Smrtnost pri DZL je bistveno višja kot pri večini drugih pljučnih bolezni. Vzroke za visoko smrtnost določa nizka ozaveščenost zdravnikov, nezadostna tehnična opremljenost zdravstvenih domov, težave diferencialne diagnoze zaradi odsotnosti patognomoloških znakov in usodnost nekaterih DZL. Vse to določa potrebo po optimizaciji diagnostičnega dela s to skupino bolnikov, začenši s terminološkimi vidiki.

Diseminirane pljučne bolezni - heterogena skupina bolezni, ki jih združuje rentgenski sindrom dvostranske diseminacije.

Terminologija in klasifikacija

Najpogostejši izrazi za to skupino bolezni so "razširjene pljučne bolezni", "granulomatozne pljučne bolezni", "intersticijske pljučne bolezni", "difuzne parenhimske pljučne bolezni". Koncept "razširjene pljučne bolezni" - upošteva le en, čeprav zelo pomemben znak bolezni - radiološki sindrom pljučne diseminacije, ne da bi nakazal bistvo postopka. Izraz "granulomatozna bolezen pljuč" temelji na tvorbi granuloma pri teh boleznih, medtem ko ena najbolj zastrašujočih bolezni te skupine - idiopatski fibrozirajoči alveolitis (ELISA) sploh ne tvori granulomov. "Difuzne parenhimske bolezni pljuč" - poudarek je na parenhimski leziji - alveolitisu, ki je jedro in glavno prizorišče za odvijanje dramatičnih dogodkov. "Intersticijske pljučne bolezni" so daleč najpogostejši izraz na svetu, ki se nanaša na to skupino bolezni. Vendar pa ta koncept vključuje poraz (omejenega) intersticija, medtem ko se najbolj resni njegovi izidi pojavljajo v pljučnem parenhimu in s pogostim vključevanjem dihalnih poti.

Najpogostejši izrazi za to skupino bolezni so "razširjene pljučne bolezni", "granulomatozne pljučne bolezni", "intersticijske pljučne bolezni", "difuzne parenhimske pljučne bolezni". Koncept "razširjene pljučne bolezni" - upošteva le en, čeprav zelo pomemben znak bolezni - radiološki sindrom pljučne diseminacije, ne da bi nakazal bistvo postopka. Izraz "granulomatozna bolezen pljuč" temelji na tvorbi granuloma pri teh boleznih, medtem ko ena najbolj zastrašujočih bolezni te skupine - idiopatski fibrozirajoči alveolitis (ELISA) sploh ne tvori granulomov. "Difuzne parenhimske bolezni pljuč" - poudarek je na parenhimski leziji - alveolitisu, ki je jedro in glavno prizorišče za odvijanje dramatičnih dogodkov. "Intersticijske pljučne bolezni" so daleč najpogostejši izraz na svetu, ki se nanaša na to skupino bolezni. Vendar pa ta koncept vključuje poraz (omejenega) intersticija, medtem ko se najbolj resni njegovi izidi pojavljajo v pljučnem parenhimu in s pogostim vključevanjem dihalnih poti.

Glavna skupna značilnost teh bolezni je alveolitis in v večini primerov imunske narave. Glavne značilnosti so stopnja in stopnja vključenosti v patološki proces glavnih struktur pljuč, pa tudi resnost in narava napredovanja dihalne odpovedi. Torej s sarkoidozo prizadenejo predvsem eksogeni alergijski alveolitis (EAA), alveolarno proteinozo, stromo pljuč in lobularne strukture. S pljučno tuberkulozo in pnevmokoniozo - lobularne strukture; z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom in revmatičnimi boleznimi - intralobularne strukture.

Vse etiološke znake DZL lahko razdelimo na bolezni z znano etiologijo, neznano naravo in sekundarne (za sistemske bolezni).

Najpogostejši DZL znane etiologije:

• diseminirana pljučna tuberkuloza

• DZL z okužbo z virusom HIV

• Eksogeni alergijski alveolitis

Med nalezljivimi boleznimi prvo mesto po pomenu pripada tuberkulozi. Ni ga vedno enostavno ločiti od drugih oblik DZL, zlasti pri starejših oslabljenih bolnikih. Pljučne mikoze so najpogosteje sekundarne, njihov videz pa običajno pred nastankom imunske pomanjkljivosti. Pri diagnozi parazitskih pljučnih lezij je pomembna skrbno sestavljena epidemiološka anamneza. Za sindrom dihalne stiske je značilna prisotnost septikemije, hude travme ali intoksikacije. Za bolnike z aidsom je značilen skupni nalezljiv proces, ki ga povzročajo netipični mikroorganizmi - pnevmociste, legionela, mikobakterije itd..

Pri diagnozi neinfekcijskega DZL so pomembni profanamneza, poznavanje okoljskih agresivnih dejavnikov, pa tudi informacije o uporabi zdravil (amiodaron, nitrofurani, metotreksat, ciklofosfamid, bleomicin, zlati pripravki so pogosto vzrok za DZL). V nezapletenih primerih diagnoza bolezni te skupine ni zelo težka..

Približno polovica vseh DZL spada v kategorijo bolezni z neznano etiologijo. Najpogostejši DZL neznane narave:

• idiopatski fibrozirajoči alveolitis

• idiopatska pljučna hemosideroza

• nekrotizirajoči vaskulitis: Wegenerjeva granulomatoza, Churg-Straussov sindrom

Vsaka od teh bolezni ima svoje najbolj značilne klinične znake, kar vam omogoča, da se približate diagnozi. Torej, ELISA se običajno začne s hudo progresivno kratkim sapo, kar prinaša največ neprijetnosti pacientu. S sarkoidozo je diagnoza pljučne lezije pogosto naključna ugotovitev pri rentgenskem pregledu prsnega koša. Pri bolnikih s histiocitozo X zmerno dispnejo kombiniramo s ponavljajočim se pnevmotoraksom. Za alveolarno proteinozo je značilno kopičenje beljakovinsko-lipidnih snovi v alveolih, kar določa klinično sliko. Za pljučno hemosiderozo je značilna hemoptiza. Pri bolnikih z nekrotizirajočim vaskulitisom se hemoptiza običajno kombinira z vročino in sekundarno okužbo. Pri Goodpasture sindromu so glavni simptomi hemoptiza v kombinaciji z znaki glomerulonefritisa.

Zaradi morfofunkcijskih značilnosti pljuč se v dihalnem sistemu odražajo patološka stanja skoraj katere koli lokalizacije, katerih resnost in reverzibilnost sta odvisna od značilnosti glavnega patološkega procesa. Sledijo bolezni, pri katerih se pogosto razvije DZL, s napredovanjem in nastankom difuzne pljučne fibroze z odpovedjo dihanja in drugimi znaki DZL.

Sistemske bolezni, pri katerih se pojavi DZL:

• Revmatične bolezni - revmatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, dermatomiozitis, Sjogrenov sindrom

• jetrne bolezni - kronični aktivni hepatitis, primarna biliarna ciroza

• Krvne bolezni - avtoimunska hemolitična anemija, idiopatska trombocitopenična purpura, kronična limfocitna levkemija, esencialna krioglobulinemija

• Bolezen črevesja - Whipplejeva bolezen, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, Weber - krščanska bolezen.

• Kronična srčna bolezen - z odpovedjo levega prekata, s treskanjem od leve proti desni

• Kronična odpoved ledvic

Ta seznam ne izčrpa absolutno vseh bolezni, ki lahko privedejo do DZL, vodi pa do najpogostejših. Možnost obstoja tako imenovanih "sekundarnih" DZL v procesu diagnoze predlaga, da bodite pozorni na zunajpljučne simptome, kot manifestacijo osnovne bolezni, ki zahteva poznavanje teh bolezni.

Diferencialna diagnoza DZL

Glavni sestavni deli diferencialne diagnoze DZL so torej anamneza, ocena kliničnih simptomov, rentgenske, funkcionalne in laboratorijske raziskave ter na koncu še biopsijska študija. Vsaka od teh glavnih komponent prispeva k diagnostičnemu procesu, medtem ko pomembnosti vsake od njih ne smemo prezreti ali hipertrofirati..

Sledi seznam glavnih vprašanj, katerih študija ima diagnostično vrednost:

• Dejavniki agresije na okolje

• Uporaba drog za povezane bolezni

• Ocena zaporedja, hitrosti pojavljanja in razvoja simptomov

• Določitev časa nastanka bolezni, arhivirani radiografi

• Odziv na začetno terapijo za DZL.

Preučevanje vpliva okoljskih agresivnih dejavnikov olajša diagnozo pnevmokonioze, eksogenega alergijskega alveolitisa in sevalne pljuče. Posebno pozornost je treba posvetiti dejavniku kajenja. Več kot 90% bolnikov s histiocitozo X (Langerhansova celična histiocitoza) je kadilcev. Po drugi strani pa lahko kajenje kot glavni etiološki dejavnik kroničnega obstruktivnega bronhitisa spremeni klasične simptome DZL s kombinacijo dveh bolezni.

Upoštevanje prisotnosti bolezni, ki obstajajo, omogoča diagnozo "sekundarnih" DZL, na primer revmatičnih bolezni. Poleg tega prisotnost kronične bolezni, ki obstaja, vključuje sistematično uporabo zdravil, od katerih nekatera lahko povzročijo nastanek pljučne fibroze tako alergične kot strupene narave. Klasičen primer je fibrozirajoči alveolitis amiodarona, ki se pogosto pojavlja pri dolgotrajni uporabi znanega protiaritmičnega zdravila.

Ocenjevanje zaporedja, stopnje pojavnosti in razvoja znakov bolezni je lahko ključno pri diagnozi. Torej, prvi znak ELISA je najpogosteje hitro povečana kratka sapa brez znakov oviranja. Pri bolnikih s sarkoidozo se, nasprotno, v poznih fazah bolezni razvije kratka sapa. Pri bolnikih z eksogenim alveolitisom je dispneja mešana (kombinacija ometanja z omejitvijo) in je pogosto odvisna od stika z etiološkim dejavnikom (pljučni kmet, rejnik perutnine itd.). Pomembno pri diagnozi je analiza arhivskih radiografskih slik, ki vam omogoča objektivno ugotovitev resničnega nastanka bolezni in določitev narave njenega napredovanja, pa tudi klinične in radiološke vzporednice.

Ker se velika večina bolnikov zdravi še preden je diagnoza preverjena, je pomembno oceniti odziv na antibakterijska zdravila in kortikosteroide. Pri tem je zelo dokazljiv eksogeni alergijski alveolitis, zlasti njegova pljučna oblika. Predpisovanje antibiotikov takim bolnikom ponavadi ne daje izrazitega terapevtskega učinka, nekaj blaženja simptomov, povezanih s prenehanjem stika z gospodinjskimi ali poklicnimi alergeni zaradi hospitalizacije, pa zdravnik ocenjuje kot nezadostno učinkovitost antibiotikov. Povečuje se intenzivnost antibiotične terapije, ki mora zagotovo poslabšati bolnikovo stanje. Podobne situacije opažamo pri napačnem dajanju glukokortikosteroidov v obliki monoterapije za diseminirane bolnike s tuberkulozo, kar je bilo napačno s pljučno sarkoidozo. Nasprotno, učinkovitost glukokortikoidov ponavadi kaže na imunopatološko patogenezo bolezni..

Nabor glavnih kliničnih simptomov DZL je zelo omejen: zasoplost, kašelj, hemoptiza, plevralna vpletenost in zunajpljučni simptomi. V zvezi s tem je ne le prisotnost ali odsotnost simptoma, temveč tudi njegova resnost, spremenljivost, pa tudi kombinacija z drugimi, vključno z zunajpljučnimi simptomi, diagnostične vrednosti.

Zasoplost je glavni simptom DZL. Ko se ELISA pojavi zgodaj (pogosto pred pojavom radioloških znakov bolezni), je navdih in nenehno napreduje. Pri bolnikih s sarkoidozo je dispneja pozen znak. Pogosto pri bolnikih s sarkoidozo obstaja neskladje med resnostjo razširjanja rentgenskih žarkov in popolno odsotnostjo dispneje. Pri bolnikih z EAA je dispneja običajno mešana, pojavi se v povezavi s povzročiteljskim faktorjem (alergenom) in nadaljuje.

Kašelj je opazen v mnogih primerih DZL. Vendar izolirane lezije alveolov ne spremlja kašelj zaradi pomanjkanja ustreznih živčnih končičev v njih, zato je kašelj v večini primerov znak draženja dihalnih poti. Z EAA in sarkoidozo je kašelj manifestacija bronhocentričnega procesa. Če je kašelj ELISA pozen znak, je lahko posledica okužbe (bakterije, glive, virusi) ali nastanka vlečne bronhiektazije.

Hemoptiza je znak uničenja pljučnega tkiva. Najpogostejša hemoptiza za pljučno tuberkulozo, Wegenerjevo granulomatozo, sindrom Goodpasture, pljučno hemosiderozo, fibrozirajoči alveolitis pri revmatičnih boleznih. Če je ELISA pozen znak, se kaže v 13% primerov.

Plevralni izliv najpogosteje opazimo pri revmatičnih boleznih, poškodbah pljuč z zdravili, azbestozi, leiomiomatozi. Pnevmotoraks je značilen za histiocitozo X in leiomiomatozo.

Panoramski radiograf - glavna tehnika suma na bolezni dihal - povzroča do 50% napak pri DZL. Računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CT) je glavna rentgenska tehnika za DZL, ki nam omogoča, da ocenimo ne le razširjenost procesa, temveč tudi spremljamo njegovo dinamiko. Glede na diagnostične sposobnosti CT so vsi DZL razdeljeni v 3 kategorije (tabela 1). Predstavljeni podatki označujejo reševanje sposobnosti CT in poudarjajo pomen integriranega pristopa pri diagnozi DZL, ki vključuje klinične, morfološke in druge podatke.

Funkcionalni pregled pljuč prispeva k diagnostičnemu postopku predvsem z oceno stopnje bolezni in narave njenega napredovanja..

Funkcionalni pregled pljuč prispeva k diagnostičnemu postopku predvsem z oceno stopnje bolezni in narave njenega napredovanja..

Glavni funkcionalni znaki DZL:

• Zmanjšan statični pljučni volumen

• Zmanjšana razširljivost pljuč

• Povečana stopnja dihanja

• Kršitev prezračevalno-perfuzijskih odnosov

• Zmanjšana difuzijska sposobnost pljuč

• Hipoksemija, ki se povečuje med fizičnim naporom.

Upoštevati je treba, da prisotnost sočasnih pljučnih bolezni (na primer kronični bronhitis kadilca) pogosto sam prilagodi rezultate funkcionalne študije pljuč in izkrivlja "klasično" sliko. Poleg tega je za nekatere DZL značilna kombinacija omejevanja in oviranja. To velja za EAA, histiocitozo X, sarkoidozo opazimo pri kombinaciji fibrozirajočega alveolitisa z emfizemom, pri bolnikih s sekundarno DZL z revmatičnimi boleznimi, z leiomiomatozo.

Imunološke metode za diagnozo DZL prispevajo k vzpostavitvi etiologije pri določanju obtočnih antigenov ali protiteles nanje, omogočajo kvalitativno in kvantitativno karakterizacijo imunske pomanjkljivosti. Nazadnje so uporabni za odkrivanje aktivnosti imunopatološkega procesa z določitvijo aktivacijskih markerjev na imunokompetentnih celicah, pa tudi za določanje kroženih imunoglobulinov in imunskih kompleksov.

Mikrobiološke metode prispevajo k vzpostavitvi etiološke diagnoze nalezljivih DZL s pomočjo kulturnih študij in verižne reakcije s polimerazo. Poleg tega je mogoče oceniti mikrobno kolonizacijo dihal in določiti naravo sekundarne flore v celičnem pljučnem stadiju..

Bronhološke metode omogočajo pregled bronhialnega drevesa, lavažiranje z izračunom celičnih elementov, pa tudi različne vrste biopsij, vključno s transbronhialno biopsijo pljuč. Preučevanje celične sestave bronhoalveolarne vsebine omogoča ocenjevanje aktivnosti alveolitisa v relativno svežem patološkem procesu brez grobih fibrotičnih sprememb, ki izkrivljajo rezultate študije. Enako velja za transbronhialno biopsijo, ki je najbolj informativna, če ni močne fibroze..

Biopsije

Zgodnja in natančna diagnoza večine DZL je nemogoča brez preučevanja biopsijskega materiala. Od štirih najpogostejših metod pridobivanja biopsijskega materiala (transbronhialna biopsija, trantorakalna, video torakoskopska in odprta biopsija pljuč) mora biti izbira metode biopsije multidisciplinarna: s sodelovanjem pulmologa, radiologa, patologa in torakalnega kirurga, da bolnik dobi minimalne informacije o travmi v pljučih. Na tej stopnji diagnoze se poraja veliko vprašanj deontološke narave v zvezi z utemeljitvijo uporabe invazivne raziskovalne metode. V tem primeru je vedno treba primerjati količino škode, ki jo bolniku povzroči raziskovalna metoda, in škodo zaradi napačne diagnoze in napak pri zdravljenju.

Indikacije za invazivne raziskovalne metode so:

• nezmožnost postavitve diagnoze brez invazivnih metod,

• potrebo po izbiri terapije,

• pomanjkanje znakov celičnega pljuča - zadnja faza večine DZL.

Torej, v ZDA je diagnostični standard za bolnike z DZL klinasto resekcija pljuč. Izbira optimalnih velikosti vzorcev biopsije in števila pljučnih reženj, ki jih je treba opraviti na biopsiji, se izvede s sodelovanjem pulmologa, radiologa, patologa in kirurga.

Tako je diferencialna diagnoza DZL ključna faza pri delu pulmologa, od učinkovitosti katere je odvisno življenje pacienta.

Pri diagnosticiranju DZL je priporočljivo upoštevati naslednja načela:

  • Zgodnja diagnoza povečuje učinkovitost zdravljenja in ščiti pred velikim številom jatrogenih bolezni.
  • Diagnozo DZL je treba opraviti, preden pridobimo dokaze o bolezni, ki pripada določeni nozološki obliki.
  • Diagnozo DZL je treba opraviti v specializiranih centrih, ki imajo ustrezne tehnične sposobnosti.
  • Multidisciplinarni pristop k preverjanju diagnoze DZL s sodelovanjem pulmologa, radiologa, patologa, torakalnega kirurga je najboljši način za povečanje učinkovitosti invazivnih diagnostičnih metod.

Diagnostični algoritem pri delu z bolniki z DZL mora vsebovati 3 potrebne komponente:

1. Temeljita študija zgodovine in kliničnih simptomov bolezni.

2. CT pregled.

3. Preučevanje biopsijskega materiala.

Vse druge raziskovalne metode določeno prispevajo k diagnostičnemu procesu in jih je treba uporabiti kot dodatne podrobnejše posamezne značilnosti vsakega pacienta..

Literatura:
Priporočljivo branje

1. M.M. Ilkovič. Intersticijska bolezen pljuč. V knjigi. Bolezni dihal. St. Petersburg, 1998, str. 109–318.

2. Intersticijske bolezni pljuč. Ed. D. Oliveri, R. M.du Bois. Eur., Monografija Eur., Zvezek 5, 14. maj, avgust 2000.

3. Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza in zdravljenje. Mednarodna izjava o soglasju.// Am J Respir Crit Care Med, 2000; 161: 646–64.

Diseminirana bolezen pljuč

Volgogradska medicinska akademija

Oddelek za bolnišnično terapijo

RAZPRODANE LUČNE BOLEZNI

za študente 6 let in stažiste

Volgograd, 2001

Uredil akademik RAMS

Sestavil doktor, izredni profesor

Za študente Medicinske fakultete 6 predmetov in pripravnikov

do praktičnih vaj iz pulmologije

TEMA lekcije: Etiologija, patogeneza, klinične značilnosti, diagnoza in zdravljenje diseminiranih pljučnih bolezni (DZL).

CILJ Lekcije: Študente in stažiste naučiti izvajati diagnostiko, diferencialno diagnozo in zdravljenje te patologije.

Študent mora vedeti:

- določitev razširjene pljučne bolezni

- etiologija in sodobni koncepti patogeneze;

- glavne klinične manifestacije DZL;

- laboratorijski in instrumentalni podatki;

Študent mora biti sposoben (praktične spretnosti):

- namenoma zbirati anamnezo od pacienta;

- opraviti celoten klinični pregled;

- oceniti podatke laboratorijskih in instrumentalnih raziskav;

- izvajati diferencialno diagnozo v skupini DZL;

Ključne teme:

1. Pojem razširjenih pljučnih bolezni, etiološki dejavniki.

3. Značilnosti pregleda bolnikov in splošne klinične manifestacije DZL.

4. Najpogostejše bolezni (tuberkuloza, novotvorbe, pljučnica).

5. Sarkoidoza pljuč.

7. Redke pljučne bolezni (proteinoza, histiocitoza).

Diseminirane pljučne bolezni (DZL) so heterogena skupina bolezni, ki so združene na podlagi značilnega radiološkega sindroma pljučne diseminacije, ki se kaže s skupnimi spremembami v obeh pljučih nodularne, mrežaste ali mešane narave. Diferencialna diagnoza DZL predstavlja velike težave, saj je pljučna diseminacija lahko manifestacija tako pljučnih bolezni kot tudi pljučnega sindroma sistemskih bolezni (sarkoidoza, difuzne bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis itd.). V zadnjih letih se povečuje delež bolnikov z razširjenimi procesi v pljučih. Do neke mere je to posledica izboljšane diagnostike, vendar je resnično povečanje pojavnosti nedvomno.

Identifikacija bolnikov s pljučno diseminacijo poteka na različne načine. Zelo pomemben je rentgenski pregled oseb, ki so v zvezi z različnimi pritožbami poiskale zdravniško pomoč. Fluorografija ima enako pomembno vlogo, zlasti če upoštevate, da so številne bolezni pljuč, ki jih spremlja diseminacija, asimptomatske ali z manjšimi kliničnimi znaki. Za odkrivanje pljučne diseminacije je obvezen diagnostični minimum, pri katerem vodilno mesto pripada rentgenskemu pregledu. Če je razširjanje razmeroma enostavno zaznati z rentgensko metodo, ki omogoča tudi določitev razširjenosti procesa, lokalizacijo žarišč, njihovo naravo, potem se etiologija bolezni najpogosteje določi z dodatnimi in neobveznimi raziskovalnimi metodami.

Težave terminološke narave se pojavijo tudi, kadar isti postopek kažejo različni izrazi: fibrozirajoči alveolitis, intersticijska pljučna fibroza, imunopatološke in difuzne pljučne bolezni. Poleg tega pomenijo poškodbo alveolarne sepse, ki jo spremlja edem (alveolitis) in kmalu infiltracijo nevtrofilcev, limfocitov in velikih mononuklearnih celic.

Rezultat te vnetne reakcije je vlaknasto tkivo, ki nadomešča intersticijsko (intersticijska fibroza). Zato nasprotovanje fibrozirajočega alveolitisa in intersticijske fibroze ni vedno upravičeno, saj gre za strani istega procesa: pravzaprav govorimo le o resnosti posameznih faz vnetne reakcije. V tej skupini bolezni veliko ostaja nejasno. Pri razumevanju narave njihovega nastanka je pomembna vloga imunoloških mehanizmov, zlasti ker se ta sindrom pojavlja pri revmatičnih boleznih.

Drugi trend razlage te oblike DZL je povezan s poskusom, da bi jih obravnavali kot imunopatološke pljučne procese. Epidemiološke študije so težke zaradi pomanjkanja jasnih kliničnih meril. Vendar že zdaj lahko rečemo, da obstajajo oblike fibrozirajočega alveolitisa, katerih etiologija je znana. Torej je opisan razvoj alveolitisa po virusni okužbi, glivičnih okvarah, okužbi z mikobakterijami, ko smo izpostavljeni nekaterim organskim in anorganskim prahom. Intersticijska fibroza se razvije z uporabo nekaterih zdravil: metotreksata, nitrofuranov, biomicina, krisanola, kordarona, poškodbe pljuč pri sevanju. V približno 70% primerov etiologije fibrozirajočega alveolitisa ni mogoče ugotoviti..

Najbolj razširjena klasifikacija pri nas in, 1984.

Razvrstitev diseminiranih procesov v pljučih

1. 1. Idiopatski fibrozirajoči alveolitis

1. 2. Eksogeni alergijski alveolitis

1. 3. Strupeni fibrozirajoči alveolitis

2. 1. Sarkoidoza pljuč

2. 2. Hematogena - diseminirana pljučna tuberkuloza

2. 3. Histiocitoza

2. 4. Pnevmokonioza (silikoza, silikati, beriolioza itd.)

2. 5. Pnevomikoza (aktinomikoza, kandidiaza, kriptokokoza pljuč itd.)

3. Razširjanje tumorja

3. 1. Bronhioloalveolarni rak

3. 2. karcinomatoza pljuč

3. 3. Rak limfangitis

4. Redke oblike razširjenih procesov v pljučih

4. 1. Idiopatska hemosideroza pljuč

4. 2. Goodpasture sindrom

4. 3. Alveolarna proteinoza

4. 4. Leiomiomatoza pljuč

4. 5. Primarna pljučna amiloidoza

5. Intersticijska pljučna fibroza pri lezijah drugih organov in sistemov

5. 1. vaskulitis in / ali intersticijski pnevonitis z difuznim

bolezni vezivnega tkiva

5. 2. Kardiogena pnevmoskleroza z okvaro cirkulacije

5. 3. Intersticijska fibroza pri kroničnem aktivnem hepatitisu

5. 4. Intersticijska fibroza pri sevalnih poškodbah

5. 5. Intersticijska fibroza kot posledica "šok pljuč"

Razvrstitev intersticijskih pljučnih bolezni (Reynolds, 1998)

Znana etiologija

Alveolitis, vnetje intersticija in fibroza

· Zdravila (antibiotiki, kemoterapevtska zdravila itd.)

Preostali učinki sindroma dihalne stiske pri odraslih

Alveolitis, intersticijska vnetja, fibroza + granulomi

· Eksogeni alergijski alveolitis (zaradi stika z organskim prahom)

Alveolitis, vnetje intersticija in fibroza

Idiopatski fibrozirajoči alveolitis

Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis, sistemska skleroderma, Sjogrenov sindrom, polimiozitis, dermatomiozitis

Pljučne hemoragične bolezni (sindrom Goodpasture, idiopatska pljučna hemosideroza)

Pljučna alveolarna proteinoza

Dedne bolezni (gomoljna skleroza, nevrofibromatoza, Nyman-Peakova bolezen, Gaucherjeva bolezen)

Bolezni prebavil in jeter (Crohnova bolezen, primarna biliarna ciroza jeter, kronični aktivni hepatitis, ulcerozni kolitis)

Bolezen cepiva proti gostitelju

Alveolitis, intersticijska vnetja, fibroza + granulomi

Granulomatozni vaskulitis (Wegenerjeva granulomatoza, limfomatoidna granulomatoza

Zdravnik se sreča z razširjenim procesom v pljučih, običajno ima resne diagnostične težave, saj ima veliko število bolezni, ki se razlikujejo v polimorfizmu manifestacij na različnih stopnjah razvoja, veliko podobnih kliničnih in radioloških znakov. V nekaterih primerih (v fazi fibroze) nozološke diagnoze ni mogoče postaviti niti s histološkim pregledom.

Diagnoza diseminiranega procesa v pljučih se postavi na podlagi rentgenskega pregleda. S skritim postopkom je radiolog prvi, ki odkrije poškodbo pljuč. Pomembna diagnostična vrednost je ocena dinamike patološkega procesa, zato je priporočljivo pridobiti predhodne radiografije pri bolniku.

Uporabljene raziskovalne metode pri bolnikih z DZL lahko razdelimo v 3 skupine:

1) Obvezno: klinične raziskave, radiografija, mikroskopija sputuma, kultura sputuma za Mycobacterium tuberculosis in mešane flore, klinični krvni testi, urinski testi, tuberkulinski test;

2) Dodatna - tomografija in druge metode rentgenske diagnostike; bronhološke in druge instrumentalne metode; imunološke, citološke in histološke metode;

3) Neobvezno - preučevanje funkcionalnega stanja različnih organov in sistemov, pa tudi presnovnih procesov. Obvezne metode se uporabljajo za vse pregledane bolnike, dodatne in neobvezna - samo glede na indikacije.

Najbolj nevarne za bolnike so neoplastične bolezni, pri diagnozi katerih je najpomembnejši citološki in histološki pregled biopsijskega materiala, ki ga odvzamejo z bronhoskopijo ali iglo transtorakalno punkcijo ali odprto biopsijo pljuč (torakotomija), mediastinotomijo ali mediastinoskopijo.

Nozološka diagnoza DZL običajno zahteva celovit pregled bolnika.

Pri pritožbah v ospredje se pojavi progresivna zasoplost, ki druge manifestacije bolezni potisne v ozadje. Še posebej pomembna je analiza razvoja kratke sape: na primer pri stiku s poklicnimi nevarnostmi (aerosoli, insekticidi, detergenti), drogami (kar je značilno za eksogeni alergični in strupeni alveolitis), odsotnosti napadov astme zaradi bronhospazma. Ko se pojavi, pomanjkanje sape ne izgine, ampak se s časom le poveča. Kašelj - običajno je suh, po dolgem času lahko postane moker zaradi pritrditve sekundarne okužbe. Hemoptiza se pojavi z vaskulitisom. Pregled pacienta: pozorni so na pacientov položaj, videz (narava cianoze), izčrpanost, otekanje na nogah s srčno patologijo, trombozo žil v nogah (vzrok ponavljajoče se tromboembolije drobnih vej pljučne arterije), deformacije prsnega koša, alergični dermatitis, nodos eritem in iridociklitis s sarkoidozo, "bobnasti" prsti z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom, povečanje bezgavk na vratu s tuberkulozo, sarkoidozo, metastazami raka.

Pogosto se slišijo avskultatorno z DZL v pljučih, oslabljeno vezikularno dihanje in čist crepitus nad bazalnimi deli pljuč, tako imenovano "celofansko prasketanje". Bronhospastični sindrom je možen pri tuberkulozi, raku, revmatičnih boleznih.

Splošne klinične laboratorijske metode raziskovanja lahko odkrijejo zmerno anemijo kot posledica zastrupitve, povečanega ESR. Krvna eozinofilija je pogostejša s periarteritisom nodozo, eksogenim alergijskim alveolitisom. Spremembe urina so značilne za revmatične bolezni. Testi sputuma so ključni za natančno diagnozo mikobakterijske tuberkuloze, atipičnih tumorskih celic, aspergilusa.

Imunološke študije - T in B - limfocitov, komplementa, CEC, pa tudi biokemija komponent vezivnega tkiva (oksiprolin, kisla fosfataza, kolagenaza) v krvnem serumu so koristne ne le za razjasnitev diagnoze (granulomatoza, DBST, alveolitis), ampak tudi zlasti za oceno terapevtskega napoved.

Pomembna diagnostična in prognostična vrednost je preučevanje delovanja zunanjega dihanja. Restriktivno pljučno prezračevanje je značilno za DZL, v poznejših fazah se zaradi fibroze in sekundarne okužbe lahko pridruži bronhospastična komponenta.

Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati napovedna merila in izključiti predvsem bolezni, ki predstavljajo nevarnost za pacientovo življenje (rak) ali skupino ljudi (tuberkuloza). Priporočljivo je tudi uporabljati znano diagnostično metodo za zdravljenje najpogostejših bolezni v tej situaciji.

Večinoma lahko tuberkulozo kažejo na bolnikovo mladost, znake zastrupitve s tuberkulozo, anamnezo stikov, pozitivne rezultate tuberkulinskega testa, bakteriološki pregled vode za izpiranje sputuma in bronhijev, hemoptizo, plevralno vključitev, pa tudi rezultat preskusnega protiberkuloznega zdravljenja (ex juvantibus diagnoza).

Neoplazmo je treba najprej izključiti pri moških, starejših od 40 let, ki dolgo kadijo in z vnetnim procesom v bronhijih, pa tudi med delom, povezanim s prašenjem, zlasti z azbestnim prahom. Bronhioloalveolarni rak predstavlja približno 5% primarnih malignih tumorjev pljuč, za njih je značilen razmeroma počasen potek v zgodnjih fazah. V 50% primerov imajo bolniki kašelj, bolečine v prsih, zasoplost. Bronhoskopija za to obliko pljučnega raka je neinformativna. Glavni metodi za preverjanje tumorja sta sistematični pregled sputuma na tumorske celice in biopsija pljučnega tkiva. Posebna plazeča rast tumorskih celic vzdolž strome alveolarne septe brez pomembnega uničenja dihalnega tkiva, brez vključevanja bronhijev v proces, sorazmerna redkost nekrotičnih procesov v tumorju, nagnjenost k nastanku pljučničnih (infiltrativnih) lezij.

Za rak limfangitis in pljučni karcinomatozo (pljučne metastaze primarnega raka različnih lokacij) so značilni simptomi primarnega tumorja (rak želodca, črevesja, ledvic, prostate, materničnega vratu, ščitnice), zastrupitev, hitro napredujoča dihalna odpoved. Pri diagnozi je ključnega pomena odkrivanje osnovnega tumorja, metastaz na drugem mestu ali zgodovina operiranega raka. Potreben je celovit pregled bolnika.

V skupini granulomatoz je treba biti pozoren na pogosto srečane pnevmokonoze (pomembna je strokovna anamneza) in redkejše pnevomikoze, pri katerih je pomembno diagnosticirati povečanje titra specifičnih protiteles v krvnem serumu ali sami gobi v sputumu. Kandidoza je možna z oslabljeno imunostjo zaradi kemoterapije za onkopatologijo ali oportunističnih okužb z aidsom.

Pljučnica. Včasih z dvostransko lezijo lahko nastanejo težave (zlasti v zgodnjih fazah) pri diferencialni diagnozi fibrozirajočega alveolitisa, tuberkuloze in razširjanja tumorja. Napredovanje dispneje z žariščno pljučnico lahko kaže na nastanek sočasne žariščne pljučnice ali pa je posledica sočasnih (kardiovaskularnih ali pljučnih) bolezni. Značilne značilnosti žariščne pljučnice so odnos nastanka bolezni s faktorjem navadnega prehlada ali pojav pljučnice kot zapletov drugih bolezni, klinični potek (akutni začetek, bolečine v prsih, kašelj s sputumom, splošna zastrupitev), bakteriološka identifikacija povzročitelja pljučnice v izpljunku ali bronhialnem rdečici (zlasti klamidija in mikoplazme), serološki testi, hitra dinamika rentgenske slike, protimikrobna učinkovitost (makrolidi, tetraciklini, fluorokinoloni). Pljučna sarkoidoza je manifestacija sistemske bolezni mezenhima (bolezen Benje-Beck-Schaumanna). Karakteristični histološki substrat bolezni so neplodne granulomi epitelijskih celic, ki lahko prizadenejo skoraj vsa tkiva in organe, zlasti pljuča, jetra, vranico in bezgavke. Kasneje je možna resorpcija teh nodul ali razvoj hialinskega vezivnega tkiva. Incidenca sarkoidoze narašča, pogosteje se razvije v mladosti. Prognoza bolezni je pogosto ugodna, zato jo včasih imenujemo "benigna limfogranulomatoza." Etiologija je nejasna in sporna (L - oblike mycobacterium tuberculosis?). Velike Pirogov-Langhansove celice najdemo v granulomih. Najpogosteje sarkoidoza prizadene pljuča (80-90%). Postopek se začne z bronhopulmonalnimi bezgavkami in nato preide v pljučno tkivo, zato je potrebna mediastinalna tomografija. Pogosto je sarkoidoza asimptomatska, začne se postopoma. Neskladje manjših kliničnih manifestacij bolezni se izraža v resnosti rentgenskih sprememb. Morda akutni napad z vročino, artralgijo, eritem nodosum (Lefgrenov sindrom). Pri 70% je opaziti poškodbo 1-2 organov, v 30% posplošitev procesa: podkožne vozliče, iridociklitis, konjunktivitis, hepatolienalni sindrom, intersticijski nefritis, zlitje posameznih žarišč v pljučih. V kronični fazi z obsežno fibrozo se oblikuje "celična" pljuča. Spremembe so lokalizirane v spodnjem in srednjem delu pljuč, brez poškodb vrhov, pogosto je vključena pleura. Diagnoza se postavi na podlagi niza kliničnih in radioloških podatkov, histološkega pregleda biopsijskih vzorcev kože, bezgavk, bronhialne sluznice in pljučnega tkiva. Za zdravljenje sarkoidoze se več mesecev uporabljajo majhni odmerki kortikosteroidov (prednizon 20-30 mg / dan), nesteroidna protivnetna zdravila. Včasih kljub zdravljenju proces napreduje, razvije se pljučna fibroza, pljučna bolezen srca.

Alveolitis. Njihova etiologija je različna, vendar stereotipna reakcija pljučnega tkiva na škodljive dejavnike vodi do podobnih (vendar ne identičnih) kliničnih in morfoloških manifestacij. Ko bolezen napreduje in prehaja v fazo fibroze, te razlike postopoma izginejo in izginejo v končni fazi nastanka "celičnega pljuča". V približno 70% primerov etiologije fibrozirajočega alveolitisa ni mogoče ugotoviti..

Eksogeni alergični alveolitis (EAA). Ta skupina bolezni, za katero je značilen razvoj alergijske reakcije v pljučih kot posledica preobčutljivosti na nekatere antigene. Trenutno je znanih več kot dvajset bolezni s podobno patogenezo. Od 5 do 15% tistih, ki so v stiku z antigenom v visoki koncentraciji, zbolijo. Bolezen se razvije kot odgovor na večkratno vdihavanje različnih antigenov, ki so produkti bakterij, gliv, živalskih beljakovin in nekaterih kemijskih spojin z nizko molekulsko maso. EAA je lahko popolnoma reverzibilna, vendar ne sme biti reverzibilna, odvisno od izpostavljenosti antigena, njegove narave in bolnikovega imunskega odziva. V etiologiji so pomembni poklicni dejavniki, okolje in hobiji ("pljučno kmečko", "pljučno pridelovalce sira", "pljučno perutnino", "mletje moke"). V kmetijstvu je možen stik s termofilnimi aktinomiceti in antigeni ptic, beljakovinami prašičev in krav. Termofilni aktinomiceti - bakterije manjše od 1 mikrona, ki imajo morfološke lastnosti gliv. Klinično ločimo med akutnim, subakutnim in kroničnim potekom. Akutni potek opazimo 4-12 ur po masovnem vdihavanju antigena. Obstajajo temperatura, šibkost, mrzlica, močno v prsih, kašelj z redkim sputumom, kratka sapa, bolečine v mišicah in sklepih, glavobol. V pljučih nad bazalnimi oddelki se sliši dvostranski krepitus. Reševanje simptomov se pojavi po dveh do treh dneh, a po stiku z antigenom se lahko klinika ponovi. EAA se redko diagnosticira, običajno se diagnosticira z akutnimi okužbami dihal, SARS. Subakutni potek se zgodi z manj masivnim vdihavanjem antigenov, manj kliničnih simptomov. S podaljšanim in pogostim vdihavanjem antigena se lahko razvije kronična oblika, ki ima izid pri pljučni fibrozi, pljučni bolezni srca. Radiografija pljuč pri akutnem in subakutnem poteku patologije ne razkrije, možne so minimalne spremembe, kot je "zamrznjeno steklo", vozlički največ 3 mm v osrednjih delih pljuč. Pri kroničnem poteku odkrijejo pnevmosklerozo, pnevmofibrozo. V krvni preiskavi je levkocitoza 12-30 tisoč, z premikom leve je eozinofilija redka, možno je povečanje Ig Y, A, M, revmatoidnega faktorja. Histološko v pljučnem tkivu - nekatematični granulomi manjše velikosti kot pri sarkoidozi, alveolitisu. Vaskulitis ni značilen.

Zdravljenje. Izključite stik z antigenom. v akutnem poteku se uporabljajo kortikosteroidi 0,5 mg / kg na dan. 2-4 tedne, s subakutnimi in kroničnimi - 1 mg / kg / dan. 1-2 meseca, čemur sledi postopno zmanjševanje odmerka na vzdrževalni odmerek 5-10 mg / dan. Prognoza za pravočasno diagnozo je dobra..

Toksični fibrozirajoči alveolitis (TFA) - nastane zaradi toksičnih učinkov številnih kemikalij, predvsem nekaterih skupin zdravil zaradi njihove pogoste uporabe: citostatiki, nitrofurani, zaviralci ganglijev, krizanol, kordaron, anaprilin. Pathomorfološke spremembe TFA niso nespecifične, podobne spremembe lahko opazimo pri razvoju šok pljuč, zastrupitvi s kemikalijami, radiacijskih poškodbah. Pravočasen odvzem zdravila, ki je povzročil TFA, spodbuja obratni razvoj sprememb v pljučih.

TFA povzročajo dve skupini dejavnikov - zdravilna kemoterapevtska sredstva in strupene industrijske snovi. TFA lahko povzročijo naslednje zdravilne snovi (,, 1998):

Alkilirajoča citotoksična zdravila: klorobutin (levkeran), sarkolizin, ciklofosfamid, metotreksat, mielosan, 6-merkaptorurin, citozin arabinozid, karmustin, 5-fluorouracil, azatioprin;

Protitumorski antibiotiki: bleomicin, mitomicin-C;

· Citostatiki, pridobljeni iz zdravilnih rastlin: vinkristin, vinblastin;

· Druga protitumorska zdravila: prokarbazin, nitrozometilsečnina, tioguanozid, uracil mastarda;

· Antibakterijska sredstva: derivati ​​nitrofurana (furazolidon, furadonin), sulfonamidi;

· Protiglivično zdravilo amfotericin B;

Antihipertenzivna zdravila: apresin, anaprilin (obzidan, inderal in drugi zaviralci beta);

Antiaritmična zdravila: amiodaron (kordaron), tokainid;

Encimsko citostatsko zdravilo L-asparaginaza;

· Peroralno hipoglikemično zdravilo klorpropamid;

Kisik (s podaljšanim vdihavanjem).

Strupene proizvodne snovi, ki povzročajo TFA, vključujejo:

Dražilni plini: vodikov sulfid, klor, ogljikov tetraklorid, amoniak, kloropicrin;

· Hlapi, oksidi in kovinske soli: mangan, berilij, živo srebro, nikelj, kadmij, cink;

· Insektfungicidi s klorom in organofosforji;

· Plastika: poliuretan, politetrafluoroetilen;

· Dušiki, proizvedeni v rudnikih, silosih.

Pogostost razvoja toksičnega fibrozirajočega alveolitisa je odvisna od trajanja zdravila in njegovega odmerka ter od trajanja delovanja proizvodnega strupenega faktorja.

Zdravljenje: priporoča se prednizon v srednjih odmerkih, simptomatska terapija. Prehod na stopnjo fibroze poslabša prognozo.

Idiopatski fibrozirajoči alveolitis (ELISA) je bolezen neznane narave, za katero je značilna progresivna fibroza, znana tudi kot Hammen-Richova bolezen. Histološki pregled pljuč razkrije fibrozo interalveolarne sepse, infiltracijo z mononuklearnimi celicami, včasih nevtrofilci in eozinofili, opazimo znake vaskulitisa in spremembe v kletni membrani. Morfološka slika označuje zaporedno spremembo faz bolezni: intersticijski edem, alveolitis in fibroza.

Običajno zbolijo ljudje srednjih let. Klinični znaki so progresivna zasoplost, občutek nepopolnega navdiha, neproduktiven kašelj, izguba teže, nizka temperatura, zvok krepitusa - "pokanje celofana." Ekstrapljučne manifestacije: osteoartropatija, artralgija, cianoza z odpovedjo dihanja, včasih Raynaudov sindrom, prsti v obliki "očala za uro" in "bobni". Laboratorijske spremembe so tudi nespecifične: povečanje ESR, majhna levkocitoza. Odkrivamo rentgensko razširjanje in fibrozo, predvsem v spodnjih delih pljuč, postopoma se oblikuje "celična pljuča" (huda fibroza z območji emfizema). Plevralna reakcija in povečanje intratorakalnih bezgavk.

V kasnejših fazah bolezni v klinični sliki se lahko pojavijo znaki pridružene okužbe - razvoj bronhitisa, abscesna pljučnica in infiltrativna tuberkuloza. Pogosto pride do ponavljajočega se spontanega pnevmotoraksa.

Bolezen se konča z razvojem hude dihalne odpovedi in sekundarne pljučne hipertenzije. Napoved je težka. Povprečna življenjska doba je odvisna od poteka bolezni: v akutnem poteku 0,5 - 2 leti od začetka kliničnih manifestacij, v kroničnem - v povprečju 6 let. Mogoče se ponavljajoči se potek ponavlja, bolezen v tem primeru poteka valovito, to je vrsta kroničnega poteka.

Za zdravljenje se uporabljajo različne kombinacije kortikosteroidov s citostatiki - azatioprinom ali ciklofosfamidom. V fazi edema in razvoju alveolitisa je predpisana 1-1,5 mg / kg / dan. prednizona do 12 tednov, nato postopoma v 6-8 mesecih. odmerek se zmanjša na vzdrževanje (0,5 mg / kg / dan.). Če se poslabša, je indicirano imenovanje citostatikov. S prehodom patološkega procesa na stopnjo intersticijske fibroze je indicirano imenovanje D-penicilamina v kombinaciji s prednizolonom. Učinkovitost imunosupresivov se poveča z uporabo hemosorpcije, ki pomaga odstraniti krožene imunske komplekse. Aldakton zmanjšuje alveolarni in intersticijski edem, ima imunosupresivni učinek, z ELISA se priporoča v odmerku 25-75 mg / dan. za 10-12 mesecev. Uporabljajo se antioksidanti - vitamin E, angioprotektorji (majhni odmerki heparina 10-14 dni v bolnišnici, trental, pripravki nikotinske kisline). Presaditev pljuč je daleč najpomembnejši dosežek na področju ELISA. Letno preživetje je približno 64%, kar je nekoliko nižje kot pri KOPB - 77%.

Tako imenovane "redke" pljučne bolezni neznane etiologije (4. skupina) lahko odkrijemo le na podlagi citoloških in histoloških študij biopsijskega materiala.

Pljučna alveolarna proteinoza (LAP). Opisano leta 1958. V alveolih se kopiči beljakovinsko-lipidna snov, biopsija pljuč pa histološko daje pozitivno Schickovo reakcijo. Dodelite primarni in sekundarni LAP. Sekundarno lahko odkrijemo pri levkemiji, limfomih, mielomu. Vzročni učinki poklicnih dejavnikov niso natančno določeni. Klinično je značilno subfebrilno stanje, povečana kratka sapa, kašelj s sputumom, izguba teže, bolečine v prsih, cianoza in crepitus v pljučih. Za razliko od sarkoidoze povečanje bezgavk ni. Z bronhoskopijo so majhni znaki endobronhitisa. Klinični znaki so manj izraziti kot radiološki. Nodularne ali sijoče sence lahko spominjajo na pljučni edem v obliki "krila metulja", včasih niso simetrične. Včasih je opaziti klinično in radiološko izboljšanje. Pri splošnem pregledu krvi sta možna tako povečanje tvorjenih elementov kot njihovo zmanjšanje.

Zdravljenje. Kortikosteroidi niso učinkoviti. Aerosoli in izpiranje bronhijev s streptokinazo, tripsin, ACC, heparin, mukosolvan 5-7 krat pomagajo, medtem ko je mogoče doseči dolgotrajno remisijo in celo ozdraviti.

Napoved Pri 20% bolnikov smrt nastopi v 4-5 letih od trenutka odkritja bolezni, pri 20% - znatno izboljšanje, v preostalih 60% - postopno napredovanje.

Histiocitoza X (histiocitna granulomatoza). To je bolezen neznane etiologije, za katero je značilna primarna proliferacija histiocitov - diferencirane celice mononuklearnega sistema fagocitov in tvorba histiocitnih infiltratov v pljučih in drugih tkivih. Klinične manifestacije te bolezni so odvisne predvsem od lokacije in razširjenosti histiocitne proliferacije. Segajo od samotne lezije enega organa z benignim potekom do več lezij skoraj vseh organov z izjemno neugodnim potekom in prognozo. Pri odraslih so pogosteje prizadeti pljuča, kosti in diencefalna cona, pri posplošitvi pa sodelujejo tudi koža, sluznica, bezgavke in pleura. Zaradi nejasnosti etiologije histiocitoze X je težko razviti racionalno klinično klasifikacijo. Očitno je, da je treba klasično delitev na bolezen Letterer-Sieve, Hend-Schuller-Christian in eozinofilni granulom obravnavati kot zastarelo. V zvezi s tem Thain in sod. (1990) je na podlagi klasifikacije histiocitoze X, ki jo je razvil L. Lichtenstein (1953, 1964), predlagal naslednjo spremembo.

1. Benigna samotna ali multipla histiocitna granulomatoza (histiocitoza X).

2. Diseminirana kronična histiocitna granulomatoza (histiocitoza X).

3. Diseminirana akutna in subakutna histiocitna granulomatoza (histiocitoza X).

V prvi obliki je klinični potek benigen, nagnjen k samotnim, redko večkratnim lezijam pljuč, kosti in diencefalne cone, in šele ko je postopek posplošen, vključuje kožo, sluznico, jetra, vranico in bezgavke. Smrtnost je nizka. To obliko opazimo predvsem pri odraslih..

Drugo obliko pogosto spremlja pojav triade znakov: eksoftalmos, diabetes insipidus in okvare lobanjske in drugih kosti. Opažajo ga predvsem pri otrocih, starejših od 2 let..

Za tretjo obliko je značilen akutni ali subakutni potek in se pri otrocih razvije od 6 mesecev. do 2 leti.

V pulmološki praksi praviloma najprej odkrijemo pljučne manifestacije histiocitoze X in šele kasneje lahko opazimo lokalizacijo lezije. Pri odraslih bolnikih je poškodba pljuč pogosto edina ali vsaj vodilna lokalizacija te bolezni. Med rentgenskim pregledom na vseh stopnjah pljučne histiocitoze X opazimo lezijo v zgornjem in srednjem polju, spodnja polja so manj prizadeta, v bočni projekciji so spremembe lokalizirane tako v zadnjični kot sprednji pljučni regiji. Premer žarišč pri večini bolnikov je od 3 do 6 mm, redkeje od 7 do 20 mm. Na tej stopnji praviloma ni izrazitega povečanja korenin, plevralne fibrozne reakcije. Pri 30% bolnikov poškodba pljuč preide v pozno fazo s povečanjem sprememb pljučnega vzorca s svojo hudo deformacijo, videzom obročasto oblikovanih votlih tankostenskih tvorb do premera 15 mm. Takšne votline niso značilne za druge razširjene procese v pljučih, kar je lahko pomemben simptom pri diagnozi. Na koncu se oblikuje slika "celičnega pljuča" in bolezen izgubi lastnosti, značilne za histiocitozo X, ne le v radiološkem, temveč tudi v morfološkem smislu.

Za laboratorijske podatke je značilna prisotnost zmerne levkocitoze in povečane ESR pri nekaterih bolnikih. Za razliko od sarkoidoze so pri histiocitozi X tuberkulinske reakcije običajno pozitivne. Eden od pogostih zapletov je spontani pnevmotoraks, ki ga opazimo pri 20-50% bolnikov.

Zdravljenje. S primarno lezijo pljuč in benignim potekom histiocitoze X je treba začeti s 40 mg prednizolona na dan. s postopnim zmanjševanjem odmerka. Trajanje zdravljenja je najmanj eno leto. Nekateri avtorji z neučinkovitostjo take terapije priporočajo dodajanje citostatikov D-penicilamina. Ne smemo pozabiti, da lahko zdravljenje vpliva le v zgodnjih fazah histiocitoze X.

1., fibrozirajoči alveolitis Chuchalin. / Russian Medical Journal. - 1998, T. 6, št. 4, S. 228–41.

2. Bolezni dihal. Vodnik za zdravnike v 4 zvezkih T.4 / Ed., M., Medicina, 1990.

3. et al. O diagnozi in kliničnem poteku histiocitoze H. / Klin. zdravilo. - 1990, št. 10, S. 88–90.

4. butler. Diagnoza, zdravljenje, gerontološki vidiki. / Russian Medical Journal. - 1996, T. 4, št. 11, S. 684–94.

5. Razširjeni procesi v pljučih. / Pod. ed., M. Medicine, 1984.

6., Borokhov in terapevtske taktične napake v pulmologiji., M., Medicina, 1988.

7. Kogan alveolitis - sodobni vidiki problema. / Arhivski patol. - 1995, št. 4, S. 5–11.

8., Il'kovich alveolitis., M., Medicina, 1996.